Κύριος

Θεραπευτική αγωγή

Arnold Chiari Ανωμαλία Ι

Arnold-Chiari I ανωμαλία - μείωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά foramen με συμπίεση των επιμήκων μυελών. Μπορεί να συνδυαστεί με συριγγομυελία, βασική εντύπωση ή εγκοπή, αφομοίωση του άτλαντα. Τα συμπτώματα συσχετίζονται με τον βαθμό μείωσης. Η διαγνωστική μέθοδος επιλογής είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI). Χειρουργική θεραπεία, η λαμιντεκτομή (αφαίρεση των αψίδων του άνω τραχήλου της μήτρας σπονδύλων) με αποσυμπιεστική κρανιοεκτομή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και της duraplasty, χρησιμοποιείται μόνο εάν ο ασθενής έχει νευρολογικό έλλειμμα χωρίς αποτέλεσμα συντηρητικής θεραπείας για 2-3 μήνες.
συγγραφείς Δρ Henry Knipe και Dr Frank Gaillard et al.

Επιδημιολογία

Η ανωμαλία Arnold-Chiari I είναι πιο συχνή στις γυναίκες [2].

Κλινική εικόνα

Σε αντίθεση με τις δυσμορφίες Chiari II, III και IV, η ανωμαλία του Arnold Chiari I παραμένει συχνά ασυμπτωματική..
Η πιθανότητα να γίνει κλινική εκδήλωση είναι ανάλογη με τον βαθμό μείωσης των αμυγδαλών. Όλοι οι ασθενείς με πρόπτωση αμυγδαλών άνω των 12 mm έχουν συμπτώματα, ενώ σε περίπου 30% η πρόπτωση στο εύρος μεταξύ 5 και 10 mm είναι ασυμπτωματική [1].
Η συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους (medulla oblongata) μπορεί να προκαλέσει συριγγομυελία με τα αντίστοιχα συμπτώματα και κλινική παρουσίαση (ινιακός πόνος, δυσφαγία, αταξία) ποικίλης σοβαρότητας, συμπτώματα τραυματισμού του νωτιαίου μυελού κ.λπ..

Συνοδευτικές ασθένειες

Η συριγγομυελία της αυχενικής σπονδυλικής στήλης βρίσκεται στο

35% (κυμαίνεται από 20 έως 56%), υδροκεφαλία σε 30% [1,3] περιπτώσεις, και στις δύο περιπτώσεις αυτές οι αλλαγές θεωρείται ότι αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα διαταραχών στη δυναμική του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, στο κεντρικό κανάλι και γύρω από τον νωτιαίο μυελό.
ΣΤΟ

35% (23-45%) αποκάλυψε σκελετικές ανωμαλίες [1, 3]:

  • πλατύβια / βασική εντύπωση
  • Ατλαντική-ινιακή αφομοίωση
  • Παραμόρφωση Sprengel
  • Σύνδρομο Klippel-Feil (Klippel-Feil)

Παθολογία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari I χαρακτηρίζεται από πρόπτωση των εγκεφαλικών αμυγδαλών μέσω των μεγάλων ινιακών τμημάτων, κυρίως ως αποτέλεσμα της αναντιστοιχίας μεταξύ του μεγέθους της παρεγκεφαλίδας και του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Η ανωμαλία του Arnold Chiari I πρέπει να διακρίνεται από μια έκτοψη των αμυγδαλών, η οποία είναι ασυμπτωματική και είναι ένα τυχαίο εύρημα στο οποίο οι αμυγδαλές προεξέχουν μέσω των ινιακών οπών όχι περισσότερο από 3-5 mm [1-2].

Χαρακτηριστικά ακτίνων Χ

Η παθολογία ανιχνεύεται μετρώντας τη μέγιστη απόσταση στην οποία προεξέχουν οι αμυγδαλές κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού foramen (η υπό όρους γραμμή μεταξύ του οπίσθιου και του υπογείου), οι τιμές που χρησιμοποιήθηκαν για να κάνουν τη διάγνωση διαφέρουν μεταξύ διαφορετικών συγγραφέων [2]:

  • πάνω από τα ινιακά όργανα: φυσιολογικό
  • 6 mm: Arnold Chiari 1 ανωμαλία

Ορισμένοι συγγραφείς χρησιμοποιούν μια απλούστερη διαβάθμιση [1]:

  • πάνω από τα ινιακά όργανα: φυσιολογικό
  • 5 mm: Ανώμαλη Arnold Chiari 1

Η θέση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία. Στα νεογέννητα, οι αμυγδαλές βρίσκονται ακριβώς κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα και κατεβαίνουν χαμηλότερα με την ανάπτυξη του παιδιού, φτάνοντας στο χαμηλότερο σημείο του στην ηλικία των 5-15 ετών. Στη συνέχεια, ανεβαίνουν στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων [3]. Έτσι, η μείωση των αμυγδαλών κατά 5 mm σε ένα παιδί πιθανότατα θα είναι ο κανόνας και κατά την ενηλικίωση αυτές οι αλλαγές πρέπει να εξεταστούν με υποψία.

Η σύγχρονη ογκομετρική σάρωση με υψηλής ποιότητας οριζόντια αναμόρφωση οπτικοποιεί τα ινιακά όργανα και τις αμυγδαλές σχετικά καλά, αν και η έλλειψη αντίθεσης (σε σύγκριση με τη μαγνητική τομογραφία) καθιστά δύσκολη την ακριβή αξιολόγηση. Πιο συχνά, η παθολογία μπορεί να υποψιαστεί σε αξονικές εικόνες όταν η εγκεφαλική ουσία καλύπτει τις αμυγδαλές και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό υπάρχει σε μικρές ποσότητες ή απουσιάζει. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται «υπερπλήρωση» των ινιακών εργαστηρίων..

Η έρευνα μαγνητικής τομογραφίας είναι η μέθοδος επιλογής. Οι τομές Sagittal είναι οι βέλτιστες για την αξιολόγηση των ανωμαλιών του Arnold Chiari I. Οι αξονικές εικόνες δίνουν επίσης μια εικόνα ενός «γεμάτου» ινιακού οπλισμού.

Θεραπεία και πρόγνωση

Οι ανωμαλίες του Arnold Chiari I μπορούν να χωριστούν σε τρία στάδια (αν και αυτή η διαίρεση δεν χρησιμοποιείται σχεδόν καθόλου στην καθημερινή πρακτική):

  1. ασυμπτωματική
  2. συμπίεση στελέχους εγκεφάλου
  3. συριγγομυελία

Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται μόνο εάν ο ασθενής έχει νευρολογικό έλλειμμα χωρίς αποτέλεσμα συντηρητικής θεραπείας για 2-3 μήνες. Αποτελείται από μια λαμινεκτομή (αφαίρεση των τόξων των άνω τραχηλικών σπονδύλων) με αποσυμπιεστική κρανιοεκτομή του οπίσθιου κρανιακού κόλπου και της μήτρας.

Ιστορία

Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1891 από τον Hans Chiari, έναν Αυστριακό παθολόγο (1851-1916).

Σύνδρομο Arnold-Chiari: αιτίες, τύποι, συμπτώματα, διάγνωση, τρόπος θεραπείας

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια συγγενής παθολογία της κρανιοσπονδυλικής ζώνης που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης και χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση του κρανίου. Η παράλειψη δομών εγκεφάλου στα μεγάλα ινιακά όργανα οδηγεί στη συμπίεση και την παραβίαση τους. Η εγκεφαλική δυσλειτουργία συνοδεύεται από νυσταγμό, ασταθές βάδισμα, ασυμφωνία των κινήσεων και βλάβη στα μυρμήγκια των μυελών - αλλαγές στη λειτουργία ζωτικών οργάνων και συστημάτων.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 18ου αιώνα από δύο επιστήμονες: έναν γιατρό από τη Γερμανία Arnold Julius και έναν γιατρό από την Αυστρία Hans Chiari. Μια ανωμαλία ανιχνεύεται αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού ή λίγο αργότερα - κατά την εφηβεία ή την ενηλικίωση. Εξαρτάται από τον τύπο του συνδρόμου. Σε ενήλικες ασθενείς, η ασθένεια γίνεται συχνά ένα απροσδόκητο εύρημα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 25-40 χρόνια.

Η συμπτωματολογία της παθολογίας καθορίζεται επίσης από τον τύπο δυσπλασίας. Αν και το σύνδρομο θεωρείται συγγενής δυσπλασία, τα κλινικά του σημεία δεν προκύπτουν πάντα από τη γέννηση. Μερικές φορές βρίσκονται μετά από 40 χρόνια. Οι ασθενείς εμφανίζουν κεφαλαλγία, ένταση μυϊκού αυχένα, ζάλη, νυσταγμό, λιποθυμία, αταξία, διαταραχές ομιλίας, πάρεση λάρυγγα, απώλεια ακοής, μειωμένη οπτική οξύτητα, μειωμένη κατάποση, διάδρομος, παραισθησία, μυϊκή αδυναμία. Στους περισσότερους ασθενείς, τα συμπτώματα της νόσου απουσιάζουν εντελώς. Ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης διαγνωστικής εξέτασης, που πραγματοποιείται σε μια εντελώς διαφορετική περίσταση. Οι ασθενείς με ασυμπτωματικές μορφές δεν χρειάζονται θεραπεία.

Κατά τη διάγνωση, λαμβάνονται υπόψη τα δεδομένα της εξέτασης του ασθενούς και η νευρολογική του κατάσταση, καθώς και τα αποτελέσματα μιας τομογραφικής μελέτης του εγκεφάλου. Ο μαγνητικός πυρηνικός συντονισμός σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια και γρήγορα την παρουσία μετασχηματισμού, το επίπεδο βλάβης και τον βαθμό βλάβης του εγκεφάλου. Η θεραπεία του συνδρόμου είναι ιατρική, φυσιοθεραπευτική και χειρουργική. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε εγχείρηση παράκαμψης εγκεφάλου και αποσυμπίεση κρανιοσπονδυλικής ζώνης.

Αιτιολογία

Οι αιτίες του συνδρόμου δεν προσδιορίζονται με ακρίβεια. Υπάρχουν πολλές θεωρίες για την προέλευση της παθολογίας, αλλά μέχρι το τέλος, καμία από αυτές δεν έχει επίσημη επιβεβαίωση. Οι απόψεις των νευροεπιστημόνων σε όλο τον κόσμο εξακολουθούν να διαφέρουν.

Οι περισσότεροι γιατροί αναγνωρίζουν το σύνδρομο ως μια συγγενή ασθένεια που σχηματίζεται κατά την εμβρυογένεση υπό την επίδραση αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων που έχουν επιζήμια επίδραση στο γυναικείο σώμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτά περιλαμβάνουν: χρήση αυτοθεραπείας, αλκοολισμός, κάπνισμα, ιογενείς λοιμώξεις, ιονίζουσα ακτινοβολία.

  • Δυστοπία των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθριο, το οποίο είναι σχετικά μικρό.
  • Εξώθηση των αναπτυσσόμενων εγκεφαλικών δομών μέσω των ινιακών οργάνων.
  • Λανθασμένος σχηματισμός στη διαδικασία της εμβρυογένεσης και άτυπη ανάπτυξη στη μεταγεννητική περίοδο του οστικού ιστού, οδηγώντας σε κρανιακή παραμόρφωση.

Μερικοί επιστήμονες αναθέτουν έναν συγκεκριμένο ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου σε έναν γενετικό παράγοντα. Επί του παρόντος, μπορεί να δηλωθεί με ακρίβεια ότι η ασθένεια δεν σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

Άλλοι επιστήμονες έχουν διαφορετική άποψη σχετικά με την προέλευση του συνδρόμου. Θεωρούν ότι απέκτησε και εξηγεί τη γνώμη τους με την εμφάνιση συμπτωμάτων παθολογίας σε ενήλικες. Το επίκτητο σύνδρομο εμφανίζεται υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων. Σε ένα άρρωστο νεογέννητο παιδί, το κρανίο μπορεί να έχει φυσιολογική δομή χωρίς οστικές ανωμαλίες και υποπλασία.

  1. Τραυματισμός κατά τη γέννηση με βλάβη στο κρανίο και στον εγκέφαλο,
  2. Η επίδραση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του νωτιαίου μυελού,
  3. Τυχόν τραυματισμός στο κεφάλι,
  4. Ταχεία ανάπτυξη εγκεφάλου σε συνθήκες αργής ανάπτυξης οστών κρανίου.

Τα συμπτώματα της παθολογίας για μεγάλο χρονικό διάστημα απουσιάζουν σε ασθενείς και, στη συνέχεια, εμφανίζονται ξαφνικά υπό την επήρεια παραγόντων που προκαλούν: ιούς, τραυματισμοί στο κεφάλι, άγχος.

Η παράλειψη των κύριων εγκεφαλικών δομών στους αυχενικούς σπονδύλους εμποδίζει τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον υποαραχνοειδή χώρο στο νωτιαίο κανάλι. Αυτό οδηγεί σε κυκλοφορικές αλλαγές. Το ποτό, που συνεχίζει να συντίθεται και δεν ρέει πουθενά, συσσωρεύεται στον εγκέφαλο.

Ο επιστήμονας Chiari το 1891 εντόπισε τέσσερις τύπους ανωμαλιών:

  • I - η παραγωγή των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθωμα, λόγω της υποανάπτυξης του οστικού ιστού σε αυτήν την περιοχή. Αυτός ο τύπος εκδηλώνεται κλινικά σε ενήλικες.

την έξοδο των παρεγκεφαλιδικών δομών πέρα ​​από τη γαστρεντερική οδό με ανωμαλία τύπου 1

  • II - παραβιάσεις της εμβρυογένεσης, που οδηγούν στη θέση των δομών της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα.

Σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II

  • III - εκτομή των εγκεφαλικών δομών στην ουρά του ουρανού με το σχηματισμό εγκεφαλομυγκενοκήλης.

Ανωμαλία τύπου III

  • IV - η υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα δεν κινείται και δεν εκτείνεται πέρα ​​από το κρανίο. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει προερσία στον εγκέφαλο, αυτός ο τύπος συνδρόμου απουσιάζει από τη σύγχρονη ταξινόμηση.

Υπάρχουν δύο νέοι τύποι συνδρόμου. Τύπος 0 - η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται αρκετά χαμηλή, αλλά βρίσκεται στο κρανίο. Τύπος 1.5 - μια ενδιάμεση φόρμα που συνδυάζει τα χαρακτηριστικά των τύπων I και II.

Υπάρχουν τρεις βαθμοί σοβαρότητας της παθολογίας:

  1. Η πρώτη είναι μια σχετικά ήπια μορφή παθολογίας χωρίς ανωμαλίες των εγκεφαλικών δομών και χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Το δεύτερο είναι η παρουσία δυσπλασιών του ΚΝΣ με συγγενή υποανάπτυξη του εγκεφάλου και του υπο-φλοιού.
  3. Το τρίτο - ανωμαλίες στη δομή του εγκεφάλου με μετατόπιση μαλακών ιστών σε σχέση με σκληρές δομές, το σχηματισμό κύστεων εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ομαλότητα των συνεπειών.

Συμπτωματολογία

Η ανωμαλία Chiari τύπου Ι είναι η πιο κοινή μορφή του συνδρόμου, τα κλινικά σημεία των οποίων συνδυάζονται υπό όρους σε πέντε σύνδρομα:

  • Το σύνδρομο υπέρτασης εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, αύξηση της αρτηριακής πίεσης το πρωί, ένταση και υπερτονικότητα των τραχηλικών μυών, δυσφορία και πόνο στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, δυσπεπτικά συμπτώματα, γενική εξασθένηση του σώματος. Στα νεογέννητα, υπάρχει γενικό άγχος, έμετος στο σιντριβάνι, τρόμος στο πηγούνι και τα άκρα και διαταραχή.. Το μωρό κλαίει συνεχώς, αρνείται να στήσει.
  • Παρουσία διαταραχών της παρεγκεφαλίδας σε ασθενείς, η προφορά αλλάζει, η ομιλία φωνάζεται, εμφανίζεται κάθετος νυσταγμός. Διαμαρτύρονται για συχνή ζάλη, έλλειψη συντονισμού των κινήσεων, ασταθές βάδισμα, τρέμουλα χέρια, ανισορροπία, αποπροσανατολισμό στο διάστημα. Οι ασθενείς με μεγάλη δυσκολία πραγματοποιούν απλές στοχευμένες ενέργειες, έλλειψη σαφήνειας και συντονισμού στις κινήσεις.
  • Η βλάβη στα κρανιακά νεύρα εκδηλώνεται με σημάδια ριζικού συνδρόμου. Οι ασθενείς έχουν περιορισμένη κινητικότητα της γλώσσας και του μαλακού ουρανίσκου, γεγονός που οδηγεί σε μειωμένη ομιλία και κατάποση τροφής. Η φωνή τους αλλάζει προς τη ρινική και βραχνάδα, η ομιλία γίνεται ασαφής, η αναπνοή είναι δύσκολη. Παραβίαση της νυχτερινής αναπνοής παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς. Έχουν υποπνοία, κεντρική ή αποφρακτική άπνοια, με εξέλιξη της οποίας αναπτύσσεται οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα άτομα με σύνδρομο έχουν προβλήματα ακοής και όρασης, έχουν διπλή όραση και θόρυβο στα αυτιά. Από την πλευρά των οργάνων της όρασης, οι ασθενείς παρατηρούν την παρουσία φωτοφοβίας και πόνου όταν κινούνται με τα μάτια. Οι οφθαλμολόγοι εντοπίζουν συχνά ανισοκορία, σπασμό στέγασης ή σκωτώματα. Ένα από τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου είναι η υποισθησία - μείωση της ευαισθησίας του δέρματος του προσώπου και των άκρων. Τέτοιες παθολογικές αλλαγές σχετίζονται με την απόκριση των υποδοχέων του δέρματος σε εξωτερικά ερεθίσματα: θερμότητα ή κρύο, ενέσεις, εγκεφαλικά επεισόδια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα νευρικά άκρα παύουν γενικά να αντιλαμβάνονται διάφορα εξωγενή αποτελέσματα.
  • Συριγγομυελικό σύνδρομο - ένα σύνθετο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, που εκδηλώνεται με παραισθησία ή μούδιασμα των άκρων. μια αλλαγή στον μυϊκό τόνο και τον υποσιτισμό τους, οδηγώντας σε μυασθενικές διαταραχές. βλάβη στα περιφερικά νεύρα, που εκδηλώνεται από πόνο στα άκρα. δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων με τη μορφή δυσκολίας στην αφόδευση ή αυθόρμητη ούρηση. πιθανή αρθροπάθεια - βλάβη στις αρθρώσεις.
  • Σε ασθενείς με πυραμιδική ανεπάρκεια, η αντοχή στα κάτω άκρα και η ικανότητα λεπτών κινήσεων μειώνεται, το εύρος των κινήσεων είναι περιορισμένο, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται - η λεγόμενη σπαστικότητα, για παράδειγμα, σπαστικός βάδισμα. Η αύξηση των αντανακλαστικών τένοντα συνδυάζεται με ταυτόχρονη μείωση των αντανακλαστικών του δέρματος - κοιλιακό. Ίσως η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών. Οι ασθενείς πάσχουν από λεπτές κινητικές δεξιότητες.

Κάθε απρόσεκτη κίνηση ενισχύει τα συμπτώματα της παθολογίας, τα κάνει πιο έντονα και φωτεινά. Η αλλαγή της θέσης του κεφαλιού είναι μια κοινή αιτία απώλειας συνείδησης.

Το σύνδρομο Chiari τύπου II έχει παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις. Στα νεογέννητα, εμφανίζεται λαρυγγική παράλυση, συγγενής διάβαση, νυχτερινή άπνοια, δυσφαγία, παλινδρόμηση, νυσταγμός, υπερτονία των μυών των χεριών και κυάνωση του δέρματος. Οι ανωμαλίες των τύπων III και IV δεν είναι συμβατές με τη ζωή.

Διαγνωστικά μέτρα

Οι νευρολόγοι και οι νευροπαθολόγοι εξετάζουν τον ασθενή και αποκαλύπτουν τα χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του βάδισης, τις αλλαγές στα αντανακλαστικά και την ευαισθησία σε ορισμένες περιοχές του σώματος, αδυναμία στα χέρια και άλλα σημάδια. Όλες οι εκδηλώσεις της παρεγκεφαλίδας, του υδροκεφαλικού, του βολβού και άλλων συνδρόμων επιτρέπουν στο γιατρό να υποψιάζεται μια ανωμαλία.

Μετά τον προσδιορισμό της νευρολογικής κατάστασης του ασθενούς, απαιτείται μια ολοκληρωμένη νευρολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένων ενόργανων μεθόδων - ηλεκτροεγκεφαλογραφία, υπερηχογράφημα του εγκεφάλου, ρεοεγκεφαλογραφία, αγγειογραφία, ακτινογραφία. Αυτές οι τεχνικές αποκαλύπτουν μόνο έμμεσα σημάδια παθολογίας - αλλαγές που συμβαίνουν στο σώμα του ασθενούς.

Ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός είναι η βάση μιας ειδικής μη ακτινολογικής ερευνητικής μεθόδου - τομογραφίας. Αυτή η φασματοσκοπική ανάλυση είναι ασφαλής για τους περισσότερους ανθρώπους. Δίνει μια εικόνα που αποτελείται από λεπτά τμήματα από ένα σήμα μαγνητικού συντονισμού που διέρχεται από το σώμα ενός ατόμου. Σήμερα, είναι η μαγνητική τομογραφία που σας επιτρέπει να διαγνώσετε γρήγορα και με ακρίβεια. Η τομογραφία απεικονίζει τη δομή των οστών και των μαλακών ιστών του κρανίου, εντοπίζει ελαττώματα στον εγκέφαλο και τα αγγεία του.

Διαδικασία ανάρωσης

Η θεραπεία των ανωμαλιών Chiari είναι πολύπλοκη, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων, φυσικοθεραπευτικών διαδικασιών και χειρουργικής επέμβασης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βοηθά στην αντιμετώπιση της νόσου και στην αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας ολόκληρου του οργανισμού. Ίσως η χρήση της παραδοσιακής ιατρικής, η οποία συμπληρώνει αλλά δεν αντικαθιστά την κύρια θεραπεία. Η χρήση φυτικών φαρμάκων, αφέψημα και εγχύσεων φαρμακευτικών βοτάνων πρέπει να εγκριθεί από τον θεράποντα ιατρό.

Φαρμακευτική θεραπεία και φυσιοθεραπεία

Εάν οι ασθενείς παρουσιάσουν σοβαρό πονοκέφαλο, πόνο στο λαιμό, τους μύες και τις αρθρώσεις, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  1. Αναισθητικά - Κετορόλη, Pentalgin, Analgin.
  2. ΜΣΑΦ για τη μείωση του πόνου - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Χαλαρωτικά μυών για την ανακούφιση της έντασης από τους μυς του λαιμού - "Midokalm", "Sirdalud".

Η παθογενετική θεραπεία του συνδρόμου περιλαμβάνει:

  • Φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Διουρητικά για τη μείωση του σχηματισμού εγκεφαλονωτιαίου υγρού και με σκοπό την αφυδάτωση - "Furosemide", "Mannitol".
  • Βιταμίνες της ομάδας Β που υποστηρίζουν τη λειτουργία του νευρικού συστήματος σε βέλτιστο επίπεδο και έχουν αντιοξειδωτική δράση - θειαμίνη, πυριδοξίνη. Τα πιο συνηθισμένα προϊόντα βιταμινών είναι Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Εάν η κατάσταση του ασθενούς αναγνωριστεί ως εξαιρετικά σοβαρή, τότε θα νοσηλευτεί αμέσως στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Εκεί, ο ασθενής συνδέεται με αναπνευστήρα, εξαλείφει το υπάρχον εγκεφαλικό οίδημα, αποτρέπει μολυσματικές παθολογίες και διορθώνει νευρολογικές διαταραχές.

Το φυσικοθεραπευτικό αποτέλεσμα συμπληρώνει τη θεραπεία με φάρμακα, σας επιτρέπει να επιτύχετε γρήγορα θετικά αποτελέσματα, να επιταχύνετε την ανάκαμψη των λειτουργιών του σώματος και την αποκατάσταση των ασθενών. Οι νευρολόγοι συνταγογραφούν:

  1. Η κρυοθεραπεία, η οποία έχει αναλγητικό αποτέλεσμα, διεγείρει τη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων και ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα.
  2. Θεραπεία με λέιζερ που βελτιώνει την τροφική και μικροκυκλοφορία στη βλάβη.
  3. Η μαγνητοθεραπεία, η οποία έχει γενική θεραπευτική δράση και ενεργοποιεί τα εσωτερικά αποθέματα του σώματος.

Επί του παρόντος, η κινησιολογική θεραπεία, η οποία στοχεύει στην ανάπτυξη ψυχικών ικανοτήτων και στην επίτευξη σωματικής υγείας μέσω σωματικών ασκήσεων, είναι ιδιαίτερα δημοφιλής. Περιλαμβάνεται επίσης στη θεραπευτική αγωγή για αυτό το σύνδρομο..

Η θεραπεία δεν πραγματοποιείται καθόλου εάν η παθολογία ανακαλύφθηκε τυχαία, κατά τη διάρκεια μιας τομογραφικής εξέτασης για έναν εντελώς διαφορετικό λόγο και ο ασθενής δεν έχει χαρακτηριστικά συμπτώματα. Οι ειδικοί διεξάγουν δυναμική παρακολούθηση της κατάστασης τέτοιων ασθενών..

Χειρουργική επέμβαση

Οι επίμονες νευρολογικές διαταραχές με παραισθησίες, δυστονία των μυών, παράλυση και πάρεση απαιτούν χειρουργική διόρθωση. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται επίσης σε περιπτώσεις όπου η φαρμακευτική θεραπεία δεν δίνει θετικό αποτέλεσμα. Οι επεμβάσεις έχουν έναν στόχο - την εξάλειψη της συμπίεσης και της παραβίασης του εγκεφάλου, καθώς και την αποκατάσταση της κανονικής κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Επί του παρόντος, οι νευροχειρουργοί σώζουν τις ζωές των ασθενών πραγματοποιώντας αποσυμπίεση και χειρουργικές επεμβάσεις. Στην πρώτη περίπτωση, κόβεται ένα τμήμα του ινιακού οστού για να επεκταθεί το μεγάλο άνοιγμα και στη δεύτερη, δημιουργείται μια λύση για την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω των σωλήνων εμφύτευσης προκειμένου να μειωθεί ο όγκος του και να ομαλοποιηθεί η ενδοκρανιακή πίεση.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, όλοι οι ασθενείς παρουσιάζονται μέτρα αποκατάστασης. Εάν η θεραπεία ήταν επιτυχής, σε ασθενείς αποκαταστάθηκαν οι χαμένες λειτουργίες - αναπνευστικό, κινητικό, καρδιαγγειακό, νευρικό. Μέσα σε τρία χρόνια, είναι πιθανή μια υποτροπή της παθολογίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναγνωρίζονται ως άτομα με ειδικές ανάγκες..

Βίντεο: σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση για το σύνδρομο Arnold-Chiari

εθνοεπιστήμη

Οι λαϊκές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για αυτήν την παθολογία εξαλείφουν τον πόνο και χαλαρώνουν τους τεταμένους μυς. Συμπληρώνουν αποτελεσματικά την παραδοσιακή θεραπεία για το σύνδρομο..

Τα πιο δημοφιλή μέσα:

  • Έγχυση Althea για κομπρέσες,
  • Θέρμανση της πληγείσας περιοχής με ζεστό αυγό κοτόπουλου,
  • Το μέλι συμπιέζει,
  • αφέψημα φτέρης ή βατόμουρου για στοματική χορήγηση.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια δυσπλασία που εμφανίζεται σε ασυμπτωματική μορφή ή εκδηλώνεται κλινικά από τη στιγμή της γέννησης. Η παθολογία έχει μια πολύ διαφορετική συμπτωματολογία και επιβεβαιώνεται από τη μαγνητική τομογραφία. Η θεραπευτική προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι ατομική. Οι τακτικές θεραπείας κυμαίνονται από συμπτωματικά φάρμακα έως χειρουργική επέμβαση με κρανιοτομία και αφαίρεση ορισμένων εγκεφαλικών δομών.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτιολογία του συνδρόμου δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως και δεν υπάρχουν συγκεκριμένες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεσή του, δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας. Οι μελλοντικοί γονείς πρέπει να γνωρίζουν τα πάντα για τη διατήρηση ενός υγιούς τρόπου ζωής και να προσπαθήσουν να ακολουθήσουν αυτούς τους κανόνες κατά τον προγραμματισμό μιας εγκυμοσύνης:

  1. Αρνηθείτε τους εθισμούς με τη μορφή του καπνίσματος και του ποτού,
  2. Εμπλουτίστε τη διατροφή σας με πρωτεϊνικά προϊόντα, φρούτα, λαχανικά, μούρα, εξαλείφοντας τα γλυκά και τις βλαβερές συνέπειές της.,
  3. Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια από γιατρούς,
  4. Πάρτε φάρμακα σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού και σε αυστηρά καθορισμένες δόσεις,
  5. Για προφυλακτικούς σκοπούς, πάρτε πολυβιταμίνες,
  6. Φροντίστε την υγεία σας και απολαύστε τη ζωή.

Η πρόγνωση της παθολογίας είναι διφορούμενη. Η συντηρητική θεραπεία συχνά δεν δίνει θετικά αποτελέσματα. Η χειρουργική επέμβαση, που εκτελείται έγκαιρα και πλήρως, δεν αποκαθιστά πάντα τις χαμένες λειτουργίες του σώματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας σπάνια υπερβαίνει το 50-60%. Το σύνδρομο τρίτου βαθμού έχει δυσμενή πρόγνωση, καθώς επηρεάζονται πολλές δομές του εγκεφάλου. Σε αυτήν την περίπτωση, προκύπτουν λειτουργικές διαταραχές ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Σύνδρομο Arnold Chiari - συμπτώματα και θεραπεία ανωμαλιών 1, 2 και 3 μοίρες

Η ανωμαλία Arnold-Chiari είναι μια δυσλειτουργία του εγκεφάλου. Εκδηλώνεται από τη γέννηση και αναγνωρίζεται από τη διαφορά από τις φυσιολογικές παραμέτρους του ινιακού κρανιακού βόθρου και των συστατικών του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτήν την περιοχή.

Τέτοιες παραβιάσεις οδηγούν στο γεγονός ότι οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας κατεβαίνουν στο ινιακό τμήμα και παραβιάζονται εκεί..

Σε αυτήν την περίπτωση, κατεβαίνουν με τέτοιο τρόπο ώστε να φτάσουν στο επίπεδο του πρώτου ή του δεύτερου τραχήλου της μήτρας και να εμποδίσουν την κανονική ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Προς το παρόν, οι αιτίες αυτής της ασθένειας δεν είναι πλήρως κατανοητές, αν και τώρα διακρίνονται από διάφορες ποικιλίες.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού είναι συγγενείς αλλαγές που μεταδίδονται από τους γονείς. Η ανωμαλία του Arnold Chiari του 2ου βαθμού είναι τραυματισμοί που δέχτηκε το παιδί κατά τη γέννηση.

Τύποι ασθενειών και χαρακτηριστικά καθενός από αυτά

Το 1891, οι επιστήμονες Chiari εντόπισαν τέσσερις τύπους αυτής της ασθένειας. Αυτή η ταξινόμηση είναι σχετική σήμερα, επομένως οι γιατροί το χρησιμοποιούν ενεργά:

  1. Ανωμαλία Arnold Chiari τύπου 1 - χαρακτηρίζεται από μείωση κατά μήκος του άξονα της σπονδυλικής στήλης των συστατικών του ινιακού κρανιακού βόθρου στο επίπεδο του πρώτου ή του δεύτερου σπονδύλου.
  2. Τύπος II - πολύ συχνά μπορείτε να δείτε την ανάπτυξη του υδροκεφαλίου.
  3. Τύπος III - δεν βρίσκεται τόσο συχνά όσο οι δύο πρώτοι και χαρακτηρίζεται από σημαντική μετατόπιση των περισσότερων από τα συστατικά του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.
  4. Τύπος IV - η παρεγκεφαλική υποπλασία εμφανίζεται, ενώ δεν κινείται προς τα κάτω.

Εάν ένα άτομο έχει μια ανωμαλία τύπου III ή IV, τότε είναι αδύνατο να ζήσει μαζί του.

Αιτίες της νόσου

Είναι αδύνατο να πούμε με βεβαιότητα γιατί μπορεί να αναπτυχθεί μια ανωμαλία Arnold-Chiari. Ίσως η πιθανότητα να αποκτήσει ένα μωρό με αυτήν την ασθένεια αυξάνεται από παράγοντες που επηρεάζουν το σώμα μιας γυναίκας που περιμένει ένα μωρό:

  • η χρήση ναρκωτικών είναι υψηλότερη από τον επιτρεπόμενο κανόνα.
  • οι διαστάσεις του οπίσθιου κρανιακού βόθρου είναι πολύ μικρές.
  • πίνοντας αλκοόλ και κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • συχνή βλάβη στο σώμα από ιογενή κρυολογήματα.
  • η εμφάνιση βλάβης στην κρανιακή περιοχή ή στον εγκέφαλο ως αποτέλεσμα τραυματισμού κατά τη γέννηση ·
  • Υπάρχουν συγγενείς και επίκτητες αιτίες της εμφάνισης της ανωμαλίας Arnold-Chiari.

Συμπτώματα και σημεία

Τις περισσότερες φορές, μπορεί κανείς να συναντήσει ανωμαλίες Arnold-Chiari τύπου Ι. Συχνά, γίνεται αισθητή κατά την εφηβεία ή ήδη σε ενήλικες. Σε αυτήν την περίπτωση, εκδηλώνονται τα ακόλουθα συμπτώματα της ανωμαλίας Arnold-Chiari:

  • πονοκεφάλους που προκύπτουν από βήχα, φτέρνισμα ή σωματική άσκηση.
  • εξασθενημένο φυσιολογικό βάδισμα που προκαλείται από προβλήματα με τη διατήρηση της κατάστασης ισορροπίας.
  • προβλήματα με τις λεπτές κινητικές ικανότητες των χεριών.
  • μειωμένη ευαισθησία θερμοκρασίας
  • μούδιασμα στην περιοχή των χεριών.
  • αίσθηση πόνου στο λαιμό και το λαιμό.

Όσον αφορά τους τύπους II και III αυτής της νόσου, εκδηλώνονται με τα ίδια συμπτώματα, μόνο αυτό συμβαίνει από τη γέννηση.

Εάν ένας ασθενής έχει εγκεφαλικό μηνιγγίωμα, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως. Αυτό αυξάνει τις πιθανότητες για πλήρη ανάκαμψη..

Ποια είναι η πιο κοινή αιτία εγκεφαλικής ισχαιμίας και ποιες προληπτικές μέθοδοι συνιστώνται από τους γιατρούς.

Ποια είναι η πολυπλοκότητα της διάγνωσης?

Είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η ανωμαλία του Arnold-Chiari. Εάν κάνετε νευρολογική εξέταση, μπορεί να δείξει μόνο αύξηση του επιπέδου της ενδοκρανιακής πίεσης, η οποία ονομάζεται υδροκεφαλία.

Εάν πάρετε μια ακτινογραφία του εγκεφάλου, εντοπίζει μόνο μια παραβίαση της δομής των οστών που συνήθως συνοδεύει αυτήν την ασθένεια.

Η μόνη μέθοδος που επιτρέπει τον ακριβή προσδιορισμό της ανωμαλίας του Arnold-Chiari είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Για να επιτευχθεί το σωστό και αξιόπιστο αποτέλεσμα, είναι απαραίτητο ο ασθενής να βρίσκεται ακίνητος. Για να γίνει αυτό, τα παιδιά πρέπει να είναι ιατρικά όνειρα.

Μερικές φορές αυτή η ασθένεια μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο. Και τότε μπορεί να διαγνωστεί μόνο ως αποτέλεσμα μιας ενισχυμένης ιατρικής εξέτασης.

Στη φωτογραφία MRI με ανωμαλία του Arnold Chiari

Θεραπεία ασθενειών

Υπάρχουν δύο τρόποι αντιμετώπισης ανωμαλιών του Arnold-Chiari - συντηρητικών ή μη χειρουργικών και χειρουργικών.

Στην περίπτωση που αυτή η ασθένεια εμφανίζεται χωρίς την εμφάνιση συμπτωμάτων, τότε δεν χρειάζεται θεραπεία.

Εάν η ανωμαλία του Arnold-Chiari εκδηλώνεται μόνο από πόνο στην ινιακή περιοχή και το λαιμό, τότε σε αυτήν την περίπτωση συνταγογραφείται συντηρητική θεραπεία. Στη συνέχεια συνταγογραφούνται παυσίπονα ή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Αυτή είναι μια μη χειρουργική θεραπεία.

Στην περίπτωση που τα συμπτώματα της νόσου δεν ανταποκρίνονται στη συντηρητική θεραπεία, τότε χειρουργικά.

Ο στόχος αυτής της θεραπείας είναι να εξαλειφθούν οι παράγοντες που προκαλούν τη συμπίεση των εγκεφαλικών δομών..

Ως αποτέλεσμα της επέμβασης, το ινιακό τμήμα της κεφαλής διαστέλλεται και η κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε όλο το σώμα βελτιώνεται. Δυνατότητα κυνηγιού.

Επιπλοκές που μπορεί να προκαλέσει η ασθένεια

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανωμαλία Arnold-Chiari μπορεί να είναι μια πολύ προοδευτική ασθένεια και να οδηγήσει σε ορισμένες επιπλοκές. Μπορεί να είναι:

  1. Hydrocephalus που προκύπτει από τη συσσώρευση μεγαλύτερης από την επιτρεπόμενη ποσότητα υγρού.
  2. Παράλυση που προκαλείται από συμπίεση του νωτιαίου μυελού.
  3. Συριγγομυελία, που υποδηλώνει το σχηματισμό κοιλότητας ή κύστης στη σπονδυλική στήλη. Σε τέτοιες κοιλότητες, μετά την εμφάνισή τους, το υγρό μπορεί να εισέλθει και να οδηγήσει σε διαταραχή της κανονικής λειτουργίας του νωτιαίου μυελού.
  4. Πιθανή αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία αναπτύσσεται έως ότου σταματήσει.
  5. Μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις συμφορητικής πνευμονίας που οφείλονται στο γεγονός ότι ο ασθενής χάνει την ικανότητα να κινείται ανεξάρτητα.

Πρόβλεψη

Υπάρχουν περιπτώσεις όπου η ανωμαλία του τύπου Arnold-Chiari δεν εμφανίζει τα συμπτώματά της καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου με αυτήν την ασθένεια.

Εάν με την ανωμαλία Arnold-Chiari των τύπων I και III εμφανιστούν νευρολογικά συμπτώματα, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί χειρουργική θεραπεία το συντομότερο δυνατό.

Αυτό είναι απαραίτητο διότι ένα τέτοιο νευρολογικό ελάττωμα είναι πολύ δύσκολο να εξαλειφθεί εντελώς ακόμη και μετά από μια επιτυχημένη επέμβαση, ειδικά εάν ήταν πρόωρο ή παρατεταμένο.

Οι στατιστικές δείχνουν ότι η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής θεραπείας είναι 50-85%.

Αυτή η ενότητα έχει σχεδιαστεί για να φροντίζει αυτούς που χρειάζονται εξειδικευμένο ειδικό, χωρίς να παραβιάζουν τον συνηθισμένο ρυθμό της ζωής τους..

Χαίρετε. Θα ήθελα να μάθω... Η κόρη μου είναι σχεδόν 7 ετών, από 4 χρόνια κάνουμε ρυθμική γυμναστική. Πέρυσι, αλλάξαμε στην καθημερινή προπόνηση για 3-4 ώρες. Μπορούμε να προπονηθούμε με διάγνωση AAA τύπου 1; Η κόρη μου δεν θέλει καν να ακούσει, να σταματήσει τη γυμναστική, να κλαίει. Ευχαριστώ εκ των προτέρων…

Σήμερα διαγνώστηκα με σύνδρομο Arnold-Chiari του πρώτου βαθμού.... Είμαι σπασμένος και κατάθλιψη.... τι να κάνω,.....

Έχω 1 κουταλιά της σούπας. Πες μου τι πρέπει να περιοριστείς?

Μπορώ να το κάνω έτσι. ΟAKA δεν είμαι γιατρός, έβαλε μια ευκαιρία στη γέφυρα και πήγε καλύτερα για μένα, άρχισα να μετακομίζω στο βαθμό 1

Μπορείτε παρακαλώ να εξηγήσετε τι σημαίνει απέδωσα τη γέφυρα?

Μπορεί ο πρώτος βαθμός AK να θεραπευτεί από την οστεοπάθεια ;! Βοηθήστε με παρακαλώ!

Γεια Dmitry Semenov! Είμαι 25 χρονών. Πριν από 5 χρόνια, ο Arnold-Chiari διαγνώστηκε με ανωμαλίες. Πριν από 3 χρόνια, υποβλήθηκε σε μαγνητική τομογραφία της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης και διαγνώστηκε με οστεοχόνδρωση. Ο γιατρός έγραψε μια πορεία θεραπείας για την οστεοχόνδρωση: Έγχυση οξυγόνου, Υπερφωνοφόρηση (UV) Χειροκίνητη θεραπεία (Κλασική) Φυσική θεραπεία (Ατομική κινησιοθεραπεία, μετα-ισομετρική χαλάρωση, παθητική αρθρική γυμναστική) Οστεοπαθητικός. είναι - είναι δυνατόν να κάνω ασκήσεις γυμναστικής και να περπατήσω χειροκίνητη οστεοπαθητική θεραπεία της σπονδυλικής στήλης στην αυχενική μοίρα. Η τεχνική σας; δεν είναι επικίνδυνο που έχω μια ανωμαλία Arnold-Kari. Μετά από μια οστεοπαθητική και χειροκίνητη θεραπεία, δεν είναι κακό. Ευχαριστώ εκ των προτέρων για την απάντησή σας. ?

Λοιπόν, μην ενημερώσετε τις πληροφορίες... Τώρα κάνουν ήδη μια ασφαλή λειτουργία, κόβοντας το End Thread...

Γεια σας, μια ομάδα έχει οργανωθεί για να βοηθήσει άτομα με AAK στο Facebook. Υπάρχουν επίσης κριτικές για άτομα που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση και τη διαδικασία για την ανατομή του End Thread στη Βαρκελώνη. Η τελευταία διαδικασία για ορισμένους ασθενείς είχε ως αποτέλεσμα την απώλεια χρημάτων, χρόνου και, κυρίως, δύναμης. Ένας χειρουργός από τη Βαρκελώνη έχει προσκληθεί πολλές φορές σε συνέδρια νευροχειρουργών για να αναλύσει τη μέθοδο End Thread Dissection, αλλά αποφεύγει να μιλήσει, όλα αυτά δημιουργούν αμφιβολίες για την αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου..
Όσον αφορά τις επισκέψεις σε οστεοπαθητικούς, πρέπει να είστε προσεκτικοί με μια τέτοια διάγνωση. Μόλις άρχισα να επιδεινώνομαι μετά από οστεοπαθητικό.

Πώς μπορώ να συμβουλεύσω τη Βαρκελώνη χωρίς να γνωρίζω τίποτα γι 'αυτό; Δεν με άφησαν να ζήσω. Πριν από τη Μόσχα, έγραψα στο Ινστιτούτο Chiari στη Βαρκελώνη για το οποίο μου προσφέρθηκε εγχείρηση στο κέντρο τους. Απαιτήθηκε η παρουσία μου από εμένα και, φυσικά, ενάμισι εκατομμύριο ρούβλια. Σίγουρα αρνήθηκα, αν και μόνο επειδή η στερέωση του νωτιαίου μυελού Δεν είμαι εκεί. Δεν ξέρω τι επρόκειτο να κάνουν η επιχείρηση για μένα.. Είναι κρίμα που οι ανόητοι άνθρωποι πηγαίνουν για ένα παραμύθι, χωρίς να συνειδητοποιούν ότι, πρώτον, στη Μόσχα έκοψαν επίσης το τελικό νήμα και είναι ΔΩΡΕΑΝ για την ποσόστωση. Όχι μόνο για τους Muscovites,... Είμαι μόνο από το Omsk, αλλά και υπό την προϋπόθεση ότι η λειτουργία ΑΛΛΑΖΕΤΑΙ και όχι από όλους. Στο κέντρο του Pirogov, πολλοί ασθενείς υποβλήθηκαν σε θεραπεία και υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση στο γαστρεντερικό σωλήνα μετά τη Βαρκελώνη. Προσωπικά, είμαι πολύ χαρούμενος που γύρισα σε αυτό το κέντρο. Πραγματικά βοήθησα για ένα μήνα, οι πονοκέφαλοι και η πίεση έχουν ήδη περάσει. Χάρη στον Andrey Zuev, γιατρό με χρυσά χέρια, για να ξεφορτωθεί κολακευτική ζωή με πόνο.

Arnold Chiari ανωμαλία: τύποι παθολογίας και θεραπευτικών χαρακτηριστικών

Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 είναι μια παθολογική διαδικασία κατά την οποία το τμήμα του εγκεφάλου που περιέχει παρεγκεφαλίδα είναι υπερβολικά μικρό. Στην παθολογία, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με παραμόρφωση του τμήματος, γεγονός που οδηγεί σε συμπίεση του εγκεφάλου. Αυτή είναι μια παθολογία που παρατηρείται σε ενήλικες. Στα παιδιά, η ασθένεια έχει τον τύπο 3.

Αιτίες της νόσου

Προς το παρόν, οι αιτίες της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητές. Υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που προκαλούν, όταν εκτίθενται στους οποίους αναπτύσσεται μια ασθένεια. Εάν μια γυναίκα παίρνει ανεξέλεγκτα φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό οδηγεί σε παθολογία. Αναπτύσσεται εάν, κατά τη διάρκεια της κύησης, μια γυναίκα καπνίζει ή παίρνει τακτικά αλκοόλ. Εάν εμφανιστεί ιική ασθένεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου.

Η δυσπλασία του Chiari διαγιγνώσκεται με συγγενείς παθολογίες - υπερβολικά μικρά μεγέθη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ή μεγάλων ινιακών οπών. Σε ενήλικες ασθενείς, η παθολογική διαδικασία εμφανίζεται μετά από τραυματισμούς στο κρανίο. Το σύνδρομο εμφανίζεται με υδροκεφαλία.

Υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός αιτιών της νόσου που συνιστάται να εξαλειφθούν από τη ζωή..

Ταξινόμηση παθολογίας

Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, χωρίζεται σε διάφορες ποικιλίες:

  • Arnold Chiari τύπου 1 ανωμαλία. Με την ασθένεια, υπάρχει μια πρόπτωση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών από το κρανίο στο νωτιαίο κανάλι.
  • Τύποι Kiare 2. Η παθολογία διαγιγνώσκεται όταν η πλειονότητα της παρεγκεφαλίδας, της τέταρτης κοιλίας και του μυελού oblongata παραλείπονται στο νωτιαίο κανάλι..
  • Νόσος τύπου 3. Όλα τα μέρη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου βρίσκονται χαμηλότερα από τα μεγάλα ινιακά όργανα. Συχνά η θέση τους είναι εγκεφαλική κήλη της αυχενικής-ινιακής περιοχής.

Η ασθένεια συνοδεύεται από ελάττωμα στο νωτιαίο κανάλι - μη κλείσιμο των σπονδυλικών τόξων. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, παρατηρείται αύξηση της διαμέτρου της μεγάλης ινιακής περιοχής.

  • Παραμόρφωση Chiari 4 τύπων. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν η παρεγκεφαλίδα είναι ανεπτυγμένη. Με την παθολογία, διαγιγνώσκεται η σωστή θέση αυτού του οργάνου..

Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με παραμόρφωση Chiari τύπου 1 και 2. Οι υπόλοιποι δύο τύποι νόσων είναι επικίνδυνοι και οδηγούν σε άμεσο θάνατο. Μια τέτοια παθολογική διαδικασία συνοδεύεται από συριγγομυελία. Με μια ασθένεια, σχηματίζονται κοιλότητες στον νωτιαίο μυελό που αντικαθιστούν τον εγκεφαλικό ιστό.

Συμπτώματα της νόσου

Η παραμόρφωση του Chiari συνοδεύεται από ορισμένα συμπτώματα, τα οποία εξηγούνται από τη συμπίεση των εγκεφαλικών δομών. Ταυτόχρονα, παρατηρείται συμπίεση των αιμοφόρων αγγείων, των νευρικών ριζών του κρανιακού εγκεφάλου και των εγκεφαλονωτιαίων υγρών. Με ανωμαλία του Arnold Chiari, διαγιγνώσκεται η έναρξη του συμπλόκου του συνδρόμου:

  • Παρεγκεφαλικός,
  • Υδροκεφαλία υπέρτασης,
  • Μυελομυελίτιδα,
  • Πυραμίδα Bulbar,
  • Η ανεπάρκεια των σπονδυλοβλαστικών,
  • Κορεσκόγκο.

Με τις ανωμαλίες του Arnold Chiari, η ταυτόχρονη παρουσία και των έξι συνδρόμων δεν είναι απαραίτητη. Η σοβαρότητά τους εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά και την ένταση της συμπίεσης των κατασκευών.

Εάν η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού διαταραχθεί, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη υπέρτασης-υδροκεφαλικού συνδρόμου. Εάν ο ασθενής είναι υγιής, τότε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει κανονικά από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό. Όταν παραλείπεται η παρεγκεφαλίδα, εντοπίζεται απόφραξη αυτής της διαδικασίας. Ο τόπος συσσώρευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι το αγγειακό πλέγμα του εγκεφάλου. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο και στην ανάπτυξη υδροκεφαλίου.

Με δυσπλασία Chiari, οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκέφαλο που εκρήγνυται και εντείνεται κατά το φτέρνισμα, βήχα, στραγγαλισμό και γέλιο. Ο πόνος ακτινοβολεί στο λαιμό και το λαιμό. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ξαφνικό εμετό, ανεξάρτητο από την πρόσληψη τροφής..

Με το παρεγκεφαλικό σύνδρομο, ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία συντονισμού των κινήσεων. Με την ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού, οι ασθενείς παραπονιούνται για ζάλη και τρόμο στα άκρα.

Η παθολογία συνοδεύεται από μειωμένη ομιλία, η οποία χαρακτηρίζεται από ψαλμωδία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν νυσταγμό, κατά του οποίου μπορεί να εμφανιστεί διπλή όραση.

Με το σύνδρομο βολβού-πυραμιδίου, συμπιέζονται οι νευρικές ίνες των μυελόλιθων. Ο ασθενής αναπτύσσει μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα. Μιλούν για την απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και τις αλλαγές θερμοκρασίας. Με την παθολογία, οι πυρήνες των κρανιακών νεύρων συμπιέζονται, στο φόντο του οποίου διαταράσσονται η ομιλία και η ακοή.

Ο ασθενής γίνεται ρινική φωνή. Κατά τη διάρκεια των γευμάτων, ο ασθενής πνίγεται. Η παθολογία συνοδεύεται από δύσπνοια. Σε ασθενείς, ο μυϊκός τόνος χάνεται και η ευαισθησία παραμένει. Η παθολογία συνοδεύεται από βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης..

Με σύνδρομο ανεπάρκειας σπονδυλοβλαστικών, η παροχή αίματος στο αντίστοιχο τμήμα του εγκεφάλου διαταράσσεται. Σε αυτό το πλαίσιο, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με απώλεια συνείδησης, ζάλη. Οι ασθενείς χάνουν μυϊκό τόνο. Διαγιγνώσκονται με μείωση της ποιότητας της όρασης.

Με το ριζικό σύνδρομο, τα νεύρα του κρανιακού εγκεφάλου διαταράσσονται, το οποίο συνοδεύεται από ρινική και βραχνή φωνή. Σε ασθενείς, η κινητικότητα της γλώσσας επηρεάζεται από την παθολογία και αναπτύσσονται προβλήματα ακοής. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από παραβίαση της ευαισθησίας του προσώπου..

Εάν μια κυστική αλλαγή στον εγκέφαλο διαγνωστεί ταυτόχρονα με δυσπλασία Chiari, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη συνδρόμου συριγγομυελίτιδας. Στην παθολογία, υπάρχει μια διαχωρισμένη παραβίαση της ευαισθησίας, η οποία εξηγείται από μια μεμονωμένη παραβίαση της αφής, του πόνου και της θερμοκρασίας. Με την ασθένεια, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα, μούδιασμα και μυϊκή αδυναμία στα άκρα. Σε ασθενείς, η λειτουργία των πυελικών οργάνων είναι μειωμένη.

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από το βαθμό της νόσου που έχει διαγνωστεί στον ασθενή. Συνδυάζονται σημεία διαφορετικών συνδρόμων, επομένως είναι δύσκολο να αναγνωριστούν.

Χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της παθολογίας

Οι τύποι παραμόρφωσης Chiari χαρακτηρίζονται από την παρουσία ποικίλων κλινικών εκδηλώσεων. Στον πρώτο τύπο ασθένειας, οι ασθενείς μπορεί να μην έχουν συμπτώματα έως ότου ο ασθενής φτάσει την ηλικία των 30-40 ετών. Στους νέους, υπάρχει αντιστάθμιση για τη συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Αυτός ο τύπος ασθένειας συχνά ανιχνεύεται τυχαία κατά την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού..

Ο δεύτερος τύπος ανωμαλίας εμφανίζεται ταυτόχρονα με άλλες ασθένειες. Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με εγκεφαλική στένωση ή μηνιγγόλη της πλάτης. Αυτή η μορφή της νόσου δεν έχει μόνο τα κύρια συμπτώματα, αλλά επίσης συνοδεύεται από έντονη αναπνοή, η οποία έχει περιοδικές στάσεις. Ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία κατάποσης, η οποία οδηγεί στην είσοδο τροφής στη ρινική κοιλότητα.

Ο τρίτος τύπος ασθένειας συνοδεύεται από άλλες ασθένειες του εγκεφάλου, του λαιμού και του λαιμού. Η εγκεφαλική κήλη χαρακτηρίζεται από την παρουσία της παρεγκεφαλίδας, του μυελού oblongata και των ινιακών λοβών. Με αυτήν την ασθένεια, η ανθρώπινη ζωή είναι σχεδόν αδύνατη. Οι σύγχρονοι ερευνητές δεν χαρακτηρίζουν τον τύπο 4 ως παραμόρφωση του Chiari. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι με την παθολογία, η ανεπτυγμένη παρεγκεφαλίδα δεν εμπίπτει στα μεγάλα ινιακά όργανα..

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τον τύπο της, η οποία συνιστάται να προσδιοριστεί για το διορισμό αποτελεσματικής θεραπείας

Διαγνωστικά μέτρα

Εάν εμφανιστούν σημάδια της νόσου, συνιστάται στον ασθενή να συμβουλευτεί έναν γιατρό ο οποίος θα συλλέξει αναμνησία και θα εξετάσει τον ασθενή. Με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται, ο ειδικός θα κάνει μια προκαταρκτική διάγνωση. Για να το επιβεβαιώσετε, συνιστάται η διεξαγωγή υπολογιστικής τομογραφίας. Η μελέτη διεξάγεται χρησιμοποιώντας ειδικό εξοπλισμό, ο οποίος σας επιτρέπει να έχετε μια τρισδιάστατη εικόνα των σπονδύλων του λαιμού και του λαιμού.

Μια πολύ ενημερωτική διαγνωστική μέθοδος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Κατά τη διάρκεια της περιόδου μελέτης, ο ασθενής πρέπει να είναι εντελώς ακίνητος. Γι 'αυτό, πριν από την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, τα μικρά παιδιά εγχέονται σε ένα ιατρικό όνειρο.

Προκειμένου να προσδιοριστεί η συριγγομυελική κύστεις ή η μηνιγγόλη, συνιστάται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της σπονδυλικής στήλης. Χρησιμοποιώντας μια διαγνωστική διαδικασία, προσδιορίζονται όχι μόνο οι ανωμαλίες, αλλά και άλλες ασθένειες που εμφανίζονται στον εγκέφαλο.

Η διάγνωση της νόσου πρέπει να είναι ολοκληρωμένη, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό του τύπου της και την ανάπτυξη ενός αποτελεσματικού θεραπευτικού σχήματος.

Θεραπεία παθολογίας

Η θεραπεία μιας ασυμπτωματικής ασθένειας δεν πραγματοποιείται. Εάν οι ασθενείς έχουν πόνο στο λαιμό ή στο λαιμό και δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα, τότε πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία. Συνιστάται στους ασθενείς να λαμβάνουν μυοχαλαρωτικά, αναλγητικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα..

Παρουσία νευρολογικών διαταραχών με τη μορφή διαταραχών ευαισθησίας, πάρεσης, εξασθενημένου μυϊκού τόνου, καθώς και πόνου που δεν μπορεί να σταματήσει με φάρμακα, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση.

Σε περίπτωση ασθένειας, συνιστάται η αποσυμπίεση της κρανιοσπονδυλικής στήλης. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, το ινιακό οστό αφαιρείται, γεγονός που οδηγεί στην επέκταση του ινιακού foramen..

Χειρουργική επέμβαση, στην οποία το οπίσθιο μισό των δύο πρώτων σπονδύλων του λαιμού και της παρεγκεφαλίδας μπορεί να εκτοπιστεί, εξαλείφει τη συμπίεση του κορμού. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ένα έμπλαστρο από τεχνητό υλικό στρίβεται στη σκληρή μήτρα, η οποία ομαλοποιεί την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Σε περίπτωση ασθένειας, οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργικές επεμβάσεις, κατά τη διάρκεια των οποίων το εγκεφαλονωτιαίο υγρό αποστραγγίζεται από το κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού, το οποίο έχει προεκταθεί. Με οσφυϊκή παροχέτευση, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εκτρέπεται στο στήθος ή στην κοιλιά.

Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για τη θεραπεία της νόσου. Η επιλογή μιας συγκεκριμένης μεθόδου πραγματοποιείται από τον γιατρό σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της παθολογίας.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας. Μερικές φορές η ασθένεια στον ασθενή είναι ασυμπτωματική καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Ο τρίτος τύπος παθολογικής διαδικασίας οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Στον πρώτο και δεύτερο τύπο νόσου, συνιστάται η έγκαιρη θεραπεία των νευρολογικών διαταραχών, η οποία εξηγείται από την ανεπαρκή αποκατάσταση της προκύπτουσας ανεπάρκειας. Σύμφωνα με μελέτες, διαπιστώθηκε ότι η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης είναι 50 τοις εκατό.

Με την πρόωρη θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με την ανάπτυξη επιπλοκών. Οι περισσότεροι ασθενείς με την ασθένεια έχουν αναπνευστική ανεπάρκεια. Μια συχνή επιπλοκή της νόσου είναι η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Με ανωμαλίες σε ασθενείς, αναπτύσσεται συμφορητική πνευμονία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλίας.

Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν αρκετά δεδομένα σχετικά με τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της νόσου, δεν έχει αναπτυχθεί συγκεκριμένη πρόληψη. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας στα βρέφη, μια γυναίκα πρέπει να σταματήσει να καπνίζει και να πίνει αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η πρόληψη είναι μια υγιεινή διατροφή του πιο δίκαιου φύλου.

Εάν εμφανιστούν μολυσματικές ασθένειες ιού, συνιστάται η έγκαιρη αντιμετώπισή τους. Μια έγκυος γυναίκα πρέπει να επισκέπτεται τακτικά έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο. Η λήψη φαρμάκων για τη γέννηση ενός παιδιού πρέπει να πραγματοποιείται μόνο μετά από προηγούμενη διαβούλευση με γιατρό.

Για προληπτικούς σκοπούς, συνιστάται στους ενήλικες ασθενείς να ακολουθούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Πρέπει να τρώνε σωστά και να παρέχουν σωματική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι ειδικοί συμβουλεύουν την τακτική άσκηση. Οι άνθρωποι πρέπει να τηρούν το σχήμα της ημέρας και να έχουν πλήρη ύπνο.

Η ανωμαλία Chiari είναι μια σοβαρή εγκεφαλική νόσος που αναπτύσσεται για διάφορους λόγους. Η συμπτωματολογία της νόσου εξαρτάται από τον τύπο της. Στα πρώτα σημάδια παθολογίας, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν γιατρό που θα σας συνταγογραφήσει ένα αποτελεσματικό φάρμακο ή χειρουργική θεραπεία μετά τη διάγνωση. Με την πρόωρη θεραπεία της νόσου, ο ασθενής αναπτύσσει σοβαρές επιπλοκές.

Σύνδρομο Arnold Chiari

γενικές πληροφορίες

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι ένα σύνολο σημείων και συμπτωμάτων που προκαλούνται από μια σπάνια δυσπλασία (απόκλιση από την κανονική ανάπτυξη, ανωμαλία) του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. σε ασθενείς, αυτή η δομή είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένη, οπότε η παρεγκεφαλίδα αφήνει (προεξέχει) από τη φυσική της περιοχή μέσω των ινιακών τμημάτων που βρίσκονται στη βάση του κρανίου.

Υπάρχουν τέσσερις διαφορετικοί τύποι συνδρόμου Arnold-Chiari. Ένα χαρακτηριστικό που διακρίνει έναν τύπο από τον άλλο είναι ο βαθμός προεξοχής, επομένως, η αναλογία του παρεμποδιστικού υλικού. Ο τύπος Ι είναι ο λιγότερο σοβαρός (μερικές φορές παραμένει ασυμπτωματικός καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής), ενώ ο τύπος IV είναι ο πιο σοβαρός. Ωστόσο, ήδη από τον δεύτερο τύπο, η ποιότητα ζωής του ασθενούς διακυβεύεται.

Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τις ανωμαλίες του Arnold-Chiari είναι πολλά και κυμαίνονται από πονοκεφάλους έως μυϊκή αδυναμία και ούτω καθεξής..

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να εξαλείψουν την παρεγκεφαλίδα, ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να ανακουφίσουν εν μέρει τα συμπτώματα.

Τι είναι το σύνδρομο Arnold-Chiari?

Σύνδρομο Arnold-Chiari ή δυσπλασία Arnold-Chiari - μια δομική αλλαγή στην παρεγκεφαλίδα, που χαρακτηρίζεται από την μετατόπισή της προς τα κάτω, δηλαδή προς την κατεύθυνση του νωτιαίου καναλιού και του ινιακού foramen, τα βασικά μέρη του εγκεφαλικού ημισφαιρίου.

Με απλά λόγια, αυτή είναι μια κήλη της παρεγκεφαλίδας, στην οποία τμήμα της παρεγκεφαλίδας προεξέχει από το ινιακό όργανο, διεισδύοντας στο νωτιαίο κανάλι.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari πήρε το όνομά του από δύο γιατρούς που το περιέγραψαν για πρώτη φορά, τον Arnold Julius και τον Hans Chiari.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι το σύνδρομο Arnold-Chiari μπορεί να είναι κληρονομικής προέλευσης, όπως βρέθηκε μεταξύ των μελών της ίδιας οικογένειας. Ωστόσο, οι γενετικές καταστάσεις που προκαλούν την ασθένεια (δηλαδή, ποια και πόσα γονίδια εμπλέκονται) και ο τύπος μετάδοσης παραμένουν να φαίνονται..

Με βάση τη σοβαρότητα της προεξοχής και τη στιγμή της ζωής στην οποία εμφανίζεται, η ασθένεια μπορεί να χωριστεί σε 4 διαφορετικούς τύπους, που προσδιορίζονται από τους τέσσερις πρώτους ρωμαϊκούς αριθμούς (I, II, III και IV).

Οι δύο πρώτοι τύποι είναι πιο συνηθισμένοι και λιγότερο σοβαροί από τον δεύτερο. Ο τύπος III και ο τύπος IV είναι στην πραγματικότητα πολύ σπάνιοι και ασυμβίβαστοι με τη ζωή..

- Παραμόρφωση τύπου Ι.

Ο πρώτος βαθμός του συνδρόμου είναι ασυμπτωματικός (δηλαδή, χωρίς εμφανή συμπτώματα), τουλάχιστον μέχρι το τέλος της παιδικής ηλικίας ή της εφηβείας.

Ο λόγος για την εμφάνισή του έγκειται στον μειωμένο κρανιακό χώρο: σε τέτοιες συνθήκες, μέρος της παρεγκεφαλίδας (δηλαδή, η αμυγδαλή που βρίσκεται στην κάτω πλευρά), λόγω έλλειψης χώρου, αναγκάζεται να διεισδύσει στο ινιακό foramen και να εισέλθει στο νωτιαίο κανάλι.

Σημείωση: σε ορισμένους ενήλικες με σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου 1, όλα είναι εντάξει και ζουν μια απόλυτα φυσιολογική ζωή. Αυτό συμβαίνει επειδή η εγκεφαλική ανωμαλία δεν είναι τόσο σοβαρή ώστε να προκαλεί συμπτώματα ή διαταραχές. Ως εκ τούτου, πολύ συχνά αυτά τα άτομα αγνοούν την κατάστασή τους ή μαθαίνουν για αυτήν κατά τύχη.

- Παραμόρφωση τύπου II.

Η δυσπλασία του Arnold-Chiari τύπου 2 είναι μια συγγενής ασθένεια που υπάρχει από τη γέννηση ενός παιδιού και είναι πάντα συμπτωματική.

Σε σύγκριση με τον βαθμό 1, χαρακτηρίζεται από μια μεγάλη προεξοχή του κρανιακού βόθρου, στην οποία, εκτός από τις αμυγδαλές, η παρεγκεφαλίδα προεξέχει επίσης μέρος της παρεγκεφαλίδας (που ονομάζεται παρεγκεφαλίδα σκουλήκι) και του φλεβικού αγγείου.

Σχεδόν πάντα, η δυσπλασία του Arnold-Chiari τύπου II σχετίζεται με μια ειδική μορφή σχισμής της σπονδυλικής στήλης που ονομάζεται myelomeningocele.

Μεταξύ των διαφόρων συνεπειών αυτής της ανωμαλίας είναι: μπλοκάρισμα της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) μέσω του ινιακού foramen (που οδηγεί σε μια κατάσταση που ονομάζεται υδροκεφαλία) και διακοπή των νευρικών σημάτων.

Αρχικά, ο όρος Arnold-Chiari αναφέρεται μόνο σε ασθένεια τύπου 2. Τώρα, χρησιμοποιείται συνήθως για όλες τις μορφές της νόσου..

- Δυσμορφία τύπου III.

Παρουσία από τη γέννηση, το ελάττωμα τύπου III προκαλεί σοβαρά νευρολογικά προβλήματα, τόσο πολύ που συχνά δεν είναι συμβατά με τη ζωή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, παρατηρείται στην πραγματικότητα μια προεξοχή της παρεγκεφαλίδας και γι 'αυτό αναφέρεται για την ινιακή εγκεφαλοκήλη.

Συνήθως, η κατάσταση τύπου III χαρακτηρίζεται από υδροκεφαλία και συριγγομυελία. Το τελευταίο είναι μια ειδική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μίας ή περισσότερων κύστεων στο νωτιαίο κανάλι.

- Παραμόρφωση τύπου IV.

Η δυσπλασία του Arnold-Chiari τύπου IV χαρακτηρίζεται από έλλειψη ανάπτυξης μέρους της παρεγκεφαλίδας (παρεγκεφαλίδα υπό ανάπτυξη).

Η ανωμαλία είναι συγγενής και εντελώς ασυμβίβαστη με τη ζωή..

Σχετικές διαταραχές

Οι γιατροί και οι επιστήμονες έχουν σημειώσει ότι οι ακόλουθες ασθένειες είναι συχνές στα άτομα με δυσπλασία Chiari:

Επιδημιολογία

Η ακριβής συχνότητα εμφάνισης δυσπλασιών είναι άγνωστη. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ορισμένοι ακόμη και ενήλικες με δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου Ι δεν έχουν συμπτώματα και φαίνονται εντελώς φυσιολογικοί (επομένως, η ασθένεια δεν διαγιγνώσκεται).

Αρκετές αξιόπιστες επιδημιολογικές μελέτες αναφέρουν ότι:

  • Ο τύπος Ι είναι συμπτωματικός σε 1 στα 100 παιδιά.
  • Ο τύπος II είναι ιδιαίτερα διαδεδομένος σε πληθυσμούς κελτικής προέλευσης.
  • οι γυναίκες υποφέρουν 3 φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Συμπτώματα και επιπλοκές

4 τύποι νόσων έχουν διαφορετικά συμπτώματα και σημεία.

Ακολουθεί ένας πίνακας με ακριβή περιγραφή των συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν τους τύπους I, II και III του συνδρόμου..

Για τον τύπο IV, είναι αδύνατο να εντοπιστούν τα συμπτώματα, καθώς αυτή η κατάσταση είναι αναπόφευκτη και οδηγεί ξαφνικά σε θάνατο του εμβρύου.

Παραμόρφωση τύπου ΙΔυσμορφία II
του τύπου
Δυσλειτουργία τύπου III
Όταν ο ασθενής έχει το στάδιο 1, τα συμπτώματα είναι τα εξής:
  • σοβαρούς πονοκεφάλους, συχνά ξεκινώντας μετά από βήχα, φτάρνισμα και υπερβολική άσκηση.
  • πόνος στο λαιμό και / ή στο πρόσωπο
  • προβλήματα με την ισορροπία
  • συχνή ζάλη
  • βραχνάδα;
  • προβλήματα όρασης (π.χ. διπλωπία, θολή όραση, διασταλμένη κόρη και / ή νυσταγμός).
  • προβλήματα κατάποσης (δυσφαγία) και μάσησης τροφής
  • τάση για ασφυξία (ασφυξία) κατά το φαγητό
  • εμετος
  • αίσθημα μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια.
  • έλλειψη συντονισμού των κινήσεων (ειδικά στα χέρια) ·
  • σύνδρομο ανήσυχων ποδιών
  • κουδούνισμα στα αυτιά (ή εμβοές), δηλαδή ακουστικές διαταραχές, οι οποίες εκδηλώνονται από την αίσθηση στο αυτί ανύπαρκτων θορύβων, όπως θόρυβο, βουητό, σφύριγμα κ.λπ.
  • αίσθημα αδυναμίας
  • βραδυκαρδία (ένας ιατρικός όρος που χρησιμοποιείται για να δείξει επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού).
  • σκολίωση που σχετίζεται με ασθένειες του νωτιαίου μυελού.
  • αναπνευστική ανεπάρκεια, ειδικά κατά τη διάρκεια του ύπνου (σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας ύπνου).
Το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II χαρακτηρίζεται από τα ίδια συμπτώματα με τον τύπο Ι, με τη διαφορά ότι έχουν πιο έντονη ένταση και είναι πάντα παρόντα. Επιπλέον, εάν συνοδεύεται από μυελομαινγκέλη (βλέπε παρακάτω), η κατάσταση τύπου II προκαλεί επίσης:
  • αλλαγές στα έντερα και στην ουροδόχο κύστη: ο ασθενής παύει να ελέγχει τον πρωκτικό σφιγκτήρα και την ουροδόχο κύστη.
  • κράμπες
  • διεύρυνση του corpus callosum
  • ακραία μυϊκή αδυναμία και παράλυση
  • καταπόνηση στη λεκάνη, τα πόδια και τα γόνατα.
  • δυσκολία στο περπάτημα
  • σοβαρή σκολίωση.
Τα άτομα με δυσπλασία τύπου III πάσχουν από σοβαρά νευρολογικά προβλήματα (συχνά ασυμβίβαστα με την κανονική ζωή), υδροκεφαλία και συριγγομυελία. Το τελευταίο, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μίας ή περισσότερων κύστεων μέσα στον νωτιαίο μυελό, και μπορεί να προκαλέσει:
  • μυϊκή αδυναμία και ατροφία
  • απώλεια αντανακλαστικών
  • απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και τη θερμοκρασία περιβάλλοντος.
  • δυσκαμψία στην πλάτη, τους ώμους, τα χέρια και τα πόδια.
  • πόνος στο λαιμό, το χέρι και την πλάτη
  • προβλήματα με τα έντερα και την ουροδόχο κύστη
  • σοβαρή μυϊκή αδυναμία και κράμπες στα πόδια
  • πόνος και μούδιασμα στο πρόσωπο
  • σκολίωση.

Σχισμένη σπονδυλική στήλη.

Το Spina bifida είναι μια συγγενής δυσπλασία της σπονδυλικής στήλης, λόγω της οποίας οι μενίγγες, και μερικές φορές ο νωτιαίος μυελός, βγαίνουν από τη θέση τους (συνήθως περιορίζονται στους σπονδύλους). Η μυελνομινγκέλη είναι η πιο σοβαρή μορφή της σχισμής της σπονδυλικής στήλης: στα νοσούντα, το meningi και ο νωτιαίος μυελός προεξέχουν από τον σπονδυλικό θάλαμο και σχηματίζουν έναν σάκο στο πίσω επίπεδο. Αυτή η τσάντα, αν και προστατεύεται από ένα στρώμα του δέρματος, υπόκειται σε εξωτερικές επιδράσεις και διαρκώς κινδυνεύει από σοβαρές, και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και θανατηφόρες λοιμώξεις.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II, III και IV είναι ήδη ορατά στην προγεννητική ηλικία (δηλαδή όταν το προσβεβλημένο παιδί είναι ακόμα στη μήτρα) με υπερήχους.

Όσον αφορά τον τύπο Ι, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν γιατρό μόλις εμφανιστούν τα τυπικά συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω. Είναι επίσης σημαντικό να υποβληθείτε σε έγκαιρες εξετάσεις, καθώς το αποτέλεσμα των τελευταίων μπορεί να οδηγήσει σε άλλες ταυτόχρονες διαταραχές.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές του συνδρόμου Arnold-Chiari σχετίζονται με επιδείνωση της εγκεφαλικής προεξοχής ή παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται, επομένως, με υδροκεφαλία, μυελομυγινόκελο, συριγγομυελία κ.λπ..

Η επιδείνωση της προεξοχής (προεξοχή) λόγω της αυξημένης πίεσης του κρανίου στην παρεγκεφαλίδα δείχνει προφανώς την επιδείνωση των συμπτωμάτων.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικές δοκιμές που καθορίζουν τον βαθμό προεξοχής της παρεγκεφαλίδας μέσω του ινιακού άξονα (καθορίζοντας έτσι τον τύπο δυσπλασίας του Arnold-Chiari):

  • Μαγνητική τομογραφία (MRI). Λόγω του σχηματισμού μαγνητικών πεδίων, σας επιτρέπει να λάβετε μια λεπτομερή εικόνα της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου σωλήνα χωρίς να εκθέσετε τον ασθενή σε επιβλαβή ιονίζουσα ακτινοβολία.
  • Η υπολογιστική τομογραφία (CT) παρέχει σαφείς εικόνες εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού. Κατά την εκτέλεσή του, το άτομο εκτίθεται ελάχιστα σε επιβλαβή ιονίζουσα ακτινοβολία.

Η CT και η μαγνητική τομογραφία, η οποία προηγείται ακριβούς φυσικής εξέτασης, είναι θεμελιώδεις για την ανίχνευση τυχόν παθολογιών που σχετίζονται με το σύνδρομο Arnold-Chiari.

Τραπέζι. Πώς και πότε διαγιγνώσκεται η ανωμαλία της νόσου Arnold-Chiari;.

Τύπος δυσπλασίαςΠότε και πώς μπορεί να διαγνωστεί?
ΕγώΣτα τέλη της παιδικής ηλικίας ή στα τέλη της εφηβείας μέσω αντικειμενικών εξετάσεων που ακολουθούνται από CT και / ή MRI.
ΙΙΣτην προγεννητική ηλικία με υπερηχογράφημα. Κατά τη γέννηση και την πρώιμη παιδική ηλικία, μέσω αντικειμενικών εξετάσεων, υπολογιστικής τομογραφίας και / ή μαγνητικής τομογραφίας.
IIIΣτην προγεννητική ηλικία με υπερηχογράφημα. Μετά τη γέννηση και στην πρώιμη παιδική ηλικία, μέσω αντικειμενικών εξετάσεων, υπολογιστικής τομογραφίας και / ή μαγνητικής τομογραφίας.
IVΣτην προγεννητική ηλικία με υπερηχογράφημα.

Θεραπευτική αγωγή

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι ανίατο. Ωστόσο, υπάρχουν τόσο φαρμακολογικές όσο και χειρουργικές θεραπείες που μετριάζουν μερικώς τα συμπτώματα της νόσου..

- φαρμακευτική θεραπεία.

Οι ασθενείς με δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου Ι, που πάσχουν από πονοκέφαλο και πόνο στο λαιμό και / ή στο πρόσωπο, μπορούν να πάρουν παυσίπονα.
Η επιλογή των καταλληλότερων φαρμάκων για μια συγκεκριμένη περίπτωση παραμένει στον θεράποντα ιατρό.

- Χειρουργική επέμβαση.

Ο στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι να μειωθεί η πίεση που ασκείται από το κρανίο για να αποφευχθεί η βλάβη της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού.

Για να επιτευχθεί αυτό, υπάρχουν διάφορες διαδικασίες, όπως:

  • Αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, κατά τη διάρκεια του οποίου ο χειρουργός αφαιρεί μέρος του οπίσθιου μέρους του ινιακού οστού.
  • Αποσυμπίεση νωτιαίου μυελού χρησιμοποιώντας λαμινεκτομή (λαμινεκτομή αποσυμπίεσης). Κατά την εκτέλεση του, ο χειρουργός αφαιρεί την πλάκα του δεύτερου και τρίτου αυχενικού σπονδύλου. Η πλάκα είναι το σπονδυλικό τμήμα που διαχωρίζει το άνοιγμα μέσω του οποίου διέρχεται ο νωτιαίος μυελός..
    Σημείωση: μερικές φορές η αποσυμπίεση του οπίσθιου φωσφόρου και η αποσυμπιεστική λαμιντεκτομή πραγματοποιούνται ταυτόχρονα.
  • Τομέας αποσυμπίεσης του dura mater. Όταν κόβεται μια σκληρή μήτρα ή εξωτερική μενίγγα, ο χώρος στον οποίο είναι προσβάσιμος η παρεγκεφαλίδα αυξάνεται και η πίεση στη βλάβη μειώνεται. Για να καλύψει και να προστατεύσει τη ρωγμή που δημιουργήθηκε από την τομή, ο χειρουργός ράβει πάνω του ένα κομμάτι τεχνητού ιστού (ή που λαμβάνεται από άλλο μέρος του σώματος).
  • Χειρουργική επέμβαση παράκαμψης (δημιουργία πρόσθετης διαδρομής για παράκαμψη της πληγείσας περιοχής). Αυτό είναι στην ουσία ένα σύστημα αποστράγγισης που αποτελείται από έναν εύκαμπτο σωλήνα που σας επιτρέπει να απομακρύνετε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό σε περίπτωση υδροκεφαλίου ή να αδειάζετε την κύστη (ες) σε περίπτωση συριγγομυελίας. Είναι πιθανό οι ασθενείς με υδροκεφαλία να αναγκαστούν να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση για ζωή..

- Επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης.

Οι κίνδυνοι που σχετίζονται με τη χειρουργική επέμβαση ποικίλλουν. Στην πραγματικότητα, η εμφάνιση:

  • Αιμορραγία
  • βλάβη στις δομές του εγκεφάλου και / ή του νωτιαίου μυελού.
  • λοιμώδης μηνιγγίτιδα
  • προβλήματα με την επούλωση πληγών
  • ασυνήθιστες συσσωρεύσεις υγρού γύρω από την παρεγκεφαλίδα.

Να θυμάστε ότι οποιαδήποτε βλάβη στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό που εμφανίστηκε κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης είναι ανεπανόρθωτη. Επομένως, προτού υποβληθεί σε οποιοδήποτε είδος παρέμβασης του ασθενούς, ο θεράπων ιατρός θα εντοπίσει τυχόν κινδύνους και επιπλοκές της απαραίτητης διαδικασίας.

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II, III και IV δεν έχει ποτέ θετική πρόγνωση, διότι, εκτός από το ανίατο, μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές νευρολογικές διαταραχές ή ακόμη και να είναι ασυμβίβαστα με τη ζωή.

Η πρόγνωση για ασθενείς τύπου Ι είναι συχνά άγνωστη. Πολλά άτομα με αυτήν την ασθένεια δεν έχουν συμπτώματα και είναι αδύνατο να προβλεφθεί εάν τα συμπτώματα θα αναπτυχθούν στο μέλλον. Άλλα άτομα με δυσπλασία Arnold-Chiari μπορεί να παρουσιάσουν ζάλη, μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα, προβλήματα όρασης, πονοκέφαλο ή προβλήματα ισορροπίας και συντονισμού. Δεν είναι πάντα δυνατό για αυτούς τους ανθρώπους να προβλέψουν εάν τα συμπτώματα θα επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου..

Είναι σημαντικό για άτομα με δυσπλασίες τύπου 1 να υποβάλλονται σε τακτικές ιατρικές εξετάσεις για παρακολούθηση από γιατρό όταν εμφανιστούν νέα συμπτώματα.