Κύριος

Εμφραγμα

Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari (σύνδρομο) είναι μια παθολογία στην οποία το τμήμα του εγκεφάλου που βρίσκεται στην οπίσθια βότανα του κρανίου χαμηλώνει και διεισδύει στα μεγάλα ινιακά όργανα.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι διαφόρων τύπων, καθένας από τους οποίους εκδηλώνεται με ελαφρώς διαφορετικούς τρόπους. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του λαιμού, ζάλη, ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών (νυσταγμός), απώλεια ακοής κ.λπ..

γενικά χαρακτηριστικά

Το σύνδρομο Chiari δεν είναι ακόμη καλά κατανοητό. Είναι ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη του ρομβοειδούς εγκεφάλου, ή μάλλον, η διαφορά στο μέγεθος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των συστατικών του οργάνων. Αυτό συνεπάγεται την ακαταμάχητη πτώση του κορμού του εγκεφάλου και των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών απευθείας στα ινιακά όργανα, όπου υφίστανται συμπίεση.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari περιγράφηκαν για πρώτη φορά από αγγλικούς εμπειρογνώμονες το 1986. Επί του παρόντος, ο επιπολασμός της είναι περίπου 5% για κάθε 100 χιλιάδες άτομα. Η συχνότητα εμφάνισης ορισμένων τύπων ασθενειών δεν έχει τεκμηριωθεί: η απουσία τέτοιων πληροφοριών σχετίζεται με διαφορετικές προσεγγίσεις ειδικών στην ταξινόμησή τους.

Η κύρια συνέπεια της ανωμαλίας είναι μια μη αναστρέψιμη και απότομη αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, η οποία μπορεί να προκληθεί από φλεγμονώδεις διεργασίες και όγκους μέσα στο κρανίο και σταγόνα του εγκεφάλου.

Στη γραμμή διασταύρωσης της βάσης του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης υπάρχει ένα μεγάλο ινιακό έλασμα όπου το εγκεφαλικό στέλεχος συνδέεται με τον νωτιαίο μυελό. Η οπίσθια φωσάρα του κρανίου με την παρεγκεφαλίδα, τη γέφυρα και τα μυελόπλατα που βρίσκονται ελαφρώς ψηλότερα βρίσκεται.

Όταν ορισμένα όργανα του οπίσθιου κρανιακού βόθρου προχωρούν στον αυλό ενός μεγάλου ανοίγματος, υποδεικνύουν ένα ελάττωμα. Συνοδεύεται από τσίμπημα των ιστών του μυελού oblongata και εν μέρει του νωτιαίου μυελού, δυσκολία στην εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού - εγκεφαλονωτιαίου υγρού, που οδηγεί στην ανάπτυξη σταγονιδίων (υδροκεφαλία).

Μαζί με την πλατιβασία - μια υπερβολικά επίπεδη βάση του κρανίου - και την αφομοίωση του άτλαντα, το σύνδρομο Chiari είναι ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη της κρανιοσπονδυλικής ζώνης.

Η ανωμαλία του Chiari μπορεί να ανιχνευθεί σε ένα νεογέννητο μωρό ή σε έναν ενήλικα. Στην τελευταία περίπτωση, ανιχνεύεται τυχαία, κατά την εξέταση για άλλη ασθένεια.

Χειρουργική για ανωμαλία του Άρνολντ Τσιάρι

Τι ασθένεια

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari είναι μια αθροιστική έννοια, η οποία θεωρείται ως μια ομάδα συγγενών ελαττωμάτων της παρεγκεφαλίδας, του μυελού oblongata και της γέφυρας (κυρίως της παρεγκεφαλίδας) και του άνω νωτιαίου μυελού. Με μια στενή έννοια, αυτή η ασθένεια φαίνεται να είναι η παράλειψη των οπίσθιων τμημάτων του εγκεφάλου στο foramen magnum - το μέρος όπου ο εγκέφαλος περνά στον νωτιαίο μυελό.

Ανατομικά, το οπίσθιο και το κάτω μέρος του ΓΤ εντοπίζονται στο οπίσθιο τμήμα του κρανίου, όπου βρίσκονται η παρεγκεφαλίδα, το μυελό oblongata και η γέφυρα Varoliev. Παρακάτω είναι το foramen magnum - μια μεγάλη τρύπα. Λόγω γενετικών και συγγενών ελαττωμάτων, αυτές οι δομές μετατοπίζονται προς τα κάτω στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος. Λόγω μιας τέτοιας εξάρθρωσης, οι δομές της ΓΤ είναι κατεστραμμένες και εμφανίζονται νευρολογικές διαταραχές..

Λόγω της συμπίεσης των κάτω τμημάτων του εγκεφάλου, η ροή του αίματος και η ροή των λεμφών διαταράσσονται. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό οίδημα ή υδροκεφαλία..

Η συχνότητα της παθολογίας είναι 4 άτομα ανά 1000 πληθυσμούς. Η επικαιρότητα της διάγνωσης εξαρτάται από την παραλλαγή της νόσου. Για παράδειγμα, μία από τις μορφές μπορεί να διαγνωστεί αμέσως μετά τη γέννηση ενός μωρού, ενώ ένας άλλος τύπος ανωμαλίας διαγιγνώσκεται τυχαία σε εξετάσεις ρουτίνας για απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η μέση ηλικία του ασθενούς 2 από 25 έως 40 ετών.

Σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων, η νόσος συνδυάζεται με τη συριγγομυελία, μια παθολογία του νωτιαίου μυελού, στην οποία σχηματίζονται κοίλες κύστεις.

Η παθολογία μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτηθεί. Συγγενής είναι πιο συχνή και εκδηλώνεται στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Η αποκτηθείσα παραλλαγή σχηματίζεται λόγω των αργά αναπτυσσόμενων κρανιακών οστών..

Συμμετέχουν στο στρατό με ανωμαλία: ο κατάλογος των αντενδείξεων για στρατιωτική θητεία δεν περιλαμβάνει τη νόσο Arnold-Chiari.

Δίνει η αναπηρία: το ζήτημα της έκδοσης αναπηρίας εξαρτάται από τον βαθμό μετατόπισης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας. Έτσι, εάν δεν είναι χαμηλότερες από 10 mm, δεν δίνεται αναπηρία, καθώς η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Εάν παραλείπονται τα κάτω μέρη του εγκεφάλου - το ζήτημα της έκδοσης αναπηρίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας.

Η πρόληψη της νόσου δεν είναι συγκεκριμένη, καθώς δεν υπάρχει κανένας λόγος για την ανάπτυξη της νόσου. Συνιστάται στις έγκυες γυναίκες να αποφεύγουν τα στρες, τους τραυματισμούς και να τηρούν τη σωστή διατροφή κατά τη διάρκεια της κύησης. Τι δεν πρέπει να γίνεται σε έγκυες γυναίκες: κάπνισμα, κατανάλωση αλκοόλ και ναρκωτικά.

Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την ένταση της κλινικής εικόνας. Έτσι, οι ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν συνδυάζονται με τη ζωή.

Ποιες είναι οι αιτίες της παθολογίας;

Οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη προσδιορίσει την ακριβή αιτία. Μερικοί ερευνητές υποστηρίζουν ότι το ελάττωμα είναι συνέπεια μιας μικρής οπίσθιας κρανιακής βόθρας, γι 'αυτό τα οπίσθια μέρη του εγκεφάλου έχουν απλώς «πουθενά να πάνε», οπότε κινούνται προς τα κάτω. Άλλοι επιστήμονες λένε ότι η ανωμαλία Arnold-Chiari αναπτύσσεται λόγω ενός πολύ μεγάλου εγκεφάλου, ο οποίος ωθεί τις χαμηλότερες δομές στο foramen magnum με τον όγκο και τη μάζα του.

Ένα γενετικό ελάττωμα μπορεί να είναι λανθάνουσα. Η μετατόπιση προς τα κάτω μπορεί να προκαλέσει, για παράδειγμα, πτώση του εγκεφάλου, αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο και ώθηση της παρεγκεφαλίδας και του κορμού προς τα κάτω. Οι τραυματισμοί στο κρανίο και στον εγκέφαλο αυξάνουν επίσης την πιθανότητα ενός ελαττώματος ή δημιουργούν συνθήκες για το στέλεχος του εγκεφάλου να μετατοπιστεί στο foramen magnum.

Κλινική εικόνα

Η ασθένεια και τα συμπτώματά της βασίζονται σε τρεις παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς:

  1. Συμπίεση των δομών στελέχους του κάτω εγκεφάλου και του άνω νωτιαίου μυελού.
  2. Εγκεφαλική συμπίεση.
  3. Παραβίαση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος.

Ο πρώτος παθοφυσιολογικός μηχανισμός οδηγεί σε παραβίαση της δομής του νωτιαίου μυελού και της λειτουργικής ικανότητας των πυρήνων των κάτω τμημάτων του εγκεφάλου. Η δομή και η λειτουργία των πυρήνων του αναπνευστικού και καρδιαγγειακού κέντρου είναι μειωμένη.

Η συμπίεση της παρεγκεφαλίδας οδηγεί σε μειωμένο συντονισμό και τέτοιες διαταραχές:

  • Αταξία - παραβίαση συντονισμού στις κινήσεις διαφορετικών μυών.
  • Δυσμετρία - παραβίαση κινητικών ενεργειών λόγω του γεγονότος ότι διαταράσσεται η χωρική αντίληψη.
  • Nystagmus - δονητικές ρυθμικές κινήσεις των ματιών με υψηλή συχνότητα.

Ο τρίτος μηχανισμός - μια παραβίαση της χρήσης και της σπατάλης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - οδηγεί σε αυξημένη πίεση μέσα στο κρανίο και αναπτύσσει υπερτασικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται από τέτοια συμπτώματα:

  1. Ένας πονοκέφαλος που εκρήγνυται και πονάει, επιδεινώνεται με αλλαγή στη θέση του κεφαλιού. Η κεφαλαλγία εντοπίζεται κυρίως στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του άνω λαιμού. Ο πόνος αυξάνεται επίσης με ούρηση, κινήσεις του εντέρου, βήχα και φτέρνισμα..
  2. Αυτόνομα συμπτώματα: μειωμένη όρεξη, αυξημένη εφίδρωση, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ναυτία, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης, διαταραχή του ύπνου.
  3. Ψυχικές διαταραχές: συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, χρόνια κόπωση, εφιάλτες.

Η συγγενής ανωμαλία χωρίζεται σε τέσσερις τύπους. Ο τύπος του ελαττώματος καθορίζεται από τον βαθμό μετατόπισης των δομών του στελέχους και από συνδυασμό άλλων δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος.

1 τύπος

Η νόσος τύπου 1 σε ενήλικες χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα τμήματα της παρεγκεφαλίδας πέφτουν κάτω από το επίπεδο του foramen magnum στο πίσω μέρος της κεφαλής. Είναι πιο κοινό από άλλους τύπους. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα του πρώτου τύπου είναι η συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον νωτιαίο μυελό.

Μια παραλλαγή ανωμαλίας του πρώτου τύπου συνδυάζεται συχνά με το σχηματισμό κύστεων στους ιστούς του νωτιαίου μυελού (συριγγομυελία). Η συνολική εικόνα της ανωμαλίας:

  • εκρηκτική κεφαλαλγία στο λαιμό και στο πίσω μέρος του κεφαλιού, η οποία εντείνεται με βήχα ή υπερκατανάλωση τροφής.
  • έμετος, ο οποίος είναι ανεξάρτητος από την πρόσληψη τροφής, καθώς έχει κεντρική προέλευση (ερεθισμός του κέντρου εμετού στο στέλεχος του εγκεφάλου).
  • άκαμπτοι μύες του αυχένα
  • διαταραχή ομιλίας
  • αταξία και νυσταγμός.

Με μια μετατόπιση στις κάτω δομές του εγκεφάλου κάτω από το επίπεδο του foramen magnum, η κλινική συμπληρώνεται και έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Η οπτική οξύτητα μειώνεται. Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για διπλή όραση.
  2. Συστηματική ζάλη, στην οποία ο ασθενής φαίνεται ότι περιστρέφονται γύρω του αντικείμενα.
  3. Θόρυβος στα αυτιά.
  4. Ξαφνική βραχυπρόθεσμη αναπνευστική ανακοπή, από την οποία ένα άτομο ξυπνά αμέσως και παίρνει μια βαθιά ανάσα.
  5. Βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.
  6. Ζάλη όταν παίρνετε απότομα κάθετη θέση από την οριζόντια.

Εάν η ανωμαλία συνοδεύεται από το σχηματισμό δομών κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό, η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από μειωμένη ευαισθησία, παραισθησίες, εξασθενημένη μυϊκή δύναμη και μειωμένη λειτουργία των πυελικών οργάνων.

2 τύποι και 3 τύποι

Η ανωμαλία του τύπου 2 στην κλινική εικόνα είναι πολύ παρόμοια με την ανωμαλία του τύπου 3, οπότε συχνά συνδυάζονται σε μία εκδοχή του μαθήματος. Μια ανωμαλία Arnold-Chiari του 2ου βαθμού συνήθως διαγιγνώσκεται μετά τα πρώτα λεπτά της ζωής του μωρού και έχει την ακόλουθη κλινική εικόνα:

  • Θορυβώδης αναπνοή συνοδευόμενη από σφυρίχτρα.
  • Περιοδική πλήρης αναπνευστική ανακοπή.
  • Παραβίαση της εγκυμοσύνης του λάρυγγα. Υπάρχει μια παράσταση των μυών του λάρυγγα και η πράξη της κατάποσης παραβιάζεται: η τροφή δεν εισέρχεται στον οισοφάγο, αλλά στη ρινική κοιλότητα. Αυτό εκδηλώνεται από τις πρώτες μέρες της ζωής κατά τη διάρκεια της σίτισης, όταν το γάλα επανέρχεται μέσω της μύτης.
  • Η ανωμαλία Chiari στα παιδιά συνοδεύεται από νυσταγμό και αυξημένος τόνος σκελετικού μυός, κυρίως αυξάνεται ο μυϊκός τόνος των άνω άκρων.

Μια ανωμαλία του τρίτου τύπου λόγω των μεγάλων ελαττωμάτων στην ανάπτυξη των εγκεφαλικών δομών και της μετατόπισης προς τα κάτω είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Η ανωμαλία τύπου 4 είναι εγκεφαλική υποπλασία (υπανάπτυξη). Αυτή η διάγνωση δεν είναι επίσης συμβατή με τη ζωή..

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της παθολογίας, χρησιμοποιούνται συνήθως οργανικές μέθοδοι για τη διάγνωση του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το συγκρότημα χρησιμοποιεί ηλεκτροεγκεφαλογραφία, ρεοεγκεφαλογραφία και ηχοκαρδιογραφία. Ωστόσο, αποκαλύπτουν μόνο μη ειδικά σημάδια μειωμένης λειτουργίας του εγκεφάλου, αλλά αυτές οι μέθοδοι δεν δίνουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Η εφαρμοσμένη ακτινογραφία απεικονίζει επίσης μια ανωμαλία σε ανεπαρκή ένταση.

Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση ενός γενετικού ελαττώματος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η δεύτερη πολύτιμη διαγνωστική μέθοδος είναι η πολυ-σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία. Η μελέτη απαιτεί ακινητοποίηση, έτσι τα μικρά παιδιά εισέρχονται σε έναν τεχνητό ύπνο, στον οποίο παραμένουν καθ 'όλη τη διάρκεια της διαδικασίας.

MR σημάδια ανωμαλίας: σε εικόνες σε στρώσεις του εγκεφάλου, απεικονίζεται η μετατόπιση των βλαστικών τμημάτων του εγκεφάλου. Λόγω της καλής απεικόνισής του, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση ανωμαλιών του Arnold-Chiari..

Θεραπευτική αγωγή

Η χειρουργική επέμβαση είναι μία από τις επιλογές θεραπείας για την ασθένεια. Οι νευροχειρουργοί χρησιμοποιούν αυτές τις μεθόδους εξάλειψης:

Διακοπή νήματος

Αυτή η μέθοδος έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Τα πλεονεκτήματα της κοπής του τελικού νήματος:

  1. αντιμετωπίζει την αιτία της νόσου ·
  2. μειώνει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
  3. μετά τη χειρουργική επέμβαση, δεν υπάρχουν μετεγχειρητικές επιπλοκές και θάνατος.
  4. η διαδικασία αφαίρεσης δεν διαρκεί περισσότερο από μία ώρα.
  5. εξαλείφει την κλινική εικόνα, αυξάνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
  6. μειώνει την ενδοκρανιακή πίεση.
  7. βελτιώνει την τοπική κυκλοφορία του αίματος.
  • μετά από 3-4 ημέρες, υπάρχει πόνος στην περιοχή της χειρουργικής επέμβασης.

Κρηνεκτομή

Η δεύτερη επέμβαση είναι η κρανιοεκτομή. Οφέλη:

  1. εξαλείφει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
  2. εξαλείφει την κλινική εικόνα και βελτιώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.
  • η αιτία της νόσου δεν εξαλείφεται.
  • μετά την παρέμβαση, ο κίνδυνος θανάτου παραμένει - από 1 έως 10%.
  • υπάρχει κίνδυνος μετεγχειρητικής ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.

Πώς να αντιμετωπίσετε την ανωμαλία του Arnold-Chiari:

  1. Η ασυμπτωματική πορεία δεν απαιτεί ούτε συντηρητική ούτε χειρουργική επέμβαση..
  2. Με μια ήπια κλινική εικόνα, ενδείκνυται συμπτωματική θεραπεία. Για παράδειγμα, με πονοκεφάλους, συνταγογραφούνται φάρμακα για τον πόνο. Ωστόσο, η συντηρητική θεραπεία της ανωμαλίας Chiari είναι αναποτελεσματική εάν η κλινική εικόνα εκφράζεται έντονα.
  3. Σε περίπτωση που παρατηρηθούν νευρολογικά ελλείμματα ή η ασθένεια μειώνει την ποιότητα ζωής, συνιστάται νευροχειρουργική.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται άμεσα από τον τύπο της ανωμαλίας. Για παράδειγμα, με ανωμαλίες του πρώτου τύπου, η κλινική εικόνα μπορεί να μην εμφανίζεται καθόλου και ένα άτομο με μετατόπιση στο εγκεφαλικό στέλεχος δεν θα πεθάνει με φυσικό θάνατο από ασθένεια. Πόσοι ζουν με μια ανωμαλία του τρίτου και του τέταρτου τύπου: οι ασθενείς πεθαίνουν λίγους μήνες μετά τη γέννηση.

Θεραπεία ανωμαλίας Arnold Chiari τύπου 1

Την τελευταία δεκαετία του 19ου αιώνα, ο Γερμανός παθολόγος Chiari περιέγραψε τέσσερις συγγενείς ανωμαλίες της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους ως εκδηλώσεις της αυξανόμενης σοβαρότητας ενός μεμονωμένου παθογενετικού μηχανισμού που σχετίζεται με την οπίσθια πίεση στον οπίσθιο εγκέφαλο με συγγενή υδροκεφαλία.

Το κύριο ανατομικό χαρακτηριστικό της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι είναι ένας διαφορετικός βαθμός μητρικής μετατόπισης των εγκεφαλικών αμυγδαλών στον αυχενικό σωλήνα. Η ανωμαλία Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια πιο σοβαρή εγκεφαλική κήλη, η οποία, εκτός από τις αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας, περιλαμβάνει επίσης το κάτω σκουλήκι και την τέταρτη κοιλία. Συνήθως συνδέεται με μυελομυινγκέλη. Η ανωμαλία του Chiari τύπου 3 περιλαμβάνει σημάδια υψηλής μηνιγγιοεγκεφαλοκέλης με κήλη του οπίσθιου εγκεφάλου. Τέλος, ο τύπος 4 Chiari χαρακτηρίζεται από σοβαρή εγκεφαλική υποπλασία χωρίς μετατόπιση του ουραίου..

Μετά από πολλά χρόνια και ένας μεγάλος αριθμός θεωρητικών, κλινικών και νευροαπεικονιστικών μελετών, η κατανόηση και η επίγνωση αυτής της κατάστασης έχει φτάσει σε ένα νέο επίπεδο. Επί του παρόντος, πιστεύεται ότι αυτές οι τέσσερις δυσπλασίες είναι ξεχωριστές καταστάσεις, με διαφορετική παθογένεση, κλινικές εκδηλώσεις και πρόγνωση και όχι διαφορετικά προοδευτικά στάδια της ίδιας νόσου. Από ανατομική άποψη, ανωμαλίες τύπου 1-3 είναι κήλες του οπίσθιου εγκεφάλου διαφόρων βαθμών, με πιθανό δευτερογενή σχηματισμό κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό, ενώ η ανωμαλία τύπου 4 χαρακτηρίζεται από εγκεφαλική υποπλασία. Η υποπλασία του οπίσθιου κρανιακού βόθρου είναι ένα συνηθισμένο εύρημα στις τρεις πρώτες ανωμαλίες, αλλά δεν εμφανίζεται ποτέ στην τέταρτη.

Κάθε μορφή έχει τις δικές της παθογνωμικές κλινικές εκδηλώσεις και για αυτούς τους λόγους, διάφορες ανωμαλίες Chiari πρέπει να λαμβάνονται υπόψη σε διαφορετικές ενότητες..

Παραμόρφωση τύπου Chiari 1. Η ανωμαλία Chiari τύπου 1 χαρακτηρίζεται από λανθασμένη θέση (και σχήμα) των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών, οι οποίες κατεβαίνουν από την κρανιακή κοιλότητα κάτω από το μεγάλο ινιακό έλασμα στον αυχενικό σωλήνα. Αυτή η ανατομική διαταραχή οδηγεί σε απόφραξη του υποαραχνοειδούς χώρου στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών οπών με επακόλουθη διακοπή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Στην πραγματικότητα, εκτός από τις αλλαγές στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο, η αύξηση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε αυτό το επίπεδο οδηγεί σε συριγγομυελία. Οι παθογενετικοί μηχανισμοί της ανάπτυξης ανωμαλιών μελετώνται λεπτομερώς και συζητούνται στη βιβλιογραφία. Οι διάφοροι μηχανισμοί παθογένεσης μπορούν να χωριστούν σχηματικά σε τρεις κατηγορίες:
- Υδροδυναμική (με βάση την κλίση πίεσης μεταξύ των εγκεφαλονωτιαίων υγρών χώρων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού).
- Μηχανική (με μπλοκ εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων ως αιτία της ανωμαλίας Chiari τύπου 1).
- Αναπτυξιακή δυσλειτουργία (με ερμηνεία της ανωμαλίας του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ως τοπική εκδήλωση μιας γενικότερης αναπτυξιακής διαταραχής).

Αν και η ανωμαλία Chiari τύπου 1 γίνεται συνήθως συμπτωματική στην αρχή της εφηβείας, έχει πρόσφατα ανιχνευθεί με την ίδια συχνότητα τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες.

α) Η κλινική εικόνα της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι. Το πιο συνηθισμένο παράπονο σε αυτήν την ομάδα ασθενών είναι ο πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού ή του λαιμού, που επιδεινώνεται από το φτέρνισμα, τον βήχα ή με μια εξέταση Valsalva. Άλλες οδυνηρές εκδηλώσεις είναι πόνος στον ώμο, πλάτη ή πόνος στα άκρα χωρίς ριζική κατανομή. Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι σημάδια κινητικής ή αισθητηριακής ανεπάρκειας στα άκρα (> 70%), τα οποία αποτελούν εκδήλωση της παρουσίας κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό (συριγγομυελία). Η αταξία του σώματος και των άκρων ως εκδήλωση διαταραχών στην παρεγκεφαλίδα είναι το δεύτερο πιο συχνό σύμπτωμα (30-40%). Λιγότερο συχνά (σε 15-25%) υπάρχει αδεξιότητα, νυσταγμός, διπλωπία, δυσφαγία και δυσαρθρία ως εκδήλωση ανεπάρκειας κρανιακού νεύρου. Η άπνοια με τραύλισμα παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων, στις περισσότερες περιπτώσεις εκδηλώνεται σε βρέφη ή μικρά παιδιά. Μια περίεργη εκδήλωση ανωμαλίας Chiari τύπου 1 σε παιδιά και εφήβους είναι η προοδευτική σκολίωση (σε 30%).

β) Διαγνωστικά ακτινοβολίας. Η μαγνητική τομογραφία είναι ο καλύτερος τρόπος για τη διάγνωση της ανωμαλίας Chiari τύπου 1. Σημαντικά κριτήρια για αυτό το ελάττωμα είναι: πρόπτωση μιας ή και των δύο αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα (> 5 mm). εγκεφαλική παραμόρφωση, η απουσία υπερημετρικών διαταραχών (με εξαίρεση ορισμένες περιπτώσεις μικρής κοιλιακής διαστολής και ο συνηθισμένος εντοπισμός της τέταρτης κοιλίας. Η ανωμαλία Chiari τύπου 1 μπορεί να σχετίζεται με ανωμαλίες των οστών, όπως μικρή οπίσθια κρανιακή φωστία, πλατύβια, ατλαντική-ινιακή αφομοίωση, βασική εντύπωση σύντηξη των αυχενικών σπονδύλων (ανωμαλία Klippel-Feil). Η υδρο / συριγγομυελία εμφανίζεται σε 50-60% των περιπτώσεων. Μπορεί να περιοριστεί σε μία ή δύο περιοχές και μπορεί να εξαπλωθεί σε όλο το μήκος του νωτιαίου μυελού, συνήθως σχηματίζεται κοιλότητα στο C1.

Η μαγνητική τομογραφία είναι μια χρήσιμη προσθήκη στα διαγνωστικά μέτρα, καθώς σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το βαθμό συμπίεσης του κορμού στο επίπεδο των ινιακών οπών και τα χαρακτηριστικά της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. μια μελέτη που πραγματοποιήθηκε κατά τη μετεγχειρητική περίοδο παρέχει κάποια εικόνα για την επάρκεια της χειρουργικής αποσυμπίεσης.

γ) Θεραπεία της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι. Ο στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι η αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου για την αποκατάσταση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις βασικές δεξαμενές και την εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών στο επίπεδο της κρανιοτραχηλικής ένωσης. Η χειρουργική θεραπεία για την ανωμαλία του Chiari τύπου 1 συνήθως ορίζει ένα καλά καθορισμένο πρωτόκολλο που περιλαμβάνει υποκυκλική κρανιοτομία, C1 λαμινεκτομή, λύση της αραχνοειδούς σύντηξης, εκτομή των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών (τόσο παραδοσιακή αμυγδαλεκτομή όσο και υποδιαστολική πήξη) και προχωρημένη duroplasty. Στην περίπτωση της ταυτόχρονης κοιλιακής συμπίεσης (όπως, για παράδειγμα, με πλατιβασία, αφομοίωση C1, κ.λπ.), θα πρέπει να εξαλειφθεί πριν από τη ραχιαία αποσυμπίεση. Πρόσφατα, υπήρξαν αναφορές που δείχνουν τη δυνατότητα επίτευξης συγκρίσιμων αποτελεσμάτων χρησιμοποιώντας απλή αποσυμπίεση, χωρίς επέκταση της σκληροπλαστικής (ή με αποκόλληση του εξωτερικού στρώματος της μήτρας). Η ενδοεγχειρητική διάγνωση υπερήχων μπορεί να είναι χρήσιμη από αυτή την άποψη, αποδεικνύοντας τον συγχρονισμό της κίνησης αμυγδαλών με αναπνοή και καρδιακό παλμό, καθώς και την παρουσία επαρκούς κίνησης εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την τέταρτη κοιλία.

Περαιτέρω χειρουργικές δυνατότητες αντιπροσωπεύονται από διαδικασίες που στοχεύουν στη θεραπεία των υδρο / συριγγομυελιών (απόφραξη βαλβίδων, τοποθέτηση μιας σύριγγας-υποαραχνοειδούς ή σύριγγας-υπεζωκοτικής μετατόπισης και στενότητα της τέταρτης κοιλίας) Κατά τη σύγκριση δύο κύριων χειρουργικών επεμβάσεων στη θεραπεία της ανωμαλίας Chiari τύπου 1 με συριγμομύλια, υποσυγκλιτική αποσυμπίεση και εγκατάσταση μιας σύριγγας-υποαραχνοειδούς διακλάδωσης - Hida et al. διαπίστωσε μείωση του μεγέθους της κοιλότητας της συριγγομυελίτιδας στο 94% των ασθενών που υποβλήθηκαν σε αποσυμπίεση και στο 100% που υποβλήθηκαν σε εγχείρηση παράκαμψης με σύριγγες. Όσον αφορά την πρόγνωση, τα μέγιστα οφέλη της αποσυμπίεσης εκδηλώνονται σε ασθενείς με συμπτώματα που σχετίζονται με παροξυσμική ενδοκρανιακή υπέρταση. Επιπλέον, ασθενείς με συμπτώματα παρεγκεφαλίδας και μείζον ινιακό σύνδρομο είναι πιο πιθανό να ανακάμψουν από τους ασθενείς με σύνδρομο κεντρικού νωτιαίου μυελού.

Όταν εργάζεστε με παιδιατρικούς ασθενείς, το κύριο πρόβλημα είναι οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση. Στην πραγματικότητα, σε πολλές περιπτώσεις, η διάγνωση της ανωμαλίας Chiari γίνεται τυχαία, μετά από σάρωση μαγνητικής τομογραφίας για τη διάγνωση των αιτιών μη ειδικών κλινικών εκδηλώσεων, όπως πονοκεφάλους, διανοητική καθυστέρηση, επιληψία. Οι περισσότεροι συγγραφείς δεν συμφωνούν με την προληπτική χειρουργική θεραπεία, πιστεύοντας ότι οι ενδείξεις πρέπει να βασίζονται στην παρουσία συμπτωμάτων και κλινικών εκδηλώσεων που σχετίζονται σαφώς με την ανωμαλία του Chiari και όχι με τα δεδομένα νευροαπεικονίσεως.

Όσον αφορά τη χειρουργική τεχνική, ορισμένοι συγγραφείς χρησιμοποιούν τις ίδιες λειτουργικές τεχνικές όπως για τους ενήλικες, δηλ. Αποσυμπιεσμένη υποεπιφάνεια, πλαστικοποίηση C1, πλαστική χειρουργική ΤΜΤ και εκτομή αμυγδαλών παρεγκεφαλίδας στο 40-60% των περιπτώσεων. Η μετεγχειρητική μαγνητική τομογραφία δείχνει βελτίωση κατά 100% στα συμπτώματα, καθώς και βελτίωση κατά 90% στα συμπτώματα που σχετίζονται με τη συριγγομυελία και μείωση των κύστεων της συριγγομυελίτιδας στο 80% των περιπτώσεων. Τα τελευταία χρόνια, ορισμένοι συγγραφείς έχουν επικρίνει αυτήν την «κλασική» προσέγγιση ως υπερβολικά δύσκολη (δηλαδή, ενδοσχηματισμοί), ειδικά σε περιπτώσεις μέτριας πρόπτωσης αμυγδαλών. Στην πραγματικότητα, σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, υπάρχουν ενδείξεις ότι συγκρίσιμα αποτελέσματα μπορούν να επιτευχθούν με μια λιγότερο επεμβατική μέθοδο, δηλαδή, πραγματοποιώντας υποεπιφανειακή αποσυμπίεση (και C1 λαμινεκτομή) με ή χωρίς απολέπιση του εξωτερικού στρώματος της σκληρής μήτρας. Η βελτίωση ή η επίλυση των κλινικών εκδηλώσεων περιγράφεται σε περισσότερο από το 90% των παιδιών και η εξαφάνιση της συριγγομυελικής κοιλότητας στο 80% των περιπτώσεων. Η απομάκρυνση των αμυγδαλών παρεγκεφαλίδας με αυτοψία TMT ή duroplasty θα πρέπει να χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις αναποτελεσματικής ελάχιστα επεμβατικής θεραπείας.

Ανωμαλία Chiari τύπου 1.
Τομή Sagittal σε λειτουργία MRI με στάθμιση T1.

Arnold Chiari ανωμαλία: τύποι παθολογίας και θεραπευτικών χαρακτηριστικών

Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 είναι μια παθολογική διαδικασία κατά την οποία το τμήμα του εγκεφάλου που περιέχει παρεγκεφαλίδα είναι υπερβολικά μικρό. Στην παθολογία, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με παραμόρφωση του τμήματος, γεγονός που οδηγεί σε συμπίεση του εγκεφάλου. Αυτή είναι μια παθολογία που παρατηρείται σε ενήλικες. Στα παιδιά, η ασθένεια έχει τον τύπο 3.

Αιτίες της νόσου

Προς το παρόν, οι αιτίες της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητές. Υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που προκαλούν, όταν εκτίθενται στους οποίους αναπτύσσεται μια ασθένεια. Εάν μια γυναίκα παίρνει ανεξέλεγκτα φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό οδηγεί σε παθολογία. Αναπτύσσεται εάν, κατά τη διάρκεια της κύησης, μια γυναίκα καπνίζει ή παίρνει τακτικά αλκοόλ. Εάν εμφανιστεί ιική ασθένεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου.

Η δυσπλασία του Chiari διαγιγνώσκεται με συγγενείς παθολογίες - υπερβολικά μικρά μεγέθη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ή μεγάλων ινιακών οπών. Σε ενήλικες ασθενείς, η παθολογική διαδικασία εμφανίζεται μετά από τραυματισμούς στο κρανίο. Το σύνδρομο εμφανίζεται με υδροκεφαλία.

Υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός αιτιών της νόσου που συνιστάται να εξαλειφθούν από τη ζωή..

Ταξινόμηση παθολογίας

Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, χωρίζεται σε διάφορες ποικιλίες:

  • Arnold Chiari τύπου 1 ανωμαλία. Με την ασθένεια, υπάρχει μια πρόπτωση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών από το κρανίο στο νωτιαίο κανάλι.
  • Τύποι Kiare 2. Η παθολογία διαγιγνώσκεται όταν η πλειονότητα της παρεγκεφαλίδας, της τέταρτης κοιλίας και του μυελού oblongata παραλείπονται στο νωτιαίο κανάλι..
  • Νόσος τύπου 3. Όλα τα μέρη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου βρίσκονται χαμηλότερα από τα μεγάλα ινιακά όργανα. Συχνά η θέση τους είναι εγκεφαλική κήλη της αυχενικής-ινιακής περιοχής.

Η ασθένεια συνοδεύεται από ελάττωμα στο νωτιαίο κανάλι - μη κλείσιμο των σπονδυλικών τόξων. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, παρατηρείται αύξηση της διαμέτρου της μεγάλης ινιακής περιοχής.

  • Παραμόρφωση Chiari 4 τύπων. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν η παρεγκεφαλίδα είναι ανεπτυγμένη. Με την παθολογία, διαγιγνώσκεται η σωστή θέση αυτού του οργάνου..

Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με παραμόρφωση Chiari τύπου 1 και 2. Οι υπόλοιποι δύο τύποι νόσων είναι επικίνδυνοι και οδηγούν σε άμεσο θάνατο. Μια τέτοια παθολογική διαδικασία συνοδεύεται από συριγγομυελία. Με μια ασθένεια, σχηματίζονται κοιλότητες στον νωτιαίο μυελό που αντικαθιστούν τον εγκεφαλικό ιστό.

Συμπτώματα της νόσου

Η παραμόρφωση του Chiari συνοδεύεται από ορισμένα συμπτώματα, τα οποία εξηγούνται από τη συμπίεση των εγκεφαλικών δομών. Ταυτόχρονα, παρατηρείται συμπίεση των αιμοφόρων αγγείων, των νευρικών ριζών του κρανιακού εγκεφάλου και των εγκεφαλονωτιαίων υγρών. Με ανωμαλία του Arnold Chiari, διαγιγνώσκεται η έναρξη του συμπλόκου του συνδρόμου:

  • Παρεγκεφαλικός,
  • Υδροκεφαλία υπέρτασης,
  • Μυελομυελίτιδα,
  • Πυραμίδα Bulbar,
  • Η ανεπάρκεια των σπονδυλοβλαστικών,
  • Κορεσκόγκο.

Με τις ανωμαλίες του Arnold Chiari, η ταυτόχρονη παρουσία και των έξι συνδρόμων δεν είναι απαραίτητη. Η σοβαρότητά τους εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά και την ένταση της συμπίεσης των κατασκευών.

Εάν η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού διαταραχθεί, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη υπέρτασης-υδροκεφαλικού συνδρόμου. Εάν ο ασθενής είναι υγιής, τότε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει κανονικά από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό. Όταν παραλείπεται η παρεγκεφαλίδα, εντοπίζεται απόφραξη αυτής της διαδικασίας. Ο τόπος συσσώρευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι το αγγειακό πλέγμα του εγκεφάλου. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο και στην ανάπτυξη υδροκεφαλίου.

Με δυσπλασία Chiari, οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκέφαλο που εκρήγνυται και εντείνεται κατά το φτέρνισμα, βήχα, στραγγαλισμό και γέλιο. Ο πόνος ακτινοβολεί στο λαιμό και το λαιμό. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ξαφνικό εμετό, ανεξάρτητο από την πρόσληψη τροφής..

Με το παρεγκεφαλικό σύνδρομο, ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία συντονισμού των κινήσεων. Με την ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού, οι ασθενείς παραπονιούνται για ζάλη και τρόμο στα άκρα.

Η παθολογία συνοδεύεται από μειωμένη ομιλία, η οποία χαρακτηρίζεται από ψαλμωδία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν νυσταγμό, κατά του οποίου μπορεί να εμφανιστεί διπλή όραση.

Με το σύνδρομο βολβού-πυραμιδίου, συμπιέζονται οι νευρικές ίνες των μυελόλιθων. Ο ασθενής αναπτύσσει μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα. Μιλούν για την απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και τις αλλαγές θερμοκρασίας. Με την παθολογία, οι πυρήνες των κρανιακών νεύρων συμπιέζονται, στο φόντο του οποίου διαταράσσονται η ομιλία και η ακοή.

Ο ασθενής γίνεται ρινική φωνή. Κατά τη διάρκεια των γευμάτων, ο ασθενής πνίγεται. Η παθολογία συνοδεύεται από δύσπνοια. Σε ασθενείς, ο μυϊκός τόνος χάνεται και η ευαισθησία παραμένει. Η παθολογία συνοδεύεται από βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης..

Με σύνδρομο ανεπάρκειας σπονδυλοβλαστικών, η παροχή αίματος στο αντίστοιχο τμήμα του εγκεφάλου διαταράσσεται. Σε αυτό το πλαίσιο, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με απώλεια συνείδησης, ζάλη. Οι ασθενείς χάνουν μυϊκό τόνο. Διαγιγνώσκονται με μείωση της ποιότητας της όρασης.

Με το ριζικό σύνδρομο, τα νεύρα του κρανιακού εγκεφάλου διαταράσσονται, το οποίο συνοδεύεται από ρινική και βραχνή φωνή. Σε ασθενείς, η κινητικότητα της γλώσσας επηρεάζεται από την παθολογία και αναπτύσσονται προβλήματα ακοής. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από παραβίαση της ευαισθησίας του προσώπου..

Εάν μια κυστική αλλαγή στον εγκέφαλο διαγνωστεί ταυτόχρονα με δυσπλασία Chiari, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη συνδρόμου συριγγομυελίτιδας. Στην παθολογία, υπάρχει μια διαχωρισμένη παραβίαση της ευαισθησίας, η οποία εξηγείται από μια μεμονωμένη παραβίαση της αφής, του πόνου και της θερμοκρασίας. Με την ασθένεια, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα, μούδιασμα και μυϊκή αδυναμία στα άκρα. Σε ασθενείς, η λειτουργία των πυελικών οργάνων είναι μειωμένη.

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από το βαθμό της νόσου που έχει διαγνωστεί στον ασθενή. Συνδυάζονται σημεία διαφορετικών συνδρόμων, επομένως είναι δύσκολο να αναγνωριστούν.

Χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της παθολογίας

Οι τύποι παραμόρφωσης Chiari χαρακτηρίζονται από την παρουσία ποικίλων κλινικών εκδηλώσεων. Στον πρώτο τύπο ασθένειας, οι ασθενείς μπορεί να μην έχουν συμπτώματα έως ότου ο ασθενής φτάσει την ηλικία των 30-40 ετών. Στους νέους, υπάρχει αντιστάθμιση για τη συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Αυτός ο τύπος ασθένειας συχνά ανιχνεύεται τυχαία κατά την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού..

Ο δεύτερος τύπος ανωμαλίας εμφανίζεται ταυτόχρονα με άλλες ασθένειες. Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με εγκεφαλική στένωση ή μηνιγγόλη της πλάτης. Αυτή η μορφή της νόσου δεν έχει μόνο τα κύρια συμπτώματα, αλλά επίσης συνοδεύεται από έντονη αναπνοή, η οποία έχει περιοδικές στάσεις. Ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία κατάποσης, η οποία οδηγεί στην είσοδο τροφής στη ρινική κοιλότητα.

Ο τρίτος τύπος ασθένειας συνοδεύεται από άλλες ασθένειες του εγκεφάλου, του λαιμού και του λαιμού. Η εγκεφαλική κήλη χαρακτηρίζεται από την παρουσία της παρεγκεφαλίδας, του μυελού oblongata και των ινιακών λοβών. Με αυτήν την ασθένεια, η ανθρώπινη ζωή είναι σχεδόν αδύνατη. Οι σύγχρονοι ερευνητές δεν χαρακτηρίζουν τον τύπο 4 ως παραμόρφωση του Chiari. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι με την παθολογία, η ανεπτυγμένη παρεγκεφαλίδα δεν εμπίπτει στα μεγάλα ινιακά όργανα..

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τον τύπο της, η οποία συνιστάται να προσδιοριστεί για το διορισμό αποτελεσματικής θεραπείας

Διαγνωστικά μέτρα

Εάν εμφανιστούν σημάδια της νόσου, συνιστάται στον ασθενή να συμβουλευτεί έναν γιατρό ο οποίος θα συλλέξει αναμνησία και θα εξετάσει τον ασθενή. Με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται, ο ειδικός θα κάνει μια προκαταρκτική διάγνωση. Για να το επιβεβαιώσετε, συνιστάται η διεξαγωγή υπολογιστικής τομογραφίας. Η μελέτη διεξάγεται χρησιμοποιώντας ειδικό εξοπλισμό, ο οποίος σας επιτρέπει να έχετε μια τρισδιάστατη εικόνα των σπονδύλων του λαιμού και του λαιμού.

Μια πολύ ενημερωτική διαγνωστική μέθοδος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Κατά τη διάρκεια της περιόδου μελέτης, ο ασθενής πρέπει να είναι εντελώς ακίνητος. Γι 'αυτό, πριν από την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, τα μικρά παιδιά εγχέονται σε ένα ιατρικό όνειρο.

Προκειμένου να προσδιοριστεί η συριγγομυελική κύστεις ή η μηνιγγόλη, συνιστάται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της σπονδυλικής στήλης. Χρησιμοποιώντας μια διαγνωστική διαδικασία, προσδιορίζονται όχι μόνο οι ανωμαλίες, αλλά και άλλες ασθένειες που εμφανίζονται στον εγκέφαλο.

Η διάγνωση της νόσου πρέπει να είναι ολοκληρωμένη, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό του τύπου της και την ανάπτυξη ενός αποτελεσματικού θεραπευτικού σχήματος.

Θεραπεία παθολογίας

Η θεραπεία μιας ασυμπτωματικής ασθένειας δεν πραγματοποιείται. Εάν οι ασθενείς έχουν πόνο στο λαιμό ή στο λαιμό και δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα, τότε πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία. Συνιστάται στους ασθενείς να λαμβάνουν μυοχαλαρωτικά, αναλγητικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα..

Παρουσία νευρολογικών διαταραχών με τη μορφή διαταραχών ευαισθησίας, πάρεσης, εξασθενημένου μυϊκού τόνου, καθώς και πόνου που δεν μπορεί να σταματήσει με φάρμακα, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση.

Σε περίπτωση ασθένειας, συνιστάται η αποσυμπίεση της κρανιοσπονδυλικής στήλης. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, το ινιακό οστό αφαιρείται, γεγονός που οδηγεί στην επέκταση του ινιακού foramen..

Χειρουργική επέμβαση, στην οποία το οπίσθιο μισό των δύο πρώτων σπονδύλων του λαιμού και της παρεγκεφαλίδας μπορεί να εκτοπιστεί, εξαλείφει τη συμπίεση του κορμού. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ένα έμπλαστρο από τεχνητό υλικό στρίβεται στη σκληρή μήτρα, η οποία ομαλοποιεί την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Σε περίπτωση ασθένειας, οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργικές επεμβάσεις, κατά τη διάρκεια των οποίων το εγκεφαλονωτιαίο υγρό αποστραγγίζεται από το κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού, το οποίο έχει προεκταθεί. Με οσφυϊκή παροχέτευση, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εκτρέπεται στο στήθος ή στην κοιλιά.

Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για τη θεραπεία της νόσου. Η επιλογή μιας συγκεκριμένης μεθόδου πραγματοποιείται από τον γιατρό σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της παθολογίας.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας. Μερικές φορές η ασθένεια στον ασθενή είναι ασυμπτωματική καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Ο τρίτος τύπος παθολογικής διαδικασίας οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Στον πρώτο και δεύτερο τύπο νόσου, συνιστάται η έγκαιρη θεραπεία των νευρολογικών διαταραχών, η οποία εξηγείται από την ανεπαρκή αποκατάσταση της προκύπτουσας ανεπάρκειας. Σύμφωνα με μελέτες, διαπιστώθηκε ότι η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης είναι 50 τοις εκατό.

Με την πρόωρη θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με την ανάπτυξη επιπλοκών. Οι περισσότεροι ασθενείς με την ασθένεια έχουν αναπνευστική ανεπάρκεια. Μια συχνή επιπλοκή της νόσου είναι η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Με ανωμαλίες σε ασθενείς, αναπτύσσεται συμφορητική πνευμονία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλίας.

Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν αρκετά δεδομένα σχετικά με τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της νόσου, δεν έχει αναπτυχθεί συγκεκριμένη πρόληψη. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας στα βρέφη, μια γυναίκα πρέπει να σταματήσει να καπνίζει και να πίνει αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η πρόληψη είναι μια υγιεινή διατροφή του πιο δίκαιου φύλου.

Εάν εμφανιστούν μολυσματικές ασθένειες ιού, συνιστάται η έγκαιρη αντιμετώπισή τους. Μια έγκυος γυναίκα πρέπει να επισκέπτεται τακτικά έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο. Η λήψη φαρμάκων για τη γέννηση ενός παιδιού πρέπει να πραγματοποιείται μόνο μετά από προηγούμενη διαβούλευση με γιατρό.

Για προληπτικούς σκοπούς, συνιστάται στους ενήλικες ασθενείς να ακολουθούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Πρέπει να τρώνε σωστά και να παρέχουν σωματική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι ειδικοί συμβουλεύουν την τακτική άσκηση. Οι άνθρωποι πρέπει να τηρούν το σχήμα της ημέρας και να έχουν πλήρη ύπνο.

Η ανωμαλία Chiari είναι μια σοβαρή εγκεφαλική νόσος που αναπτύσσεται για διάφορους λόγους. Η συμπτωματολογία της νόσου εξαρτάται από τον τύπο της. Στα πρώτα σημάδια παθολογίας, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν γιατρό που θα σας συνταγογραφήσει ένα αποτελεσματικό φάρμακο ή χειρουργική θεραπεία μετά τη διάγνωση. Με την πρόωρη θεραπεία της νόσου, ο ασθενής αναπτύσσει σοβαρές επιπλοκές.

Arnold Chiari ανωμαλία 1 βαθμού

Υπάρχουν ασθένειες που σχετίζονται με μια ανώμαλη διάταξη οργάνων λόγω των οποίων εμφανίζονται δυσλειτουργίες σε αυτές τις περιοχές. Μία από αυτές τις ασθένειες είναι το σύνδρομο Arnold Chiari (παραμόρφωση Chiari). Μια μη φυσιολογική διάταξη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους στο κρανίο είναι χαρακτηριστική της, λόγω της οποίας βγαίνουν λίγο στα ινιακά όργανα. Αυτό το φαινόμενο συνοδεύεται από επώδυνες επιθέσεις στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ασυνάρτητη ομιλία, μειωμένο συντονισμό, εξασθένιση των μυών του λάρυγγα και άλλα συμπτώματα. Η ασθένεια χωρίζεται σε 4 ποικιλίες, καθεμία από τις οποίες έχει τα δικά της συμπτώματα και θεραπεία.

Η ανωμαλία του Chiari διαγιγνώσκεται αρκετά απλά και αρκετά για να κάνει μαγνητική τομογραφία. Η παθολογία μπορεί να θεραπευτεί μόνο με χειρουργική επέμβαση..

Χαρακτηριστικά της νόσου

Μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου υπάρχει μια συγκεκριμένη διάκριση, η οποία είναι ένα ινιακό όργανο. Σε αυτό το σημείο συνδέονται και η οπίσθια κρανιακή βόθια που περιέχει την παρεγκεφαλίδα, τη γέφυρα και το μυελό εντοπίζεται πάνω από αυτήν. Με τη νόσο Chiari, ο εγκεφαλικός ιστός πέφτει στο ινιακό όργανο λόγω του οποίου συμπιέζεται ο επιμήκης και ο νωτιαίος μυελός σε αυτήν την περιοχή. Συχνά, λόγω αυτής της διαδικασίας, η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το κεφάλι (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) επιδεινώνεται, γεγονός που συνεπάγεται την ανάπτυξη υδροκεφαλίου (σταγόνα του εγκεφάλου).

Το σύνδρομο Chiari ανήκει σε συγγενείς παθολογίες της σύνδεσης του κρανίου και της άνω σπονδυλικής στήλης.

Μια τέτοια διάγνωση γίνεται πολύ σπάνια και σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 10 νεογέννητα ανά 120 χιλιάδες άτομα..

Είναι δυνατόν να εντοπιστεί η παρουσία της νόσου σε μία έως δύο ημέρες από τη στιγμή της γέννησης, αλλά ορισμένοι τύποι της νόσου βρίσκονται μόνο στην ενήλικη ζωή. Τις περισσότερες φορές, η νόσος του Arnold Chiari αναπτύσσεται μαζί με τη συριγγομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από κενές περιοχές στην ουσία του νωτιαίου μυελού και των μυελών.

Λόγοι ανάπτυξης

Η ανωμαλία του Arnold Chiari δεν έχει ακόμη μελετηθεί ειδικά και κανείς δεν μπορεί να αναφέρει τους ακριβείς παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου. Υπάρχουν πολλές υποθέσεις, για παράδειγμα, ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η παθολογία προκαλείται λόγω του υπερβολικά μικρού μεγέθους του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Ως αποτέλεσμα αυτού, οι ιστοί δεν έχουν αρκετό χώρο και κατεβαίνουν στα ινιακά όργανα. Μια εναλλακτική θεωρία είναι ότι ο εγκέφαλος είναι μεγαλύτερος από το φυσιολογικό από τη γέννηση. Γι 'αυτό ωθεί μέρος των ιστών του στα ινιακά όργανα..

Λόγω της στασιμότητας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του επακόλουθου σχηματισμού υδροκεφαλίου, η παθολογία έχει πιο έντονα συμπτώματα. Πράγματι, λόγω αυτής της ασθένειας, οι κοιλίες αυξάνονται και, ως αποτέλεσμα, το μέγεθος του εγκεφάλου. Μια τέτοια διαδικασία ενισχύει την εξώθηση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών στα ινιακά όργανα. Οι τραυματισμοί στο κεφάλι μπορεί να επιδεινώσουν την πορεία της νόσου. Η ασθένεια Chiari χαρακτηρίζεται όχι μόνο από την ακατάλληλη ανάπτυξη ιστών μετάβασης μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, αλλά και από ανωμαλίες του συνδέσμου. Οποιαδήποτε βλάβη στην περιοχή της κεφαλής πιέζει ακόμη περισσότερο την παρεγκεφαλίδα στην ινιακή περιοχή λόγω της οποίας η ασθένεια εκδηλώνεται περισσότερο.

Ποικιλίες της παθολογικής διαδικασίας

Η παραμόρφωση Chiari έχει τους ακόλουθους τύπους ανάπτυξης:

  • Πρώτη άποψη. Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 χαρακτηρίζεται από την είσοδο των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών στα ινιακά όργανα. Η ασθένεια εκδηλώνεται κυρίως στην εφηβεία και μερικές φορές στην ενηλικίωση. Πολύ συχνά, με δυσπλασία του Arnold Chiari τύπου 1, εμφανίζεται υδρομυελία.
  • Δεύτερη όψη. Αυτή η διάγνωση γίνεται τις πρώτες ημέρες από τη στιγμή που γεννιέται ένα παιδί. Μια ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 2 προχωρά σημαντικά βαρύτερα από 1 είδος. Στις περιπτώσεις της, ένα κομμάτι της παρεγκεφαλίδας (εκτός από την αμυγδαλή), καθώς και η τέταρτη κοιλία και το μυελό oblongata πέφτουν στην ινιακή κοιλότητα. Ο υδροκεφαλός με αυτόν τον τύπο ασθένειας εμφανίζεται πολύ πιο συχνά. Ο λόγος για αυτό το φαινόμενο στις περισσότερες περιπτώσεις έγκειται στη συγγενή σπονδυλική κήλη.
  • Τρίτη άποψη. Οι διαφορές του από τον δεύτερο τύπο είναι ότι οι ιστοί που έχουν πέσει στο ινιακό foramen πέφτουν στο meningocele (κήλη), το οποίο βρίσκεται στο αυχενικό-ινιακό τμήμα?
  • Τέταρτη άποψη. Η ουσία του είναι στην υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα, η οποία, σε αντίθεση με άλλους τύπους της νόσου, δεν μετακινείται στα ινιακά όργανα. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η νόσος Chiari τύπου 4 αποτελεί μέρος του συνδρόμου Dandy-Walker. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κύστεων εντοπισμένων στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο και σταγόνα του εγκεφάλου.

Ο δεύτερος και ο τρίτος τύπος ανωμαλιών συμβαδίζουν συχνά με την ανώμαλη ανάπτυξη άλλων ιστών του νευρικού συστήματος, δηλαδή:

  • Άτυπη διάταξη των ιστών του εγκεφαλικού φλοιού.
  • Παθολογίες του corpus callosum;
  • Πολυμυρογυρία (πολλές μικρές συνελίξεις).
  • Υποανάπτυκτοι ιστοί των υποφλοιωδών δομών, καθώς και το δρεπάνι της παρεγκεφαλίδας.

Συμπτωματολογία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού διαγιγνώσκεται συχνότερα. Συνδυάζει τα ακόλουθα σύνδρομα:

  • Συριγγομυελική;
  • Υγεία υπέρτασης;
  • Cerebellobulbar.

Σε αυτό το πλαίσιο, οι ίνες του κρανιακού νεύρου επηρεάζονται και ζουν χωρίς συμπτώματα με αυτήν την παθολογία μέχρι την εφηβεία. Σε μερικά άτομα, τα πρώτα σημάδια γίνονται ορατά μετά από 20 χρόνια.

Το υπερτασικό σύνδρομο, το οποίο είναι χαρακτηριστικό της ανωμαλίας του Arnold Chiari, εκδηλώνεται με τέτοια σημεία:

  • Πόνος στην αυχενική και ινιακή περιοχή, η οποία εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια του βήχα και του φτάρνισμα, καθώς και λόγω της έντασης των μυών σε αυτό το μέρος.
  • Άσκοπος έμετος
  • Τάση μυών του αυχένα
  • Ανεξάρτητη ομιλία;
  • Μειωμένος συντονισμός των κινήσεων.
  • Ανεξέλεγκτες ταλαντώσεις των ματιών (νυσταγμός).

Με την πάροδο του χρόνου, λόγω βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους και των γύρω νεύρων, ένα άτομο έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Πρόβλημα όρασης;
  • Διχρωματισμένη εικόνα μπροστά στα μάτια (διπλωπία).
  • Πρόβλημα κατάποσης
  • Πρόβλημα ακοής;
  • Συχνή ζάλη
  • Θόρυβος στα αυτιά
  • Διαταραχή ύπνου που συνοδεύεται από αναπνευστική ανακοπή μέσω της μύτης και του στόματος για 10 ή περισσότερα δευτερόλεπτα.
  • Απώλεια συνείδησης;
  • Ανεπαρκής παροχή αίματος στον εγκέφαλο, που εκδηλώνεται λόγω της χαμηλής αρτηριακής πίεσης κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος.

Με την ανωμαλία του Arnold Chiari, τα συμπτώματα εντείνονται λόγω αιχμηρών στροφών του κεφαλιού και η ασθένεια εκδηλώνεται ως εξής:

  • Η ζάλη εντείνεται.
  • Ο εμβοές γίνεται πιο δυνατός.
  • Τις περισσότερες φορές, η συνείδηση ​​χάνεται.
  • Το ήμισυ της γλώσσας υφίσταται ατροφική αλλαγή (μείωση του μεγέθους).
  • Οι μύες του λάρυγγα εξασθενούν λόγω του ότι γίνεται δύσκολη η αναπνοή και η φωνή συριγμό.
  • Αδυναμία των μυών των άκρων, κυρίως του άνω μέρους.

Συχνά, η παθολογία χαρακτηρίζεται από συριγγομυελικό σύνδρομο και στην περίπτωση αυτή εκδηλώνεται ως εξής:

  • Αισθητική βλάβη;
  • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης-ενέργειας (υποτροφία) του μυϊκού ιστού.
  • Μούδιασμα;
  • Η αποδυνάμωση ή η πλήρης απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών.
  • Πυελικές ανωμαλίες
  • Νευρογενής αρθροπάθεια (παραμόρφωση αρθρώσεων).

Το σύνδρομο Cerebellobulbar που εμφανίζεται με τη νόσο Chiari εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Παραβίαση των λειτουργιών του τριδύμου νεύρου.
  • Vestibulocochlear νεύρο;
  • Προβλήματα συντονισμού
  • Νυσταγμός;
  • Ζάλη.

Ο δεύτερος και ο τρίτος βαθμός της νόσου εκδηλώνεται με παρόμοιο τρόπο, αλλά τα πρώτα συμπτώματα είναι ορατά μετά από 2-3 ημέρες από τη στιγμή της γέννησης. Για ανωμαλίες τύπου Arnold Chiari τύπου 2, υπάρχουν ξεχωριστά χαρακτηριστικά:

  • Δυνατή αναπνοή, η οποία μερικές φορές σταματά για 10-15 δευτερόλεπτα.
  • Διμερής αποδυνάμωση των μυών του λάρυγγα, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσονται προβλήματα με την κατάποση, και η υγρή τροφή ρίχνεται συχνά στη μύτη.
  • Νυσταγμός;
  • Σκλήρυνση των μυών των άνω άκρων λόγω αυξημένου τόνου.
  • Μπλε δέρμα (κυάνωση);
  • Δυσκολία κινήσεων έως παράλυση του περισσότερου σώματος (τετραπληγία).

Ο τρίτος τύπος ανωμαλίας είναι πολύ πιο δύσκολος και σπάνια συμβατός με τη ζωή λόγω σοβαρών παραβιάσεων.

Διαγνωστικά

Παλαιότερα, ήταν εξαιρετικά δύσκολο να διαγνωστεί η παθολογία, καθώς η μέθοδος έρευνας, εξέτασης και εξέτασης δεν έδωσε ειδικά αποτελέσματα. Έδειξαν την παρουσία αυξημένης πίεσης και πτώσης του εγκεφάλου. Η ακτινογραφία απλοποίησε λίγο το έργο, καθώς οστικές παραμορφώσεις στο κρανίο ήταν ορατές σε αυτό, αλλά αυτό δεν επέτρεψε να είναι απολύτως σίγουρη για τη διάγνωση. Η κατάσταση άλλαξε μετά την εμφάνιση τοπογραφικών μελετών. Σε τελική ανάλυση, μια τέτοια διαγνωστική μέθοδος κατέστησε δυνατή την πλήρη εξέταση του σχηματισμού του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) θεωρείται απαραίτητη μέθοδος εξέτασης για τη διαφοροποίηση του συνδρόμου Chiari μεταξύ άλλων παθολογικών διαδικασιών..

Με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας, θα είναι απαραίτητο να εξεταστεί η περιοχή του λαιμού και του στήθους. Σε τελική ανάλυση, σε αυτά τα μέρη της σπονδυλικής στήλης υπάρχουν συχνά μηνιγγόκελοι, καθώς και συριγγομυελικές κύστεις. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός πρέπει όχι μόνο να επαληθεύσει την παρουσία του συνδρόμου Chiari, αλλά και να αποκλείσει άλλες παθολογικές διεργασίες που συχνά συνδυάζονται με αυτό.

Πορεία θεραπείας

Για την ανωμαλία του Arnold Chiari, η θεραπεία δεν απαιτείται μόνο εάν η παθολογία είναι ασυμπτωματική. Σε μια τέτοια περίπτωση, θα πρέπει να αποφεύγεται το σοκ και η βλάβη στο κεφάλι και στο λαιμό, ώστε να μην επιδεινωθεί η πορεία της νόσου..

Εάν η ασθένεια προχωρήσει με ελάχιστα συμπτώματα, δηλαδή με ήπιο πόνο, τότε απαιτείται πορεία φαρμάκων με αναισθητικό και αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα. Ο διορισμός μυοχαλαρωτικών για μυϊκή χαλάρωση δεν εμποδίζει.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν η ασθένεια προχωρά με έντονα συμπτώματα (μυϊκή αδυναμία, δυσλειτουργία του κρανιακού νεύρου, κ.λπ.), απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο γιατρός θα επεκτείνει τα ινιακά όργανα αφαιρώντας ένα κομμάτι του ινιακού οστού. Εάν πρέπει να αφαιρέσετε την πίεση από τον κορμό και τον νωτιαίο μυελό, θα πρέπει να αφαιρέσετε μέρος των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας και το μπροστινό μισό των 2 άνω σπονδύλων. Για να ομαλοποιηθεί η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ο χειρουργός θα πρέπει να κάνει ένα έμπλαστρο στη μήτρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται με χειρουργική επέμβαση παράκαμψης. Αυτή η επέμβαση είναι ένας κλάδος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω αποστράγγισης, ως αποτέλεσμα του οποίου παύει να σταματά.

Πρόβλεψη

Πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από το σύνδρομο Arnold Chiari αναρωτιούνται πόσο καιρό πρέπει να ζήσουν. Η απάντηση σε αυτήν την ερώτηση μπορεί να βασιστεί στον τύπο της παθολογίας και τη σοβαρότητα του μαθήματος. Ένας σημαντικός παράγοντας είναι η επικαιρότητα της χειρουργικής επέμβασης..

Τα άτομα που πάσχουν από ασθένεια Chiari τύπου 1 έχουν συχνά μέσο όρο προσδόκιμου ζωής, καθώς η παθολογία μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Εάν 1 ή 2 τύποι της νόσου έχουν νευρολογικά συμπτώματα, τότε είναι σημαντικό να εκτελέσετε την επέμβαση το συντομότερο δυνατό. Σε τελική ανάλυση, οι επιπλοκές που σχετίζονται με τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό δεν είναι πρακτικά θεραπευτικές. Ο τρίτος τύπος ασθένειας συνήθως τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς κατά τη γέννηση.

Η νόσος του Arnold Chiari είναι μια συγγενής ανωμαλία που πρέπει να αντιμετωπιστεί όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα. Διαφορετικά, μπορείτε να παραμείνετε μόνιμα ανάπηροι ή να χάσετε τη ζωή σας..

Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

Σύμφωνα με την ανωμαλία του Arnold Chiari, οι ειδικοί καταλαβαίνουν μια έντονη παραβίαση της δομής και του εντοπισμού των επιμέρους δομών του εγκεφάλου. Η διαταραχή είναι έμφυτη. Ωστόσο, τα συμπτώματά του δεν είναι πάντα αισθητά στο μωρό από τις πρώτες ημέρες της γέννησής του. Ένα μανιφέστο εμφανίζεται μερικές φορές ήδη στην ενηλικίωση. Η διάγνωση και η θεραπεία της παθολογίας πραγματοποιούνται από νευροπαθολόγους.

Αιτίες

Υπάρχουν πολλές βασικές εκδοχές για τους οποίους εμφανίζεται η εγκεφαλική νόσος του Arnold Chiari. Ο καθένας έχει τους δικούς του υποστηρικτές. Έτσι, νωρίτερα η ανωμαλία αποδόθηκε αποκλειστικά σε συγγενείς δυσπλασίες. Ωστόσο, η πρακτική των ειδικών το αντέκρουσε - ένα ελάττωμα σε μεμονωμένους ασθενείς αποκτήθηκε ως αποτέλεσμα των γεγονότων της ζωής τους.

Ο ενδομήτριος σχηματισμός ελαττώματος στις εγκεφαλικές δομές προκαλείται από:

  • κατάχρηση αλκοόλ από μια γυναίκα.
  • ανεξέλεγκτο φάρμακο, ειδικά στο πρώτο στάδιο της εγκυμοσύνης.
  • μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες που μεταφέρονται από μια μελλοντική μητέρα - για παράδειγμα, κυτταρομεγαλοϊό, ερυθρά, ανεμοβλογιά.

Η αποκτηθείσα ανωμαλία Arnold, κατά κανόνα, είναι το αποτέλεσμα μιας αναντιστοιχίας μεταξύ του μεγέθους των οστών δομών του κρανίου στην περιοχή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των εγκεφαλικών τμημάτων που βρίσκονται σε αυτό. Διάφοροι τραυματισμοί οδηγούν σε παρόμοια κατάσταση - γέννηση, δρόμος, κατοικία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανωμαλία θα είναι συνέπεια του υδροκεφαλίου - αύξηση του μεγέθους του εγκεφάλου λόγω υπερβολικής παραγωγής ή αποτυχίας της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτό σταδιακά οδηγεί σε αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης και περαιτέρω μετατόπιση των δομών προς τον ινιακό δακτύλιο.

Ταξινόμηση

Παραδοσιακά, οι ειδικοί προσδιορίζουν διάφορες επιλογές για το σύνδρομο Arnold - τα κριτήρια ταξινόμησης είναι τόσο ο χρόνος σχηματισμού της νόσου όσο και οι παραλλαγές της πορείας της.

Έτσι, με μια μέτρια μετατόπιση του επιμήκους τμήματος του εγκεφάλου, καθώς και της παρεγκεφαλίδας κάτω από την υπό όρους γραμμή κοντά στον κρανιακό δακτύλιο μιας έμφυτης φύσης - μιλάμε για την ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1. Ένα οικογενειακό ιστορικό δείχνει ότι οι συγγενείς είχαν ήδη περιπτώσεις παρόμοιας νευρολογικής διαταραχής. Το ελάττωμα γίνεται διαγνωστικό εύρημα σε ενήλικες - μελέτες εγκεφάλου πραγματοποιούνται σύμφωνα με άλλες ενδείξεις.

Ενώ μια σημαντική μετατόπιση πολλών δομών ταυτόχρονα - το μυελό oblongata, καθώς και η παρεγκεφαλίδα, η 4η κοιλία, κάτω από το ινιακό foramen, χαρακτηρίζεται από σύνδρομο Arnold Chiari τύπου 2. Συγγενείς και γενετικές ασθένειες σε παιδιά ή σοβαροί τραυματικοί εγκεφαλικοί τραυματισμοί σε ενήλικες, καθώς και νευρο-μόλυνση, οδηγούν στην εμφάνισή του..

Οι δυσπλασίες του Arnold τύπου 3 και 4 είναι σοβαρές παραβιάσεις στην ανάπτυξη εγκεφαλικών δομών. Τις περισσότερες φορές θανατηφόρες, καθώς το έμβρυο δεν είναι βιώσιμο.

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα και την πρόγνωση για ανάρρωση, η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού θεωρείται ευνοϊκή. Πράγματι, τα ελαττώματα στις δομές μαλακού ιστού του εγκεφάλου δεν σχηματίζονται, οι κλινικές εκδηλώσεις απέχουν πολύ από πάντα. Με έγκαιρη ανίχνευση και ολοκληρωμένη θεραπεία, ένα ελάττωμα μετατόπισης μπορεί να αντιμετωπιστεί γρήγορα. Ενώ στον δεύτερο και τρίτο βαθμό σοβαρότητας, οι ανωμαλίες συχνά πρέπει να δουν μια ποικιλία δυσπλασιών των νευρικών δομών. Επομένως, δεν μιλάμε για μια πλήρη νευρολογική κατάσταση ενός ατόμου. Οι ειδικοί προτείνουν θεραπεία αποκατάστασης για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Συμπτωματολογία

Πολλοί άνθρωποι δεν υποψιάζονται καν ότι έχουν ήδη σχηματίσει απόκλιση στην τοποθέτηση της παρεγκεφαλίδας ή του μυελού oblongata - δεν ενοχλούνται από τίποτα. Το σύνδρομο Arnold για αυτούς γίνεται μια δυσάρεστη έκπληξη για μια προληπτική ή στοχευμένη νευρολογική εξέταση, η οποία διεξήχθη από γιατρό για άλλες ενδείξεις. Μεμονωμένα σημεία - άλματα στην ενδοκρανιακή πίεση ή επίμονοι πονοκέφαλοι εμφανίζονται μετά από τραυματισμό, λοίμωξη.

Τα ακόλουθα συμπτώματα προκαλούν υποψία ασθένειας Chiari:

  • πονοκεφάλους, ειδικά στην ινιακή περιοχή - συχνά υποτροπιάζουν, ανταποκρίνονται ελάχιστα στα φάρμακα.
  • Στο πλαίσιο της κεφαλαλγίας, εμφανίζεται ναυτία, ακόμη και έμετος, αλλά μετά από αυτό δεν εκδηλώνεται ανακούφιση.
  • αισθητή ένταση στους μυς της ζώνης ώμου, του λαιμού.
  • διαταραχή της ομιλίας - ασαφή, σύγχυση?
  • αλλαγές στις λειτουργίες του κινητήρα - τόσο λεπτές κινητικές ικανότητες όσο και βάδισμα, διαταραχές στην ισορροπία.
  • επίμονη ζάλη
  • θόρυβος στα αυτιά
  • δυσκολία στην κατάποση
  • συχνή λιποθυμία, απώλεια συνείδησης
  • μειωμένη όραση, μερικές φορές ακοή.

Με έναν ήπιο βαθμό ανωμαλίας Arnold Chiari, τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με την κλινική εικόνα άλλων νευρολογικών διαταραχών. Ωστόσο, ένας ειδικευμένος ειδικός θα συνταγογραφήσει σίγουρα πρόσθετες μελέτες για διαφορική διάγνωση..

Με μέτρια πορεία του συνδρόμου Chiari - ο σχηματισμός κοιλοτήτων και κύστεων της σπονδυλικής στήλης, υπάρχουν σημάδια μειωμένης ευαισθησίας του δέρματος και υποτροφίας των μυών, καθώς και διαταραχές της πυελικής λειτουργίας και εξαφανίζονται τα κοιλιακά αντανακλαστικά. Για παράδειγμα, όταν κλείνετε τα μάτια σας, ένα άτομο δεν μπορεί να πει σε ποια θέση βρίσκεται το άκρο του, πέφτει.

Στα νεογέννητα, η παρουσία της νόσου του Άρνολντ υποδηλώνεται από έντονη θορυβώδη αναπνοή, δυσλειτουργία στην πρόσληψη γάλακτος, υπερτονικότητα των μυών των άνω άκρων και κινητικές διαταραχές. Το αποτέλεσμα της διαταραχής θα εξαρτηθεί από τη σοβαρότητά του..

Διαγνωστικά

Προηγουμένως, η ανωμαλία του Chiari ήταν δύσκολο να διαγνωστεί - η εξέταση από έναν νευρολόγο και η συλλογή καταγγελιών δεν επέτρεψε να γίνει ακριβής διάγνωση. Έμμεσα, η παρουσία της υποδηλώνεται από πληροφορίες από την ηλεκτροεγκεφαλογραφία - σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης στα εγκεφαλικά ημισφαίρια.

Άλλες μέθοδοι υλικού - η ακτινογραφία των οστών του κρανίου, η υπολογιστική τομογραφία είναι επίσης ελλιπείς. Επιβεβαιώνουν μόνο ελαττώματα στους πυκνούς ιστούς, αλλά δεν εξηγούν τον λόγο για την ανάπτυξή τους.

Η ακριβής διάγνωση της δυσπλασίας του Arnold Chiari κατέστη δυνατή χάρη στην εισαγωγή μαγνητικής τομογραφίας στην πρακτική των γιατρών. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, οι ειδικοί βλέπουν όλες τις παθολογικές αλλαγές στις δομές των μαλακών ιστών - μια ποικιλία ελαττωμάτων, τον εντοπισμό τους, ποια μέρη της παρεγκεφαλίδας είναι η πρόπτωση, η αναλογία του μεγέθους του εγκεφάλου στο σύνολό της.

Μια ολοκληρωμένη εικόνα μαγνητικής τομογραφίας σχετικά με τη δυσμορφία του Chiari επιτρέπει στους ειδικούς να ανακαλύψουν την αιτία του σχηματισμού - για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης ή λόγω μιας διαδικασίας όγκου, της σοβαρότητας της νόσου και να επιλέξουν τη βέλτιστη επιλογή θεραπείας. Φροντίστε να λάβετε υπόψη τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων - αίμα, εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Εάν υπάρχει λοίμωξη, ο γιατρός θα πάρει αντιφλεγμονώδη φάρμακα..

Τακτική θεραπείας

Η επιλογή μιας μεθόδου για την καταπολέμηση των εκδηλώσεων του συνδρόμου Arnold Chiari εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της ανατομικής διαταραχής. Για παράδειγμα, εάν η παρεγκεφαλίδα και ο μυελός oblongata βρίσκονται ελαφρώς κάτω από το όριο υπό όρους του κανόνα, τότε δεν απαιτείται ειδική παρέμβαση. Η θεραπεία θα είναι συμπτωματική - φάρμακα για τη βελτίωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, των αντιοξειδωτικών, της θεραπείας με βιταμίνες.

Ενώ με μια μέτρια πορεία του συνδρόμου Arnold Chiari, η θεραπεία πρέπει απαραίτητα να είναι ολοκληρωμένη:

  • φάρμακα αφυδάτωσης;
  • μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  • αναλγητικά;
  • μυοχαλαρωτικά
  • βιταμίνες
  • αντιοξειδωτικά και αντιοξειδωτικά.

Εάν υπάρχουν σημάδια συμπίεσης των εγκεφαλικών δομών, οι ειδικοί αποφασίζουν για την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης. Η επέμβαση είναι απαραίτητη για τη διόρθωση της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αύξηση του μεγέθους του κρανιακού βόθρου, εκτομή του όγκου σε περίπτωση διάγνωσής του.

Μια άλλη επιλογή για χειρουργική βελτίωση της κατάστασης θεωρείται η παράκαμψη - η δημιουργία τεχνητής ροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την κρανιακή κοιλότητα προς τα κάτω μέρη του σώματος. Αυτό σας επιτρέπει να αποτρέψετε το πρήξιμο της ουσίας του εγκεφάλου και να αποφύγετε το θάνατο..

Πρόβλεψη

Το ίδιο το σύνδρομο Arnold Chiari αποτελεί ήδη απειλή για την υγιή ανάπτυξη και λειτουργία του εγκεφάλου στον άνθρωπο. Ωστόσο, με μια ευνοϊκή πορεία της 1 επιλογής της - έγκαιρη διάγνωση, έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Το προσδόκιμο ζωής δεν είναι πολύ μικρότερο από άλλα άτομα..

Σε περίπτωση επιπλοκών - συμπίεση των ιστών, αναστολή του αναπνευστικού / καρδιαγγειακού κέντρου - ο δεύτερος τύπος ασθένειας, οι ειδικοί είναι πολύ προσεκτικοί στις προβλέψεις. Μπορεί να συμβεί αποζημίωση ζωτικής δραστηριότητας ανά πάσα στιγμή - απαιτούνται μέτρα ανάνηψης και επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Τα παιδιά με συγγενή ανωμαλία Chiari υστερούν πίσω από τους συνομηλίκους τους με φυσικούς και πνευματικούς όρους. Εκδίδεται ανικανότητα παροχής κοινωνικής υποστήριξης..

Δεν έχει αναπτυχθεί συγκεκριμένη προφύλαξη από δυσπλασία του Arnold. Η μέλλουσα μητέρα πρέπει να συμμορφώνεται με τους κανόνες ενός υγιεινού τρόπου ζωής - να εγκαταλείψει τις κακές συνήθειες, να χαλαρώνει περισσότερο και να υποβάλλει εγκαίρως όλες τις εξετάσεις που ορίζει ο γιατρός.