Κύριος

Θεραπευτική αγωγή

Χειρουργική για ανωμαλία του Άρνολντ Τσιάρι

Υπάρχουν ασθένειες που σχετίζονται με μια ανώμαλη διάταξη οργάνων λόγω των οποίων εμφανίζονται δυσλειτουργίες σε αυτές τις περιοχές. Μία από αυτές τις ασθένειες είναι το σύνδρομο Arnold Chiari (παραμόρφωση Chiari). Μια μη φυσιολογική διάταξη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους στο κρανίο είναι χαρακτηριστική της, λόγω της οποίας βγαίνουν λίγο στα ινιακά όργανα. Αυτό το φαινόμενο συνοδεύεται από επώδυνες επιθέσεις στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ασυνάρτητη ομιλία, μειωμένο συντονισμό, εξασθένιση των μυών του λάρυγγα και άλλα συμπτώματα. Η ασθένεια χωρίζεται σε 4 ποικιλίες, καθεμία από τις οποίες έχει τα δικά της συμπτώματα και θεραπεία.

Η ανωμαλία του Chiari διαγιγνώσκεται αρκετά απλά και αρκετά για να κάνει μαγνητική τομογραφία. Η παθολογία μπορεί να θεραπευτεί μόνο με χειρουργική επέμβαση..

Χαρακτηριστικά της νόσου

Μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου υπάρχει μια συγκεκριμένη διάκριση, η οποία είναι ένα ινιακό όργανο. Σε αυτό το σημείο συνδέονται και η οπίσθια κρανιακή βόθια που περιέχει την παρεγκεφαλίδα, τη γέφυρα και το μυελό εντοπίζεται πάνω από αυτήν. Με τη νόσο Chiari, ο εγκεφαλικός ιστός πέφτει στο ινιακό όργανο λόγω του οποίου συμπιέζεται ο επιμήκης και ο νωτιαίος μυελός σε αυτήν την περιοχή. Συχνά, λόγω αυτής της διαδικασίας, η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το κεφάλι (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) επιδεινώνεται, γεγονός που συνεπάγεται την ανάπτυξη υδροκεφαλίου (σταγόνα του εγκεφάλου).

Το σύνδρομο Chiari ανήκει σε συγγενείς παθολογίες της σύνδεσης του κρανίου και της άνω σπονδυλικής στήλης.

Μια τέτοια διάγνωση γίνεται πολύ σπάνια και σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 10 νεογέννητα ανά 120 χιλιάδες άτομα..

Είναι δυνατόν να εντοπιστεί η παρουσία της νόσου σε μία έως δύο ημέρες από τη στιγμή της γέννησης, αλλά ορισμένοι τύποι της νόσου βρίσκονται μόνο στην ενήλικη ζωή. Τις περισσότερες φορές, η νόσος του Arnold Chiari αναπτύσσεται μαζί με τη συριγγομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από κενές περιοχές στην ουσία του νωτιαίου μυελού και των μυελών.

Λόγοι ανάπτυξης

Η ανωμαλία του Arnold Chiari δεν έχει ακόμη μελετηθεί ειδικά και κανείς δεν μπορεί να αναφέρει τους ακριβείς παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου. Υπάρχουν πολλές υποθέσεις, για παράδειγμα, ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η παθολογία προκαλείται λόγω του υπερβολικά μικρού μεγέθους του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Ως αποτέλεσμα αυτού, οι ιστοί δεν έχουν αρκετό χώρο και κατεβαίνουν στα ινιακά όργανα. Μια εναλλακτική θεωρία είναι ότι ο εγκέφαλος είναι μεγαλύτερος από το φυσιολογικό από τη γέννηση. Γι 'αυτό ωθεί μέρος των ιστών του στα ινιακά όργανα..

Λόγω της στασιμότητας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του επακόλουθου σχηματισμού υδροκεφαλίου, η παθολογία έχει πιο έντονα συμπτώματα. Πράγματι, λόγω αυτής της ασθένειας, οι κοιλίες αυξάνονται και, ως αποτέλεσμα, το μέγεθος του εγκεφάλου. Μια τέτοια διαδικασία ενισχύει την εξώθηση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών στα ινιακά όργανα. Οι τραυματισμοί στο κεφάλι μπορεί να επιδεινώσουν την πορεία της νόσου. Η ασθένεια Chiari χαρακτηρίζεται όχι μόνο από την ακατάλληλη ανάπτυξη ιστών μετάβασης μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, αλλά και από ανωμαλίες του συνδέσμου. Οποιαδήποτε βλάβη στην περιοχή της κεφαλής πιέζει ακόμη περισσότερο την παρεγκεφαλίδα στην ινιακή περιοχή λόγω της οποίας η ασθένεια εκδηλώνεται περισσότερο.

Ποικιλίες της παθολογικής διαδικασίας

Η παραμόρφωση Chiari έχει τους ακόλουθους τύπους ανάπτυξης:

  • Πρώτη άποψη. Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 χαρακτηρίζεται από την είσοδο των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών στα ινιακά όργανα. Η ασθένεια εκδηλώνεται κυρίως στην εφηβεία και μερικές φορές στην ενηλικίωση. Πολύ συχνά, με δυσπλασία του Arnold Chiari τύπου 1, εμφανίζεται υδρομυελία.
  • Δεύτερη όψη. Αυτή η διάγνωση γίνεται τις πρώτες ημέρες από τη στιγμή που γεννιέται ένα παιδί. Μια ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 2 προχωρά σημαντικά βαρύτερα από 1 είδος. Στις περιπτώσεις της, ένα κομμάτι της παρεγκεφαλίδας (εκτός από την αμυγδαλή), καθώς και η τέταρτη κοιλία και το μυελό oblongata πέφτουν στην ινιακή κοιλότητα. Ο υδροκεφαλός με αυτόν τον τύπο ασθένειας εμφανίζεται πολύ πιο συχνά. Ο λόγος για αυτό το φαινόμενο στις περισσότερες περιπτώσεις έγκειται στη συγγενή σπονδυλική κήλη.
  • Τρίτη άποψη. Οι διαφορές του από τον δεύτερο τύπο είναι ότι οι ιστοί που έχουν πέσει στο ινιακό foramen πέφτουν στο meningocele (κήλη), το οποίο βρίσκεται στο αυχενικό-ινιακό τμήμα?
  • Τέταρτη άποψη. Η ουσία του είναι στην υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα, η οποία, σε αντίθεση με άλλους τύπους της νόσου, δεν μετακινείται στα ινιακά όργανα. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η νόσος Chiari τύπου 4 αποτελεί μέρος του συνδρόμου Dandy-Walker. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κύστεων εντοπισμένων στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο και σταγόνα του εγκεφάλου.

Ο δεύτερος και ο τρίτος τύπος ανωμαλιών συμβαδίζουν συχνά με την ανώμαλη ανάπτυξη άλλων ιστών του νευρικού συστήματος, δηλαδή:

  • Άτυπη διάταξη των ιστών του εγκεφαλικού φλοιού.
  • Παθολογίες του corpus callosum;
  • Πολυμυρογυρία (πολλές μικρές συνελίξεις).
  • Υποανάπτυκτοι ιστοί των υποφλοιωδών δομών, καθώς και το δρεπάνι της παρεγκεφαλίδας.

Συμπτωματολογία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού διαγιγνώσκεται συχνότερα. Συνδυάζει τα ακόλουθα σύνδρομα:

  • Συριγγομυελική;
  • Υγεία υπέρτασης;
  • Cerebellobulbar.

Σε αυτό το πλαίσιο, οι ίνες του κρανιακού νεύρου επηρεάζονται και ζουν χωρίς συμπτώματα με αυτήν την παθολογία μέχρι την εφηβεία. Σε μερικά άτομα, τα πρώτα σημάδια γίνονται ορατά μετά από 20 χρόνια.

Το υπερτασικό σύνδρομο, το οποίο είναι χαρακτηριστικό της ανωμαλίας του Arnold Chiari, εκδηλώνεται με τέτοια σημεία:

  • Πόνος στην αυχενική και ινιακή περιοχή, η οποία εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια του βήχα και του φτάρνισμα, καθώς και λόγω της έντασης των μυών σε αυτό το μέρος.
  • Άσκοπος έμετος
  • Τάση μυών του αυχένα
  • Ανεξάρτητη ομιλία;
  • Μειωμένος συντονισμός των κινήσεων.
  • Ανεξέλεγκτες ταλαντώσεις των ματιών (νυσταγμός).

Με την πάροδο του χρόνου, λόγω βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους και των γύρω νεύρων, ένα άτομο έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Πρόβλημα όρασης;
  • Διχρωματισμένη εικόνα μπροστά στα μάτια (διπλωπία).
  • Πρόβλημα κατάποσης
  • Πρόβλημα ακοής;
  • Συχνή ζάλη
  • Θόρυβος στα αυτιά
  • Διαταραχή ύπνου που συνοδεύεται από αναπνευστική ανακοπή μέσω της μύτης και του στόματος για 10 ή περισσότερα δευτερόλεπτα.
  • Απώλεια συνείδησης;
  • Ανεπαρκής παροχή αίματος στον εγκέφαλο, που εκδηλώνεται λόγω της χαμηλής αρτηριακής πίεσης κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος.

Με την ανωμαλία του Arnold Chiari, τα συμπτώματα εντείνονται λόγω αιχμηρών στροφών του κεφαλιού και η ασθένεια εκδηλώνεται ως εξής:

  • Η ζάλη εντείνεται.
  • Ο εμβοές γίνεται πιο δυνατός.
  • Τις περισσότερες φορές, η συνείδηση ​​χάνεται.
  • Το ήμισυ της γλώσσας υφίσταται ατροφική αλλαγή (μείωση του μεγέθους).
  • Οι μύες του λάρυγγα εξασθενούν λόγω του ότι γίνεται δύσκολη η αναπνοή και η φωνή συριγμό.
  • Αδυναμία των μυών των άκρων, κυρίως του άνω μέρους.

Συχνά, η παθολογία χαρακτηρίζεται από συριγγομυελικό σύνδρομο και στην περίπτωση αυτή εκδηλώνεται ως εξής:

  • Αισθητική βλάβη;
  • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης-ενέργειας (υποτροφία) του μυϊκού ιστού.
  • Μούδιασμα;
  • Η αποδυνάμωση ή η πλήρης απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών.
  • Πυελικές ανωμαλίες
  • Νευρογενής αρθροπάθεια (παραμόρφωση αρθρώσεων).

Το σύνδρομο Cerebellobulbar που εμφανίζεται με τη νόσο Chiari εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Παραβίαση των λειτουργιών του τριδύμου νεύρου.
  • Vestibulocochlear νεύρο;
  • Προβλήματα συντονισμού
  • Νυσταγμός;
  • Ζάλη.

Ο δεύτερος και ο τρίτος βαθμός της νόσου εκδηλώνεται με παρόμοιο τρόπο, αλλά τα πρώτα συμπτώματα είναι ορατά μετά από 2-3 ημέρες από τη στιγμή της γέννησης. Για ανωμαλίες τύπου Arnold Chiari τύπου 2, υπάρχουν ξεχωριστά χαρακτηριστικά:

  • Δυνατή αναπνοή, η οποία μερικές φορές σταματά για 10-15 δευτερόλεπτα.
  • Διμερής αποδυνάμωση των μυών του λάρυγγα, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσονται προβλήματα με την κατάποση, και η υγρή τροφή ρίχνεται συχνά στη μύτη.
  • Νυσταγμός;
  • Σκλήρυνση των μυών των άνω άκρων λόγω αυξημένου τόνου.
  • Μπλε δέρμα (κυάνωση);
  • Δυσκολία κινήσεων έως παράλυση του περισσότερου σώματος (τετραπληγία).

Ο τρίτος τύπος ανωμαλίας είναι πολύ πιο δύσκολος και σπάνια συμβατός με τη ζωή λόγω σοβαρών παραβιάσεων.

Διαγνωστικά

Παλαιότερα, ήταν εξαιρετικά δύσκολο να διαγνωστεί η παθολογία, καθώς η μέθοδος έρευνας, εξέτασης και εξέτασης δεν έδωσε ειδικά αποτελέσματα. Έδειξαν την παρουσία αυξημένης πίεσης και πτώσης του εγκεφάλου. Η ακτινογραφία απλοποίησε λίγο το έργο, καθώς οστικές παραμορφώσεις στο κρανίο ήταν ορατές σε αυτό, αλλά αυτό δεν επέτρεψε να είναι απολύτως σίγουρη για τη διάγνωση. Η κατάσταση άλλαξε μετά την εμφάνιση τοπογραφικών μελετών. Σε τελική ανάλυση, μια τέτοια διαγνωστική μέθοδος κατέστησε δυνατή την πλήρη εξέταση του σχηματισμού του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) θεωρείται απαραίτητη μέθοδος εξέτασης για τη διαφοροποίηση του συνδρόμου Chiari μεταξύ άλλων παθολογικών διαδικασιών..

Με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας, θα είναι απαραίτητο να εξεταστεί η περιοχή του λαιμού και του στήθους. Σε τελική ανάλυση, σε αυτά τα μέρη της σπονδυλικής στήλης υπάρχουν συχνά μηνιγγόκελοι, καθώς και συριγγομυελικές κύστεις. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός πρέπει όχι μόνο να επαληθεύσει την παρουσία του συνδρόμου Chiari, αλλά και να αποκλείσει άλλες παθολογικές διεργασίες που συχνά συνδυάζονται με αυτό.

Πορεία θεραπείας

Για την ανωμαλία του Arnold Chiari, η θεραπεία δεν απαιτείται μόνο εάν η παθολογία είναι ασυμπτωματική. Σε μια τέτοια περίπτωση, θα πρέπει να αποφεύγεται το σοκ και η βλάβη στο κεφάλι και στο λαιμό, ώστε να μην επιδεινωθεί η πορεία της νόσου..

Εάν η ασθένεια προχωρήσει με ελάχιστα συμπτώματα, δηλαδή με ήπιο πόνο, τότε απαιτείται πορεία φαρμάκων με αναισθητικό και αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα. Ο διορισμός μυοχαλαρωτικών για μυϊκή χαλάρωση δεν εμποδίζει.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν η ασθένεια προχωρά με έντονα συμπτώματα (μυϊκή αδυναμία, δυσλειτουργία του κρανιακού νεύρου, κ.λπ.), απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο γιατρός θα επεκτείνει τα ινιακά όργανα αφαιρώντας ένα κομμάτι του ινιακού οστού. Εάν πρέπει να αφαιρέσετε την πίεση από τον κορμό και τον νωτιαίο μυελό, θα πρέπει να αφαιρέσετε μέρος των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας και το μπροστινό μισό των 2 άνω σπονδύλων. Για να ομαλοποιηθεί η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ο χειρουργός θα πρέπει να κάνει ένα έμπλαστρο στη μήτρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται με χειρουργική επέμβαση παράκαμψης. Αυτή η επέμβαση είναι ένας κλάδος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω αποστράγγισης, ως αποτέλεσμα του οποίου παύει να σταματά.

Πρόβλεψη

Πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από το σύνδρομο Arnold Chiari αναρωτιούνται πόσο καιρό πρέπει να ζήσουν. Η απάντηση σε αυτήν την ερώτηση μπορεί να βασιστεί στον τύπο της παθολογίας και τη σοβαρότητα του μαθήματος. Ένας σημαντικός παράγοντας είναι η επικαιρότητα της χειρουργικής επέμβασης..

Τα άτομα που πάσχουν από ασθένεια Chiari τύπου 1 έχουν συχνά μέσο όρο προσδόκιμου ζωής, καθώς η παθολογία μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Εάν 1 ή 2 τύποι της νόσου έχουν νευρολογικά συμπτώματα, τότε είναι σημαντικό να εκτελέσετε την επέμβαση το συντομότερο δυνατό. Σε τελική ανάλυση, οι επιπλοκές που σχετίζονται με τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό δεν είναι πρακτικά θεραπευτικές. Ο τρίτος τύπος ασθένειας συνήθως τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς κατά τη γέννηση.

Η νόσος του Arnold Chiari είναι μια συγγενής ανωμαλία που πρέπει να αντιμετωπιστεί όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα. Διαφορετικά, μπορείτε να παραμείνετε μόνιμα ανάπηροι ή να χάσετε τη ζωή σας..

Ανωμαλία Chiari

Ορισμός

Η ανωμαλία του Chiari είναι μια συγγενής μετατόπιση των δομών της οπίσθιας κρανιακής βόθρας προς την κατεύθυνση του ουραίου. Ο κύριος ρόλος έπαιξε ο Chiari, ο οποίος το 1891 περιέγραψε ανωμαλίες του οπίσθιου εγκεφάλου και έδωσε την ταξινόμησή τους. Ο Άρνολντ (Γερμανός ανατομιστής, 1894) ανακάλυψε έναν συνδυασμό μετατόπισης του οπίσθιου εγκεφάλου στο νωτιαίο κανάλι και στη σπονδυλική στήλη και πρότεινε τον όρο δυσπλασία Arnold-Chiari. Επί του παρόντος περιγράφονται 3 τύποι αυτής της ανωμαλίας..

Μορφολογία

Η ινιακή μετατόπιση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας, για διάγνωση, θα πρέπει να είναι τουλάχιστον 4-5 mm και οι εκτοπισμένες αμυγδαλές έχουν τριγωνικό σχήμα. Σε αυτήν την περίπτωση, το εγκεφαλικό στέλεχος μετατοπίζεται προς τα εμπρός, η μεγάλη ινιακή δεξαμενή καταλαμβάνεται πλήρως ή ολικά από την παρεγκεφαλίδα. Πρέπει να σημειωθεί ότι στην ηλικία των 5 έως 15 ετών, η χαμηλή θέση των αμυγδαλών δεν είναι παθολογία, αλλά κανόνας ηλικίας και απαιτεί παρακολούθηση στη δυναμική. Μερικές φορές μια πρόσθετη προεξοχή βρίσκεται στο πίσω μέρος του νωτιαίου μυελού, που ονομάζεται «ακίδα» του νωτιαίου μυελού και ευρεία ενδοαλαμική σύντηξη.

Κλινικά συμπτώματα

Τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να είναι μεταβλητά. Οι ινιακοί πονοκέφαλοι είναι μερικά από τα πιο κοινά παράπονα. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν επιθέσεις ζάλης και νυσταγμού. Η στοματική δυσλειτουργία έχει περιγραφεί σε μικρά παιδιά. Δεδομένου ότι αυτή η ανωμαλία συνδέεται συχνά με syngiohydromyelia και είναι πολύ συχνά παρούσα, ως εκ τούτου, η σπονδυλική στήλη πρέπει επίσης να εξετάζεται πάντα..

MRI και CT

Στην απεικόνιση MR, το κύριο διαγνωστικό κριτήριο για τη δυσμορφία του Arnold-Chiari είναι η τονική εκτομή εντός του ανοίγματος. Φυσιολογικά, το άκρο των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών δεν πρέπει να βρίσκεται κάτω από τη γραμμή των 5 mm του μεγάλου ινιακού οπώματος σε μικρά παιδιά και ενήλικες και 6 mm κάτω από αυτήν τη γραμμή σε παιδιά ηλικίας 5 έως 15 ετών (Mikulis et al., 1992). Επιπλέον, μελέτες ροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού με μέτρηση αντίθεσης κλειστής φάσης μπορεί να είναι χρήσιμες. Η πιο σημαντική διαφορική διάγνωση για δυσπλασίες Chiari I είναι με ενδοκρανιακή υπόταση από χρόνια διαρροή CSF..

Ανωμαλία Chiari τύπου Ι (ανωμαλία Arnold-Chiari)

Chiari Type I (Arnold-Chiari)

Οι εγκεφαλικές αμυγδαλές (αμυγδαλιάς αμυγδαλών) βρίσκονται κάτω από το κάτω άκρο του μεγάλου ινιακού foramen (BZO) κατά περισσότερο από 7 mm (μέση τιμή 13 mm, διακυμάνσεις από 5 έως 29 mm) και είναι επιμήκεις (μανταλάκι - κρεμάστρα, γάντζος, γάντζος).

Συχνά συνδυάζεται με υδροκεφαλία και σύριγγο-υδρομυελία (30%), με ανωμαλίες κρανιοσπονδύλων όπως προγεννητικά υπολείμματα, διάμεση μεγάλη εγκεφαλική εγκοπή και αφομοίωση C1, μετατόπιση του στελέχους του εγκεφάλου πρόσθια, η οποία οδηγεί σε ένα «βήμα» σύμπτωμα στη σύνδεση του επιμήκους μυελού στο νωτιαίο μυελό. Με την ανωμαλία τύπου Chiari τύπου 1, το μέγεθος της οπίσθιας φώσας είναι συχνά μικρό.

Η κλινική σχετίζεται με συμπτώματα συμπίεσης στελέχους στο επίπεδο του BZO, βλάβη στην ουρική ομάδα νεύρων και παρεγκεφαλίδα. Κλινικά συμπτώματα: πονοκέφαλος ή τραχηλικός πόνος, αδυναμία στα άκρα, απώλεια θερμοκρασίας ή ευαισθησία στον πόνο, διπλωπία, δυσφασία, έμετος, δυσάρρθια, παρεγκεφαλική αταξία. Μερικοί ασθενείς δεν έχουν κλινικές εκδηλώσεις.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι σε παιδιά από 5 έως 15 ετών, μια μετατόπιση των 5 mm δεν πρέπει να θεωρείται παθολογία. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην αποσυμπίεση του γαστρεντερικού σωλήνα με υπογλυκαιμική κρανιοεκτομή και μερικές φορές σε C1-C3 laminectomy (σε ασθενείς με κλινικά συμπτώματα).

Ανωμαλία Chiari τύπου II

Μέσω του BZO, οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας, το παρεγκεφαλικό σκουλήκι, το μυελό oblongata, μέρος ή ολόκληρη η IV κοιλία, και η γέφυρα προεκτείνονται στη μεγάλη δεξαμενή του εγκεφάλου. Το κριτήριο για τη μαγνητική τομογραφία (Greenberg, 1997) είναι το μέσον της τέταρτης κοιλίας κάτω από τη γραμμή που συνδέει τη φούσκα της τουρκικής σέλας και την εσωτερική ινιακή κορυφή. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα συρρίκνωσης (βρόχος, βρόχος).

Συνδυάζεται με άλλες δυσφράξεις. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς πάσχουν από μυελνομινγκέλη. Μπορεί να είναι spina bifida occulta, στένωση ύδρευσης, υδροκεφαλία, μικρή γαστρεντερική οδός, υποανάπτυξη του δρεπανιού, corpus callosum. Χειρουργικές επεμβάσεις: ψαλιδισμός, σε περίπτωση επιτυχίας - αποσυμπίεση του γαστρεντερικού σωλήνα. Σχεδόν όλα τα παιδιά με δυσπλασίες Chiari II πάσχουν επίσης από διάσπαση της σπονδυλικής στήλης με ταυτόχρονη μυελομαινγκέλη.

Τύπος Chiari III

Hernial προεξοχή ολόκληρου του περιεχομένου της γαστρεντερικής οδού μέσω της spina bifida στο επίπεδο C1 / C2 ή στο νωτιαίο κανάλι. Εξαιρετικά σπάνια κατάσταση. Συνήθως ασυμβίβαστο με τη ζωή.

Σχετικές αλλαγές

Η ανωμαλία Chiari I συνδυάζεται:

  • υδρομυελία
  • Σύνδρομο Klippel-Feil
  • υδροκεφαλος
  • Εξομοίωση άτλαντα
  • βασική εντύπωση

Διαφορική διάγνωση

  • εγκεφαλική αμυγδαλή δυστοπία (έκτοπη αμυγδαλής),
  • κήλη των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας (εγκεφαλικό οίδημα και εισαγωγή των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα),
  • αυθόρμητη ενδοκρανιακή υπόταση.

Θεραπευτική αγωγή

Χειρουργική θεραπεία - οστεοτομία αποσυμπίεσης των μεγάλων ινιακών τμημάτων. Παρουσία υδρορροής - αποστράγγιση κοιλιακού συστήματος.

Επιτρέπεται η πλήρης ή μερική εκτύπωση αυτού του άρθρου κατά την εγκατάσταση ενός ενεργού υπερσυνδέσμου στην πηγή

Παρόμοια άρθρα

Arachnoid cyst - εγκεφαλονωτιαία κύστη, τα τοιχώματα των οποίων σχηματίζονται από την αραχνοειδή μεμβράνη. Οι κύστεις αραχνοειδούς βρίσκονται μεταξύ της επιφάνειας του εγκεφάλου και της μεμβράνης αραχνοειδούς (αραχνοειδούς).

Κεφαλοκήλη - μια συγγενής εγκεφαλική κήλη με προεξοχή μέρους του εγκεφάλου ή των μεμβρανών του μέσω μιας σχισμής στο κρανίο, μπορεί να είναι μηνιγγόλη και μηνιγγιοεγκεφαλοκήλη

Η γένεση του corpus callosum, μπορεί να είναι πλήρης ή μερική. Συχνά συνοδεύεται από συγγενές λιπόωμα και διεύρυνση του κοιλιακού συστήματος.

Η ανωμαλία Dandy-Walker είναι η πλήρης ή μερική agenesis του παρεγκεφαλικού σκουλήκι, η περιστροφή της παρεγκεφαλίδας αριστερόστροφα με την επέκταση της κοιλίας IV με φόντο την επέκταση της οπίσθιας κρανιακής φώσας λόγω της μετατόπισης της σκηνής προς τα πάνω

Σητοπτική δυσπλασία - συνδυασμένη υποπλασία του οπτικού νεύρου και η απουσία ή υπογένεση ενός διαφανούς διαφράγματος, σε 2/3 των περιπτώσεων που συνοδεύονται από δυσλειτουργία υποθαλάμου-υπόφυσης

Arnold Chiari Ανωμαλία Ι

Arnold-Chiari I ανωμαλία - μείωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά foramen με συμπίεση των επιμήκων μυελών. Μπορεί να συνδυαστεί με συριγγομυελία, βασική εντύπωση ή εγκοπή, αφομοίωση του άτλαντα. Τα συμπτώματα συσχετίζονται με τον βαθμό μείωσης. Η διαγνωστική μέθοδος επιλογής είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI). Χειρουργική θεραπεία, η λαμιντεκτομή (αφαίρεση των αψίδων του άνω τραχήλου της μήτρας σπονδύλων) με αποσυμπιεστική κρανιοεκτομή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και της duraplasty, χρησιμοποιείται μόνο εάν ο ασθενής έχει νευρολογικό έλλειμμα χωρίς αποτέλεσμα συντηρητικής θεραπείας για 2-3 μήνες.
συγγραφείς Δρ Henry Knipe και Dr Frank Gaillard et al.

Επιδημιολογία

Η ανωμαλία Arnold-Chiari I είναι πιο συχνή στις γυναίκες [2].

Κλινική εικόνα

Σε αντίθεση με τις δυσμορφίες Chiari II, III και IV, η ανωμαλία του Arnold Chiari I παραμένει συχνά ασυμπτωματική..
Η πιθανότητα να γίνει κλινική εκδήλωση είναι ανάλογη με τον βαθμό μείωσης των αμυγδαλών. Όλοι οι ασθενείς με πρόπτωση αμυγδαλών άνω των 12 mm έχουν συμπτώματα, ενώ σε περίπου 30% η πρόπτωση στο εύρος μεταξύ 5 και 10 mm είναι ασυμπτωματική [1].
Η συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους (medulla oblongata) μπορεί να προκαλέσει συριγγομυελία με τα αντίστοιχα συμπτώματα και κλινική παρουσίαση (ινιακός πόνος, δυσφαγία, αταξία) ποικίλης σοβαρότητας, συμπτώματα τραυματισμού του νωτιαίου μυελού κ.λπ..

Συνοδευτικές ασθένειες

Η συριγγομυελία της αυχενικής σπονδυλικής στήλης βρίσκεται στο

35% (κυμαίνεται από 20 έως 56%), υδροκεφαλία σε 30% [1,3] περιπτώσεις, και στις δύο περιπτώσεις αυτές οι αλλαγές θεωρείται ότι αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα διαταραχών στη δυναμική του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, στο κεντρικό κανάλι και γύρω από τον νωτιαίο μυελό.
ΣΤΟ

35% (23-45%) αποκάλυψε σκελετικές ανωμαλίες [1, 3]:

  • πλατύβια / βασική εντύπωση
  • Ατλαντική-ινιακή αφομοίωση
  • Παραμόρφωση Sprengel
  • Σύνδρομο Klippel-Feil (Klippel-Feil)

Παθολογία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari I χαρακτηρίζεται από πρόπτωση των εγκεφαλικών αμυγδαλών μέσω των μεγάλων ινιακών τμημάτων, κυρίως ως αποτέλεσμα της αναντιστοιχίας μεταξύ του μεγέθους της παρεγκεφαλίδας και του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Η ανωμαλία του Arnold Chiari I πρέπει να διακρίνεται από μια έκτοψη των αμυγδαλών, η οποία είναι ασυμπτωματική και είναι ένα τυχαίο εύρημα στο οποίο οι αμυγδαλές προεξέχουν μέσω των ινιακών οπών όχι περισσότερο από 3-5 mm [1-2].

Χαρακτηριστικά ακτίνων Χ

Η παθολογία ανιχνεύεται μετρώντας τη μέγιστη απόσταση στην οποία προεξέχουν οι αμυγδαλές κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού foramen (η υπό όρους γραμμή μεταξύ του οπίσθιου και του υπογείου), οι τιμές που χρησιμοποιήθηκαν για να κάνουν τη διάγνωση διαφέρουν μεταξύ διαφορετικών συγγραφέων [2]:

  • πάνω από τα ινιακά όργανα: φυσιολογικό
  • 6 mm: Arnold Chiari 1 ανωμαλία

Ορισμένοι συγγραφείς χρησιμοποιούν μια απλούστερη διαβάθμιση [1]:

  • πάνω από τα ινιακά όργανα: φυσιολογικό
  • 5 mm: Ανώμαλη Arnold Chiari 1

Η θέση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία. Στα νεογέννητα, οι αμυγδαλές βρίσκονται ακριβώς κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα και κατεβαίνουν χαμηλότερα με την ανάπτυξη του παιδιού, φτάνοντας στο χαμηλότερο σημείο του στην ηλικία των 5-15 ετών. Στη συνέχεια, ανεβαίνουν στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων [3]. Έτσι, η μείωση των αμυγδαλών κατά 5 mm σε ένα παιδί πιθανότατα θα είναι ο κανόνας και κατά την ενηλικίωση αυτές οι αλλαγές πρέπει να εξεταστούν με υποψία.

Η σύγχρονη ογκομετρική σάρωση με υψηλής ποιότητας οριζόντια αναμόρφωση οπτικοποιεί τα ινιακά όργανα και τις αμυγδαλές σχετικά καλά, αν και η έλλειψη αντίθεσης (σε σύγκριση με τη μαγνητική τομογραφία) καθιστά δύσκολη την ακριβή αξιολόγηση. Πιο συχνά, η παθολογία μπορεί να υποψιαστεί σε αξονικές εικόνες όταν η εγκεφαλική ουσία καλύπτει τις αμυγδαλές και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό υπάρχει σε μικρές ποσότητες ή απουσιάζει. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται «υπερπλήρωση» των ινιακών εργαστηρίων..

Η έρευνα μαγνητικής τομογραφίας είναι η μέθοδος επιλογής. Οι τομές Sagittal είναι οι βέλτιστες για την αξιολόγηση των ανωμαλιών του Arnold Chiari I. Οι αξονικές εικόνες δίνουν επίσης μια εικόνα ενός «γεμάτου» ινιακού οπλισμού.

Θεραπεία και πρόγνωση

Οι ανωμαλίες του Arnold Chiari I μπορούν να χωριστούν σε τρία στάδια (αν και αυτή η διαίρεση δεν χρησιμοποιείται σχεδόν καθόλου στην καθημερινή πρακτική):

  1. ασυμπτωματική
  2. συμπίεση στελέχους εγκεφάλου
  3. συριγγομυελία

Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται μόνο εάν ο ασθενής έχει νευρολογικό έλλειμμα χωρίς αποτέλεσμα συντηρητικής θεραπείας για 2-3 μήνες. Αποτελείται από μια λαμινεκτομή (αφαίρεση των τόξων των άνω τραχηλικών σπονδύλων) με αποσυμπιεστική κρανιοεκτομή του οπίσθιου κρανιακού κόλπου και της μήτρας.

Ιστορία

Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1891 από τον Hans Chiari, έναν Αυστριακό παθολόγο (1851-1916).

Σύνδρομο Arnold-Chiari: αιτίες, τύποι, συμπτώματα, διάγνωση, τρόπος θεραπείας

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια συγγενής παθολογία της κρανιοσπονδυλικής ζώνης που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης και χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση του κρανίου. Η παράλειψη δομών εγκεφάλου στα μεγάλα ινιακά όργανα οδηγεί στη συμπίεση και την παραβίαση τους. Η εγκεφαλική δυσλειτουργία συνοδεύεται από νυσταγμό, ασταθές βάδισμα, ασυμφωνία των κινήσεων και βλάβη στα μυρμήγκια των μυελών - αλλαγές στη λειτουργία ζωτικών οργάνων και συστημάτων.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 18ου αιώνα από δύο επιστήμονες: έναν γιατρό από τη Γερμανία Arnold Julius και έναν γιατρό από την Αυστρία Hans Chiari. Μια ανωμαλία ανιχνεύεται αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού ή λίγο αργότερα - κατά την εφηβεία ή την ενηλικίωση. Εξαρτάται από τον τύπο του συνδρόμου. Σε ενήλικες ασθενείς, η ασθένεια γίνεται συχνά ένα απροσδόκητο εύρημα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 25-40 χρόνια.

Η συμπτωματολογία της παθολογίας καθορίζεται επίσης από τον τύπο δυσπλασίας. Αν και το σύνδρομο θεωρείται συγγενής δυσπλασία, τα κλινικά του σημεία δεν προκύπτουν πάντα από τη γέννηση. Μερικές φορές βρίσκονται μετά από 40 χρόνια. Οι ασθενείς εμφανίζουν κεφαλαλγία, ένταση μυϊκού αυχένα, ζάλη, νυσταγμό, λιποθυμία, αταξία, διαταραχές ομιλίας, πάρεση λάρυγγα, απώλεια ακοής, μειωμένη οπτική οξύτητα, μειωμένη κατάποση, διάδρομος, παραισθησία, μυϊκή αδυναμία. Στους περισσότερους ασθενείς, τα συμπτώματα της νόσου απουσιάζουν εντελώς. Ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης διαγνωστικής εξέτασης, που πραγματοποιείται σε μια εντελώς διαφορετική περίσταση. Οι ασθενείς με ασυμπτωματικές μορφές δεν χρειάζονται θεραπεία.

Κατά τη διάγνωση, λαμβάνονται υπόψη τα δεδομένα της εξέτασης του ασθενούς και η νευρολογική του κατάσταση, καθώς και τα αποτελέσματα μιας τομογραφικής μελέτης του εγκεφάλου. Ο μαγνητικός πυρηνικός συντονισμός σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια και γρήγορα την παρουσία μετασχηματισμού, το επίπεδο βλάβης και τον βαθμό βλάβης του εγκεφάλου. Η θεραπεία του συνδρόμου είναι ιατρική, φυσιοθεραπευτική και χειρουργική. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε εγχείρηση παράκαμψης εγκεφάλου και αποσυμπίεση κρανιοσπονδυλικής ζώνης.

Αιτιολογία

Οι αιτίες του συνδρόμου δεν προσδιορίζονται με ακρίβεια. Υπάρχουν πολλές θεωρίες για την προέλευση της παθολογίας, αλλά μέχρι το τέλος, καμία από αυτές δεν έχει επίσημη επιβεβαίωση. Οι απόψεις των νευροεπιστημόνων σε όλο τον κόσμο εξακολουθούν να διαφέρουν.

Οι περισσότεροι γιατροί αναγνωρίζουν το σύνδρομο ως μια συγγενή ασθένεια που σχηματίζεται κατά την εμβρυογένεση υπό την επίδραση αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων που έχουν επιζήμια επίδραση στο γυναικείο σώμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτά περιλαμβάνουν: χρήση αυτοθεραπείας, αλκοολισμός, κάπνισμα, ιογενείς λοιμώξεις, ιονίζουσα ακτινοβολία.

  • Δυστοπία των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθριο, το οποίο είναι σχετικά μικρό.
  • Εξώθηση των αναπτυσσόμενων εγκεφαλικών δομών μέσω των ινιακών οργάνων.
  • Λανθασμένος σχηματισμός στη διαδικασία της εμβρυογένεσης και άτυπη ανάπτυξη στη μεταγεννητική περίοδο του οστικού ιστού, οδηγώντας σε κρανιακή παραμόρφωση.

Μερικοί επιστήμονες αναθέτουν έναν συγκεκριμένο ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου σε έναν γενετικό παράγοντα. Επί του παρόντος, μπορεί να δηλωθεί με ακρίβεια ότι η ασθένεια δεν σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

Άλλοι επιστήμονες έχουν διαφορετική άποψη σχετικά με την προέλευση του συνδρόμου. Θεωρούν ότι απέκτησε και εξηγεί τη γνώμη τους με την εμφάνιση συμπτωμάτων παθολογίας σε ενήλικες. Το επίκτητο σύνδρομο εμφανίζεται υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων. Σε ένα άρρωστο νεογέννητο παιδί, το κρανίο μπορεί να έχει φυσιολογική δομή χωρίς οστικές ανωμαλίες και υποπλασία.

  1. Τραυματισμός κατά τη γέννηση με βλάβη στο κρανίο και στον εγκέφαλο,
  2. Η επίδραση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του νωτιαίου μυελού,
  3. Τυχόν τραυματισμός στο κεφάλι,
  4. Ταχεία ανάπτυξη εγκεφάλου σε συνθήκες αργής ανάπτυξης οστών κρανίου.

Τα συμπτώματα της παθολογίας για μεγάλο χρονικό διάστημα απουσιάζουν σε ασθενείς και, στη συνέχεια, εμφανίζονται ξαφνικά υπό την επήρεια παραγόντων που προκαλούν: ιούς, τραυματισμοί στο κεφάλι, άγχος.

Η παράλειψη των κύριων εγκεφαλικών δομών στους αυχενικούς σπονδύλους εμποδίζει τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον υποαραχνοειδή χώρο στο νωτιαίο κανάλι. Αυτό οδηγεί σε κυκλοφορικές αλλαγές. Το ποτό, που συνεχίζει να συντίθεται και δεν ρέει πουθενά, συσσωρεύεται στον εγκέφαλο.

Ο επιστήμονας Chiari το 1891 εντόπισε τέσσερις τύπους ανωμαλιών:

  • I - η παραγωγή των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθωμα, λόγω της υποανάπτυξης του οστικού ιστού σε αυτήν την περιοχή. Αυτός ο τύπος εκδηλώνεται κλινικά σε ενήλικες.

την έξοδο των παρεγκεφαλιδικών δομών πέρα ​​από τη γαστρεντερική οδό με ανωμαλία τύπου 1

  • II - παραβιάσεις της εμβρυογένεσης, που οδηγούν στη θέση των δομών της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα.

Σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II

  • III - εκτομή των εγκεφαλικών δομών στην ουρά του ουρανού με το σχηματισμό εγκεφαλομυγκενοκήλης.

Ανωμαλία τύπου III

  • IV - η υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα δεν κινείται και δεν εκτείνεται πέρα ​​από το κρανίο. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει προερσία στον εγκέφαλο, αυτός ο τύπος συνδρόμου απουσιάζει από τη σύγχρονη ταξινόμηση.

Υπάρχουν δύο νέοι τύποι συνδρόμου. Τύπος 0 - η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται αρκετά χαμηλή, αλλά βρίσκεται στο κρανίο. Τύπος 1.5 - μια ενδιάμεση φόρμα που συνδυάζει τα χαρακτηριστικά των τύπων I και II.

Υπάρχουν τρεις βαθμοί σοβαρότητας της παθολογίας:

  1. Η πρώτη είναι μια σχετικά ήπια μορφή παθολογίας χωρίς ανωμαλίες των εγκεφαλικών δομών και χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Το δεύτερο είναι η παρουσία δυσπλασιών του ΚΝΣ με συγγενή υποανάπτυξη του εγκεφάλου και του υπο-φλοιού.
  3. Το τρίτο - ανωμαλίες στη δομή του εγκεφάλου με μετατόπιση μαλακών ιστών σε σχέση με σκληρές δομές, το σχηματισμό κύστεων εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ομαλότητα των συνεπειών.

Συμπτωματολογία

Η ανωμαλία Chiari τύπου Ι είναι η πιο κοινή μορφή του συνδρόμου, τα κλινικά σημεία των οποίων συνδυάζονται υπό όρους σε πέντε σύνδρομα:

  • Το σύνδρομο υπέρτασης εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, αύξηση της αρτηριακής πίεσης το πρωί, ένταση και υπερτονικότητα των τραχηλικών μυών, δυσφορία και πόνο στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, δυσπεπτικά συμπτώματα, γενική εξασθένηση του σώματος. Στα νεογέννητα, υπάρχει γενικό άγχος, έμετος στο σιντριβάνι, τρόμος στο πηγούνι και τα άκρα και διαταραχή.. Το μωρό κλαίει συνεχώς, αρνείται να στήσει.
  • Παρουσία διαταραχών της παρεγκεφαλίδας σε ασθενείς, η προφορά αλλάζει, η ομιλία φωνάζεται, εμφανίζεται κάθετος νυσταγμός. Διαμαρτύρονται για συχνή ζάλη, έλλειψη συντονισμού των κινήσεων, ασταθές βάδισμα, τρέμουλα χέρια, ανισορροπία, αποπροσανατολισμό στο διάστημα. Οι ασθενείς με μεγάλη δυσκολία πραγματοποιούν απλές στοχευμένες ενέργειες, έλλειψη σαφήνειας και συντονισμού στις κινήσεις.
  • Η βλάβη στα κρανιακά νεύρα εκδηλώνεται με σημάδια ριζικού συνδρόμου. Οι ασθενείς έχουν περιορισμένη κινητικότητα της γλώσσας και του μαλακού ουρανίσκου, γεγονός που οδηγεί σε μειωμένη ομιλία και κατάποση τροφής. Η φωνή τους αλλάζει προς τη ρινική και βραχνάδα, η ομιλία γίνεται ασαφής, η αναπνοή είναι δύσκολη. Παραβίαση της νυχτερινής αναπνοής παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς. Έχουν υποπνοία, κεντρική ή αποφρακτική άπνοια, με εξέλιξη της οποίας αναπτύσσεται οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα άτομα με σύνδρομο έχουν προβλήματα ακοής και όρασης, έχουν διπλή όραση και θόρυβο στα αυτιά. Από την πλευρά των οργάνων της όρασης, οι ασθενείς παρατηρούν την παρουσία φωτοφοβίας και πόνου όταν κινούνται με τα μάτια. Οι οφθαλμολόγοι εντοπίζουν συχνά ανισοκορία, σπασμό στέγασης ή σκωτώματα. Ένα από τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου είναι η υποισθησία - μείωση της ευαισθησίας του δέρματος του προσώπου και των άκρων. Τέτοιες παθολογικές αλλαγές σχετίζονται με την απόκριση των υποδοχέων του δέρματος σε εξωτερικά ερεθίσματα: θερμότητα ή κρύο, ενέσεις, εγκεφαλικά επεισόδια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα νευρικά άκρα παύουν γενικά να αντιλαμβάνονται διάφορα εξωγενή αποτελέσματα.
  • Συριγγομυελικό σύνδρομο - ένα σύνθετο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, που εκδηλώνεται με παραισθησία ή μούδιασμα των άκρων. μια αλλαγή στον μυϊκό τόνο και τον υποσιτισμό τους, οδηγώντας σε μυασθενικές διαταραχές. βλάβη στα περιφερικά νεύρα, που εκδηλώνεται από πόνο στα άκρα. δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων με τη μορφή δυσκολίας στην αφόδευση ή αυθόρμητη ούρηση. πιθανή αρθροπάθεια - βλάβη στις αρθρώσεις.
  • Σε ασθενείς με πυραμιδική ανεπάρκεια, η αντοχή στα κάτω άκρα και η ικανότητα λεπτών κινήσεων μειώνεται, το εύρος των κινήσεων είναι περιορισμένο, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται - η λεγόμενη σπαστικότητα, για παράδειγμα, σπαστικός βάδισμα. Η αύξηση των αντανακλαστικών τένοντα συνδυάζεται με ταυτόχρονη μείωση των αντανακλαστικών του δέρματος - κοιλιακό. Ίσως η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών. Οι ασθενείς πάσχουν από λεπτές κινητικές δεξιότητες.

Κάθε απρόσεκτη κίνηση ενισχύει τα συμπτώματα της παθολογίας, τα κάνει πιο έντονα και φωτεινά. Η αλλαγή της θέσης του κεφαλιού είναι μια κοινή αιτία απώλειας συνείδησης.

Το σύνδρομο Chiari τύπου II έχει παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις. Στα νεογέννητα, εμφανίζεται λαρυγγική παράλυση, συγγενής διάβαση, νυχτερινή άπνοια, δυσφαγία, παλινδρόμηση, νυσταγμός, υπερτονία των μυών των χεριών και κυάνωση του δέρματος. Οι ανωμαλίες των τύπων III και IV δεν είναι συμβατές με τη ζωή.

Διαγνωστικά μέτρα

Οι νευρολόγοι και οι νευροπαθολόγοι εξετάζουν τον ασθενή και αποκαλύπτουν τα χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του βάδισης, τις αλλαγές στα αντανακλαστικά και την ευαισθησία σε ορισμένες περιοχές του σώματος, αδυναμία στα χέρια και άλλα σημάδια. Όλες οι εκδηλώσεις της παρεγκεφαλίδας, του υδροκεφαλικού, του βολβού και άλλων συνδρόμων επιτρέπουν στο γιατρό να υποψιάζεται μια ανωμαλία.

Μετά τον προσδιορισμό της νευρολογικής κατάστασης του ασθενούς, απαιτείται μια ολοκληρωμένη νευρολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένων ενόργανων μεθόδων - ηλεκτροεγκεφαλογραφία, υπερηχογράφημα του εγκεφάλου, ρεοεγκεφαλογραφία, αγγειογραφία, ακτινογραφία. Αυτές οι τεχνικές αποκαλύπτουν μόνο έμμεσα σημάδια παθολογίας - αλλαγές που συμβαίνουν στο σώμα του ασθενούς.

Ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός είναι η βάση μιας ειδικής μη ακτινολογικής ερευνητικής μεθόδου - τομογραφίας. Αυτή η φασματοσκοπική ανάλυση είναι ασφαλής για τους περισσότερους ανθρώπους. Δίνει μια εικόνα που αποτελείται από λεπτά τμήματα από ένα σήμα μαγνητικού συντονισμού που διέρχεται από το σώμα ενός ατόμου. Σήμερα, είναι η μαγνητική τομογραφία που σας επιτρέπει να διαγνώσετε γρήγορα και με ακρίβεια. Η τομογραφία απεικονίζει τη δομή των οστών και των μαλακών ιστών του κρανίου, εντοπίζει ελαττώματα στον εγκέφαλο και τα αγγεία του.

Διαδικασία ανάρωσης

Η θεραπεία των ανωμαλιών Chiari είναι πολύπλοκη, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων, φυσικοθεραπευτικών διαδικασιών και χειρουργικής επέμβασης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βοηθά στην αντιμετώπιση της νόσου και στην αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας ολόκληρου του οργανισμού. Ίσως η χρήση της παραδοσιακής ιατρικής, η οποία συμπληρώνει αλλά δεν αντικαθιστά την κύρια θεραπεία. Η χρήση φυτικών φαρμάκων, αφέψημα και εγχύσεων φαρμακευτικών βοτάνων πρέπει να εγκριθεί από τον θεράποντα ιατρό.

Φαρμακευτική θεραπεία και φυσιοθεραπεία

Εάν οι ασθενείς παρουσιάσουν σοβαρό πονοκέφαλο, πόνο στο λαιμό, τους μύες και τις αρθρώσεις, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  1. Αναισθητικά - Κετορόλη, Pentalgin, Analgin.
  2. ΜΣΑΦ για τη μείωση του πόνου - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Χαλαρωτικά μυών για την ανακούφιση της έντασης από τους μυς του λαιμού - "Midokalm", "Sirdalud".

Η παθογενετική θεραπεία του συνδρόμου περιλαμβάνει:

  • Φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Διουρητικά για τη μείωση του σχηματισμού εγκεφαλονωτιαίου υγρού και με σκοπό την αφυδάτωση - "Furosemide", "Mannitol".
  • Βιταμίνες της ομάδας Β που υποστηρίζουν τη λειτουργία του νευρικού συστήματος σε βέλτιστο επίπεδο και έχουν αντιοξειδωτική δράση - θειαμίνη, πυριδοξίνη. Τα πιο συνηθισμένα προϊόντα βιταμινών είναι Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Εάν η κατάσταση του ασθενούς αναγνωριστεί ως εξαιρετικά σοβαρή, τότε θα νοσηλευτεί αμέσως στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Εκεί, ο ασθενής συνδέεται με αναπνευστήρα, εξαλείφει το υπάρχον εγκεφαλικό οίδημα, αποτρέπει μολυσματικές παθολογίες και διορθώνει νευρολογικές διαταραχές.

Το φυσικοθεραπευτικό αποτέλεσμα συμπληρώνει τη θεραπεία με φάρμακα, σας επιτρέπει να επιτύχετε γρήγορα θετικά αποτελέσματα, να επιταχύνετε την ανάκαμψη των λειτουργιών του σώματος και την αποκατάσταση των ασθενών. Οι νευρολόγοι συνταγογραφούν:

  1. Η κρυοθεραπεία, η οποία έχει αναλγητικό αποτέλεσμα, διεγείρει τη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων και ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα.
  2. Θεραπεία με λέιζερ που βελτιώνει την τροφική και μικροκυκλοφορία στη βλάβη.
  3. Η μαγνητοθεραπεία, η οποία έχει γενική θεραπευτική δράση και ενεργοποιεί τα εσωτερικά αποθέματα του σώματος.

Επί του παρόντος, η κινησιολογική θεραπεία, η οποία στοχεύει στην ανάπτυξη ψυχικών ικανοτήτων και στην επίτευξη σωματικής υγείας μέσω σωματικών ασκήσεων, είναι ιδιαίτερα δημοφιλής. Περιλαμβάνεται επίσης στη θεραπευτική αγωγή για αυτό το σύνδρομο..

Η θεραπεία δεν πραγματοποιείται καθόλου εάν η παθολογία ανακαλύφθηκε τυχαία, κατά τη διάρκεια μιας τομογραφικής εξέτασης για έναν εντελώς διαφορετικό λόγο και ο ασθενής δεν έχει χαρακτηριστικά συμπτώματα. Οι ειδικοί διεξάγουν δυναμική παρακολούθηση της κατάστασης τέτοιων ασθενών..

Χειρουργική επέμβαση

Οι επίμονες νευρολογικές διαταραχές με παραισθησίες, δυστονία των μυών, παράλυση και πάρεση απαιτούν χειρουργική διόρθωση. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται επίσης σε περιπτώσεις όπου η φαρμακευτική θεραπεία δεν δίνει θετικό αποτέλεσμα. Οι επεμβάσεις έχουν έναν στόχο - την εξάλειψη της συμπίεσης και της παραβίασης του εγκεφάλου, καθώς και την αποκατάσταση της κανονικής κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Επί του παρόντος, οι νευροχειρουργοί σώζουν τις ζωές των ασθενών πραγματοποιώντας αποσυμπίεση και χειρουργικές επεμβάσεις. Στην πρώτη περίπτωση, κόβεται ένα τμήμα του ινιακού οστού για να επεκταθεί το μεγάλο άνοιγμα και στη δεύτερη, δημιουργείται μια λύση για την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω των σωλήνων εμφύτευσης προκειμένου να μειωθεί ο όγκος του και να ομαλοποιηθεί η ενδοκρανιακή πίεση.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, όλοι οι ασθενείς παρουσιάζονται μέτρα αποκατάστασης. Εάν η θεραπεία ήταν επιτυχής, σε ασθενείς αποκαταστάθηκαν οι χαμένες λειτουργίες - αναπνευστικό, κινητικό, καρδιαγγειακό, νευρικό. Μέσα σε τρία χρόνια, είναι πιθανή μια υποτροπή της παθολογίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναγνωρίζονται ως άτομα με ειδικές ανάγκες..

Βίντεο: σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση για το σύνδρομο Arnold-Chiari

εθνοεπιστήμη

Οι λαϊκές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για αυτήν την παθολογία εξαλείφουν τον πόνο και χαλαρώνουν τους τεταμένους μυς. Συμπληρώνουν αποτελεσματικά την παραδοσιακή θεραπεία για το σύνδρομο..

Τα πιο δημοφιλή μέσα:

  • Έγχυση Althea για κομπρέσες,
  • Θέρμανση της πληγείσας περιοχής με ζεστό αυγό κοτόπουλου,
  • Το μέλι συμπιέζει,
  • αφέψημα φτέρης ή βατόμουρου για στοματική χορήγηση.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια δυσπλασία που εμφανίζεται σε ασυμπτωματική μορφή ή εκδηλώνεται κλινικά από τη στιγμή της γέννησης. Η παθολογία έχει μια πολύ διαφορετική συμπτωματολογία και επιβεβαιώνεται από τη μαγνητική τομογραφία. Η θεραπευτική προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι ατομική. Οι τακτικές θεραπείας κυμαίνονται από συμπτωματικά φάρμακα έως χειρουργική επέμβαση με κρανιοτομία και αφαίρεση ορισμένων εγκεφαλικών δομών.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτιολογία του συνδρόμου δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως και δεν υπάρχουν συγκεκριμένες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεσή του, δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας. Οι μελλοντικοί γονείς πρέπει να γνωρίζουν τα πάντα για τη διατήρηση ενός υγιούς τρόπου ζωής και να προσπαθήσουν να ακολουθήσουν αυτούς τους κανόνες κατά τον προγραμματισμό μιας εγκυμοσύνης:

  1. Αρνηθείτε τους εθισμούς με τη μορφή του καπνίσματος και του ποτού,
  2. Εμπλουτίστε τη διατροφή σας με πρωτεϊνικά προϊόντα, φρούτα, λαχανικά, μούρα, εξαλείφοντας τα γλυκά και τις βλαβερές συνέπειές της.,
  3. Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια από γιατρούς,
  4. Πάρτε φάρμακα σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού και σε αυστηρά καθορισμένες δόσεις,
  5. Για προφυλακτικούς σκοπούς, πάρτε πολυβιταμίνες,
  6. Φροντίστε την υγεία σας και απολαύστε τη ζωή.

Η πρόγνωση της παθολογίας είναι διφορούμενη. Η συντηρητική θεραπεία συχνά δεν δίνει θετικά αποτελέσματα. Η χειρουργική επέμβαση, που εκτελείται έγκαιρα και πλήρως, δεν αποκαθιστά πάντα τις χαμένες λειτουργίες του σώματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας σπάνια υπερβαίνει το 50-60%. Το σύνδρομο τρίτου βαθμού έχει δυσμενή πρόγνωση, καθώς επηρεάζονται πολλές δομές του εγκεφάλου. Σε αυτήν την περίπτωση, προκύπτουν λειτουργικές διαταραχές ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Σύνδρομο Arnold - Kiar

Η παιδίατρος Anna Kolinko σχετικά με την παθολογία της ανάπτυξης του εγκεφάλου που μπορεί να εμφανιστεί στο 30% του πληθυσμού

Το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ζάλης και πόνου στον αυχένα μπορεί να οφείλεται σε δυσπλασία του Arnold-Chiari (ανωμαλία). Μετά την έναρξη της ευρείας χρήσης της μαγνητικής τομογραφίας, κατέστη σαφές ότι η ασθένεια εμφανίζεται στο 14-30% του πληθυσμού

Η δυσπλασία του Arnold-Chiari (ΜΑΚ) είναι μια παθολογία για την ανάπτυξη του ρομβοειδούς εγκεφάλου: του μυελού oblongata και του οπίσθιου εγκεφάλου, το τελευταίο περιλαμβάνει τη γέφυρα της Βαρόλιας και την παρεγκεφαλίδα. Με το MAK, το οπίσθιο κρανιακό βόθριο δεν αντιστοιχεί στις εγκεφαλικές δομές που βρίσκονται σε αυτήν την περιοχή: η παρεγκεφαλίδα και ο μυελός oblongata πέφτουν κάτω από το μεγάλο ινιακό άνοιγμα λόγω του μικρού τους μεγέθους, το οποίο οδηγεί στην παραβίαση τους και στη μειωμένη δυναμική του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το MAK ανήκει στην ομάδα των κρανιο-σπονδυλικών (κρανιακών-σπονδυλικών) δυσμορφιών.

Στην εποχή πριν από τη μαγνητική τομογραφία, η συχνότητα της MAC υπολογίστηκε από 3,3 έως 8,2 παρατηρήσεις ανά 100.000 πληθυσμούς και σε νεογέννητα, 1 στις 4-6 χιλιάδες. Σήμερα είναι σαφές ότι ο επιπολασμός του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πολύ μεγαλύτερος. Λόγω της ασυμπτωματικής πορείας και ως αποτέλεσμα της συνεκτίμησης διαφορετικών τύπων MAC, οι αριθμοί είναι πολύ διαφορετικοί - από 14 έως 30%.

Όλες οι πρώτες περιγραφές δυσπλασίας ήταν μεταθανάτιες. Το 1883, ο σκωτσέζος ανατομιστής John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) περιέγραψε για πρώτη φορά την επιμήκυνση του κορμού και τη μείωση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στα μεγάλα ινιακά όργανα σε 9 νεκρά βρέφη. Το 1891, ο Αυστριακός παθολόγος Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) περιέγραψε λεπτομερώς 3 τύπους δυσπλασίας σε παιδιά και ενήλικες. Και το 1894, ο Γερμανός παθολόγος Julius Arnold (J. Arnold, 1835-1915) περιέγραψε λεπτομερώς το σύνδρομο Chiari τύπου 2, σε συνδυασμό με τη σπονδυλική κήλη (spina bifida). Το 1896, ο Chiari συμπλήρωσε την κατάταξή του με έναν τέταρτο τύπο. Το 1907, οι μαθητές του Άρνολντ χρησιμοποίησαν τον όρο «παραμόρφωση του Άρνολντ - Τσιάρι» για να αναφερθούν σε ανωμαλία τύπου 2. Τώρα αυτό το όνομα έχει εξαπλωθεί σε όλους τους τύπους. Ορισμένοι γιατροί ορθώς επισημαίνουν ότι η συμβολή του Άρνολντ είναι κάπως υπερβολική και ότι ο όρος «παραμόρφωση Chiari» θα είναι σωστός..

Λόγοι για λόγους

Η αιτιολογία και η παθογένεση του συνδρόμου Arnold-Chiari παραμένουν μη καθορισμένα. Ο Chiari πρότεινε ότι η μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata συμβαίνει λόγω του ενδοεμβρυονικού υδροκεφαλίου, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της στένωσης του υδραγωγείου Sylvian - ενός στενού καναλιού μήκους 2 cm που συνδέει την τρίτη και τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου.

Ο Cleland πίστευε ότι η ανωμαλία σχετίζεται με την πρωτογενή υποανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους. Το 1938, ο καναδικός νευροχειρουργός Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) και ο συνάδελφός του πρότειναν μια «θεωρία έλξης»: κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, ο σταθερός νωτιαίος μυελός σύρει τα υψηλότερα τμήματα στην κοιλότητα του νωτιαίου σωλήνα. Στη «ενοποιημένη» θεωρία, οι David MacLone (D. G. McLone) και Paul A. Knepper (1989) πρότειναν ότι ένα ελάττωμα του νευρικού σωλήνα εμφανίζεται κυρίως με τη λήξη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ανεπαρκή κοιλιακή διαστολή, με αποτέλεσμα μειωμένο οπίσθιο κρανιακό βόθωμα. Ωστόσο, μεταγενέστερες μελέτες δείχνουν ότι υπάρχουν διαφορετικές επιλογές για την παθολογία του Arnold - Chiari: με μείωση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και χωρίς αυτό, με παραβίαση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και χωρίς. Περιγράφονται οικογενειακές περιπτώσεις τύπου 2 MAC, αλλά ο ρόλος των γενετικών παραγόντων δεν έχει ακόμη μελετηθεί επαρκώς..

Τύποι δυσπλασιών

Τύπος 1 - παράλειψη των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο νωτιαίο κανάλι κάτω από το επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων με την απουσία σπονδυλικής κήλης. Στο 15-20% των ασθενών, αυτός ο τύπος συνδυάζεται με υδροκεφαλία, και στο 50% των ασθενών με συριγγομυελία, μια ασθένεια στην οποία σχηματίζονται κοιλότητες στον νωτιαίο μυελό και τα επιμήκη μυελό. Το 1991, προτάθηκε η υποδιαίρεση των ανωμαλιών Arnold - Chiari τύπου 1 σε τύπο Α - με συριγγομυελία και τύπου Β - χωρίς συριγγομυελία.

Συριγγομυελία υπό τον Άρνολντ - Τσιάρι 1 βαθμό.

Η εγκεφαλομιγγενόκελη είναι μια συγγενής κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του που περιέχουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Η νωτιαία δυσφία είναι μια δυσπλασία, η οποία συνίσταται στην απουσία σύντηξης κατά μήκος της μεσαίας γραμμής των ζευγαρωμένων σελιδοδεικτών του δέρματος, των μυών, των σπονδύλων, του νωτιαίου μυελού

Τύπος 2 - πρόπτωση των κάτω τμημάτων του παρεγκεφαλικού σκουληκιού, του μυελού oblongata και της κοιλίας IV. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου είναι ένας συνδυασμός με σπονδυλική κήλη (spina bifida) στην οσφυϊκή περιοχή, σημειώνεται προοδευτικός υδροκεφαλικός, συχνά - στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Μεταξύ των παιδιών με μηνιγγομυελοκήλη, έως και το 90% των περιπτώσεων συνοδεύεται από ανωμαλία Arnold - Chiari βαθμού 2.

  • Τύπος 3 - ακαθάριστη μετατόπιση του οπίσθιου εγκεφάλου στο νωτιαίο κανάλι με υψηλή αυχενική ή υποεγκεφαλική κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του και σοβαρό υπερτασικό υδροκεφαλικό σύνδρομο.
  • Τύπος 4 - υποπλασία (υπανάπτυξη) της παρεγκεφαλίδας χωρίς να την μετατοπίσουμε με έκτοπο του μυελού επιμήκους.
  • 0 τύπος. Το 1998, οι Αμερικανοί παιδικοί νευροχειρουργός Bermans Iskander (B. J. Iskandar) και οι συνάδελφοί του εισήγαγαν για πρώτη φορά την έννοια του «Chiari 0» («Chiari 0») στην περιγραφή 5 ασθενών με νευρολογικά συμπτώματα ανωμαλίας Arnold - Chiari με συριγγομυελία και εγκεφαλική αμυγδαλή στο επίπεδο μεγάλα ινιακά όργανα. Αυτός ο τύπος ονομάζεται επίσης "σύνορα με το Chiari".
  • Οι 0, 1 και 2 βαθμοί του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πιο συχνές στον πληθυσμό. Οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή.

    Συμπτωματολογία

    Τα νευρολογικά συμπτώματα των τύπων 0 και 1 της ανωμαλίας Arnold-Chiari συνήθως αρχίζουν να ενοχλούνται στην ηλικία των 20-40 ετών. Ο βαθμός εξάρθρωσης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας μπορεί να αυξηθεί υπό την επίδραση δυσμενών παραγόντων. Τις περισσότερες φορές, τα παράπονα με ΜΑΚ τύπου 0 είναι πονοκέφαλος, κυρίως για τον εντοπισμό του τραχήλου της μήτρας, καθώς και για τον πόνο στον αυχένα. Η ανωμαλία του Arnold - Chiari τύπου 1 σε ενήλικες εκδηλώνεται συχνότερα από καταγγελίες για νυσταγμό, δυσαρθρία, αταξία, εκ προθέσεως τρόμο (τρόμος με εθελοντικές κινήσεις), κεφαλαλγία, ζάλη, μειωμένη ευαισθησία, πάρεση, εξασθενημένα πυελικά όργανα, μειωμένο καρδιακό ρυθμό και ρυθμό, ρυθμό αναπνοής, αστάθεια της αρτηριακής πίεσης, συμπτώματα βλάβης στην ουρική ομάδα των κρανιακών νεύρων (ζεύγη IX, X, XI, XII) - παραβίαση της ευαισθησίας του προσώπου και διαταραχές του βολβού (διαταραχές κατάποσης και ομιλίας).

    Το σύνδρομο Arnold-Chiari του 2ου βαθμού δεν εκδηλώνεται για πρώτη φορά σε ενήλικες, αλλά σε νεογέννητα ή στην πρώιμη παιδική ηλικία. Το MAK 2 τύπου είναι πιο σοβαρό, τα παιδιά με αυτήν την παθολογία έχουν ήδη γεννηθεί με υδροκεφαλικό σχήμα κρανίου. Το Hydrocephalus παρεμβαίνει στην κανονική ανάπτυξη. Επιπλέον, τέτοια παιδιά πάσχουν από αναπνευστικές διαταραχές, καρδιακούς παλμούς και κατάποση. Συχνά η ασθένεια συνοδεύεται από σπασμούς. Τα παιδιά αναπτύσσουν νυσταγμό, άπνοια, βροχή, πάρεση των φωνητικών χορδών, δυσφαγία με παλινδρόμηση, μειωμένο τόνο στα άκρα. Η σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων εξαρτάται κυρίως από τη σοβαρότητα των διαταραχών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και όχι από τον βαθμό έκτοπης των εγκεφαλικών αμυγδαλών.

    Θεραπεία

    Η θεραπεία των ανωμαλιών Arnold-Chiari εξαρτάται από τη σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Εάν εντός 2-3 μηνών η συντηρητική θεραπεία δεν είναι επιτυχής ή ο ασθενής έχει έντονο νευρολογικό έλλειμμα, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η συμπίεση των νευρικών δομών εξαλείφεται και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ομαλοποιείται αυξάνοντας τον όγκο (αποσυμπίεση) του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και εγκαθιστώντας μια διακλάδωση. Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική, σύμφωνα με διάφορες πηγές, στο 50-85% των περιπτώσεων, στις υπόλοιπες περιπτώσεις, τα συμπτώματα δεν υποχωρούν πλήρως. Η επέμβαση συνιστάται να εκτελείται πριν από την εμφάνιση σοβαρού νευρολογικού ελλείμματος, καθώς η ανάρρωση είναι καλύτερη με ελάχιστες αλλαγές στη νευρολογική κατάσταση. Τέτοια χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε σχεδόν κάθε ομοσπονδιακό νευροχειρουργικό κέντρο στη Ρωσία και πραγματοποιείται ως μέρος ιατρικής περίθαλψης υψηλής τεχνολογίας μέσω του υποχρεωτικού συστήματος ιατρικής ασφάλισης..

    Οι ασθενείς με δυσπλασίες Arnold-Chiari τύπου 0 και τύπου 1 μπορεί να μην γνωρίζουν καν την παρουσία αυτής της νόσου καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Λόγω της προγεννητικής διάγνωσης των τύπων MAK II, III και IV, τα παιδιά με αυτήν την παθολογία γεννιούνται όλο και λιγότερο και οι σύγχρονες τεχνολογίες νοσηλείας μπορούν να αυξήσουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής τέτοιων παιδιών.