Κύριος

Ημικρανία

Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari (σύνδρομο) είναι μια παθολογία στην οποία το τμήμα του εγκεφάλου που βρίσκεται στην οπίσθια βότανα του κρανίου χαμηλώνει και διεισδύει στα μεγάλα ινιακά όργανα.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι διαφόρων τύπων, καθένας από τους οποίους εκδηλώνεται με ελαφρώς διαφορετικούς τρόπους. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του λαιμού, ζάλη, ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών (νυσταγμός), απώλεια ακοής κ.λπ..

γενικά χαρακτηριστικά

Το σύνδρομο Chiari δεν είναι ακόμη καλά κατανοητό. Είναι ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη του ρομβοειδούς εγκεφάλου, ή μάλλον, η διαφορά στο μέγεθος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των συστατικών του οργάνων. Αυτό συνεπάγεται την ακαταμάχητη πτώση του κορμού του εγκεφάλου και των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών απευθείας στα ινιακά όργανα, όπου υφίστανται συμπίεση.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari περιγράφηκαν για πρώτη φορά από αγγλικούς εμπειρογνώμονες το 1986. Επί του παρόντος, ο επιπολασμός της είναι περίπου 5% για κάθε 100 χιλιάδες άτομα. Η συχνότητα εμφάνισης ορισμένων τύπων ασθενειών δεν έχει τεκμηριωθεί: η απουσία τέτοιων πληροφοριών σχετίζεται με διαφορετικές προσεγγίσεις ειδικών στην ταξινόμησή τους.

Η κύρια συνέπεια της ανωμαλίας είναι μια μη αναστρέψιμη και απότομη αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, η οποία μπορεί να προκληθεί από φλεγμονώδεις διεργασίες και όγκους μέσα στο κρανίο και σταγόνα του εγκεφάλου.

Στη γραμμή διασταύρωσης της βάσης του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης υπάρχει ένα μεγάλο ινιακό έλασμα όπου το εγκεφαλικό στέλεχος συνδέεται με τον νωτιαίο μυελό. Η οπίσθια φωσάρα του κρανίου με την παρεγκεφαλίδα, τη γέφυρα και τα μυελόπλατα που βρίσκονται ελαφρώς ψηλότερα βρίσκεται.

Όταν ορισμένα όργανα του οπίσθιου κρανιακού βόθρου προχωρούν στον αυλό ενός μεγάλου ανοίγματος, υποδεικνύουν ένα ελάττωμα. Συνοδεύεται από τσίμπημα των ιστών του μυελού oblongata και εν μέρει του νωτιαίου μυελού, δυσκολία στην εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού - εγκεφαλονωτιαίου υγρού, που οδηγεί στην ανάπτυξη σταγονιδίων (υδροκεφαλία).

Μαζί με την πλατιβασία - μια υπερβολικά επίπεδη βάση του κρανίου - και την αφομοίωση του άτλαντα, το σύνδρομο Chiari είναι ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη της κρανιοσπονδυλικής ζώνης.

Η ανωμαλία του Chiari μπορεί να ανιχνευθεί σε ένα νεογέννητο μωρό ή σε έναν ενήλικα. Στην τελευταία περίπτωση, ανιχνεύεται τυχαία, κατά την εξέταση για άλλη ασθένεια.

Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία συνίσταται στο δυσανάλογο μέγεθος του κρανιακού βόθρου και στα δομικά στοιχεία του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτό. Σε αυτήν την περίπτωση, οι παρεγκεφαλίδες αμυγδαλών πέφτουν κάτω από το ανατομικό επίπεδο και ενδέχεται να παραβιαστούν.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari εκδηλώνονται με τη μορφή συχνής ζάλης και μερικές φορές τελειώνουν με εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα σημάδια ανωμαλιών μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια να εκφραστούν απότομα, για παράδειγμα, μετά από ιογενή λοίμωξη, χτύπημα στο κεφάλι ή άλλους παράγοντες που προκαλούν. Και μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε τμήμα της ζωής.

Περιγραφή της νόσου

Η ουσία της παθολογίας μειώνεται στον λανθασμένο εντοπισμό των μυελών oblongata και της παρεγκεφαλίδας, ως αποτέλεσμα των οποίων εμφανίζονται σύνδρομα κρανιοσπονδυλικής στήλης, τα οποία οι γιατροί συχνά θεωρούν ως άτυπη παραλλαγή της συριγγομυελίας, της σκλήρυνσης κατά πλάκας και του νωτιαίου όγκου. Στους περισσότερους ασθενείς, μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του rhombencephalon συνδυάζεται με άλλες διαταραχές στον νωτιαίο μυελό - κύστες που προκαλούν ταχεία καταστροφή των νωτιαίων δομών.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον παθολόγο Arnold Julius (Γερμανία), ο οποίος περιέγραψε μια ανώμαλη απόκλιση στα τέλη του 18ου αιώνα και τον γιατρό από την Αυστρία, Hans Chiari, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια την ίδια χρονική περίοδο. Ο επιπολασμός της διαταραχής κυμαίνεται μεταξύ 3-8 περιστατικών για κάθε 100.000 άτομα. Βρίσκεται κυρίως η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου και του 2ου βαθμού και οι ενήλικες με τον 3ο και 4ο τύπο ανωμαλίας ζουν πολύ σύντομα.

Μια ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 είναι η μείωση των στοιχείων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στο νωτιαίο κανάλι. Η ασθένεια Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από αλλαγή στη θέση του μυελός oblongata και της τέταρτης κοιλίας, συχνά με σταγόνα. Πολύ λιγότερο συχνή είναι η τρίτη βαθμίδα παθολογίας, η οποία χαρακτηρίζεται από έντονες μετατοπίσεις όλων των στοιχείων του κρανιακού βόθρου. Ο τέταρτος τύπος είναι η παρεγκεφαλική δυσπλασία χωρίς μετατόπιση προς τα κάτω.

Αιτίες της νόσου

Σύμφωνα με αρκετούς συγγραφείς, η νόσος του Chiari είναι μια υποανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες στον εγκέφαλο. Ανωμαλία του Arnold Chiari 1ος βαθμός - η πιο κοινή φόρμα. Αυτή η παραβίαση είναι μια μονομερής ή διμερής μείωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στο νωτιαίο κανάλι. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω της μετακίνησης των μυελόλιθων, συχνά η παθολογία συνοδεύεται από διάφορες παραβιάσεις των κρανιακών σπονδυλικών συνόρων..

Οι κλινικές εκδηλώσεις μπορούν να εμφανιστούν μόνο σε 3-4 της ζωής. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμπτωματική πορεία της έκτοπης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας δεν χρειάζεται θεραπεία και συχνά εκδηλώνεται κατά λάθος σε μαγνητική τομογραφία. Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου, καθώς και η παθογένεση, έχουν μελετηθεί ελάχιστα. Ένας συγκεκριμένος ρόλος αποδίδεται στον γενετικό παράγοντα.

Υπάρχουν τρεις σύνδεσμοι στον αναπτυξιακό μηχανισμό:

  • γενετικά προσδιορισμένη συγγενής οστεονευροπάθεια.
  • τραύμα stingray κατά τον τοκετό.
  • υψηλή πίεση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του νωτιαίου σωλήνα.

Εκδηλώσεις

Τα ακόλουθα συμπτώματα διακρίνονται από τη συχνότητα εμφάνισης:

  • πονοκεφάλους - στο ένα τρίτο των ασθενών.
  • πόνος στα άκρα - 11%
  • αδυναμία στα χέρια και τα πόδια (σε ένα ή δύο άκρα) - περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς
  • μούδιασμα στο άκρο - οι μισοί ασθενείς
  • μείωση ή απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στον πόνο - 40%.
  • αστάθεια βάδισης - 40%
  • ακούσιες διακυμάνσεις των ματιών - το ένα τρίτο των ασθενών.
  • διπλή όραση - 13%;
  • διαταραχές κατάποσης - 8%
  • έμετος - σε 5%
  • παραβιάσεις προφοράς - 4%;
  • ζάλη, κώφωση, μούδιασμα στην περιοχή του προσώπου - στο 3% των ασθενών.
  • συνοπτικές συνθήκες (λιποθυμία) - 2%.

Η ασθένεια Chiari του δεύτερου βαθμού (διαγνωσμένη σε παιδιά) συνδυάζει την εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, του κορμού και της τέταρτης κοιλίας. Ένα αναπόσπαστο σημάδι είναι η παρουσία μηνιγγομυελοκήλης στην οσφυϊκή περιοχή (κήλη του νωτιαίου σωλήνα με προεξοχή της ουσίας του νωτιαίου μυελού). Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται στο πλαίσιο μιας ανώμαλης δομής του ινιακού οστού και του τραχήλου της μήτρας. Σε όλες τις περιπτώσεις, υπάρχει υδροκεφαλία, συχνά στένωση της παροχής νερού στον εγκέφαλο. Νευρολογικά σημάδια εμφανίζονται από τη γέννηση.

Η χειρουργική επέμβαση για μηνιγγομυελόλη πραγματοποιείται τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Η επακόλουθη χειρουργική επέκταση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου επιτρέπει καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται κυνήγι, ειδικά με στένωση του υδραγωγείου Sylvia. Με ανωμαλίες του τρίτου βαθμού, μια κρανιοεγκεφαλική κήλη στο κάτω μέρος του αυχένα ή στην άνω περιοχή του τραχήλου της μήτρας συνδυάζεται με μειωμένη ανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους, της κρανιακής βάσης και των άνω σπονδύλων του λαιμού. Η εκπαίδευση συλλαμβάνει την παρεγκεφαλίδα και στο 50% των περιπτώσεων - τον ινιακό λοβό.

Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια, έχει δυσμενή πρόγνωση και μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής ακόμα και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Είναι αδύνατο να πούμε ακριβώς πόσους ανθρώπους θα ζήσουν μετά από μια έγκαιρη παρέμβαση, αλλά πιθανότατα όχι για πολύ, καθώς αυτή η παθολογία θεωρείται ασύμβατη με τη ζωή. Ο τέταρτος βαθμός της νόσου είναι μια ξεχωριστή εγκεφαλική υποπλασία και σήμερα δεν ισχύει για τα σύμπλοκα συμπτωμάτων Arnold-Chiari.

Οι κλινικές εκδηλώσεις στον πρώτο τύπο εξελίσσονται αργά, για αρκετά χρόνια, και συνοδεύονται από τη συμπερίληψη στη διαδικασία του ανώτερου τραχήλου της μήτρας της σπονδυλικής στήλης και του περιφερικού μυελού επιμήκους με διαταραχή της παρεγκεφαλίδας και της ουραίας ομάδας των κρανιακών νεύρων. Έτσι, σε άτομα με ανωμαλία Arnold-Chiari, διακρίνονται τρία νευρολογικά σύνδρομα:

  • Το σύνδρομο Bulbar συνοδεύεται από δυσλειτουργία των τριδύμων, του προσώπου, του αιθουσαίου-κοχλιακού, του υβριδικού και του κολπικού νεύρου. Ταυτόχρονα, υπάρχουν παραβιάσεις κατάποσης και ομιλίας, αυθόρμητος νυσταγμός, ζάλη, αναπνευστική δυσχέρεια, πάρεση του μαλακού υπερώου από τη μία πλευρά, βραχνάδα, αταξία, αποσυγχρονισμός των κινήσεων, ατελής παράλυση των κάτω άκρων.
  • Το σύνδρομο συριγμομυελίτιδας εκδηλώνεται με ατροφία των μυών της γλώσσας, μειωμένη κατάποση, έλλειψη ευαισθησίας στην περιοχή του προσώπου, βραχνάδα της φωνής, νυσταγμός, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, σπαστική αύξηση του μυϊκού τόνου κ.λπ..
  • Το πυραμιδικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά σπαστική πάρεση όλων των άκρων με υπόταση των βραχιόνων και των ποδιών. Τα αντανακλαστικά τένοντα στα άκρα αυξάνονται, τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται ή μειώνονται.

Ο πόνος στο λαιμό και το λαιμό μπορεί να επιδεινωθεί με βήχα, φτέρνισμα. Στα χέρια, η θερμοκρασία και η ευαισθησία στον πόνο μειώνονται, καθώς και η μυϊκή δύναμη. Συχνά υπάρχουν λιποθυμία, ζάλη, οι ασθενείς επιδεινώνουν την όραση. Με την προχωρημένη μορφή, εμφανίζεται η άπνοια (βραχυπρόθεσμη αναπνευστική ανακοπή), ταχείες ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, επιδείνωση του φαρυγγικού αντανακλαστικού.

Ένα ενδιαφέρον κλινικό σημάδι σε αυτούς τους ανθρώπους είναι η πρόκληση συμπτωμάτων (συγκοπή, παραισθησία, πόνος, κ.λπ.) με τέντωμα, γέλιο, βήχα, σπάσιμο της βαλσαβού (αυξημένη εκπνοή με κλειστή μύτη και στόμα). Με αύξηση των εστιακών συμπτωμάτων (στέλεχος, παρεγκεφαλίδα, σπονδυλική στήλη) και υδροκεφαλία, ανακύπτει το ερώτημα της χειρουργικής επέκτασης του οπίσθιου κρανιακού βόθρου (υποεπιφανειακή αποσυμπίεση).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση ανωμαλιών του πρώτου τύπου δεν συνοδεύεται από βλάβη στον νωτιαίο μυελό και γίνεται κυρίως σε ενήλικες με CT και MRI. Σύμφωνα με τη νεκροψία μετά τη σφαγή, σε παιδιά με κήλη του νωτιαίου σωλήνα, στις περισσότερες περιπτώσεις εντοπίζεται νόσος Chiari του δεύτερου τύπου (96-100%). Με τη βοήθεια υπερήχων, είναι δυνατόν να προσδιοριστούν οι διαταραχές στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί εύκολα στον υποαραχνοειδή χώρο.

Η πλευρική ακτινογραφία και η εικόνα MR του κρανίου αντικατοπτρίζουν την επέκταση του καναλιού της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο των C1 και C2. Στην αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών, παρατηρείται η αμυγδαλή της αμυγδαλής της παρεγκεφαλικής αρτηρίας. Στην ακτινογραφία, τέτοιες ταυτόχρονες μεταβολές της κρανιοσπονδυλικής περιοχής παρατηρούνται ως υποανάπτυξη της ατλαντικής, οδοντικής διαδικασίας της επιστροφίας, συντόμευση της ατλαντικής-ινιακής απόστασης.

Με τη συριγγομυελία, παρατηρείται πλευρική εικόνα του άτλαντα, υποανάπτυξη του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου, παραμόρφωση του μεγάλου ινιακού οπώματος, υποπλασία των πλευρικών τμημάτων του άτλαντα, επέκταση του νωτιαίου καναλιού στο επίπεδο C1-C2 στην πλευρική εικόνα ακτίνων Χ. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί μαγνητική τομογραφία και επεμβατική ακτινογραφία..

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου σε ενήλικες και ηλικιωμένους γίνεται συχνά μια ευκαιρία για την ανίχνευση όγκων της οπίσθιας κρανιακής κοιλότητας ή της κρανιοσπονδυλικής περιοχής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι εξωτερικές εκδηλώσεις που υπάρχουν σε ασθενείς βοηθούν στη σωστή διάγνωση: χαμηλή γραμμή ανάπτυξης μαλλιών, κοντό λαιμό κ.λπ., καθώς και παρουσία κρανιοσπονδυλικών σημείων αλλαγών των οστών σε ακτίνες Χ, CT και MRI.

Σήμερα, το «χρυσό πρότυπο» για τη διάγνωση μιας διαταραχής είναι μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της τραχηλοθωρακικής περιοχής. Ίσως ενδομήτρια υπερηχογραφική διάγνωση. Πιθανά σημεία ECHO της διαταραχής περιλαμβάνουν εσωτερική σταγόνα, σχήμα λεμονιού κεφαλής και παρεγκεφαλίδα με τη μορφή μπανάνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι ειδικοί δεν θεωρούν ότι αυτές οι εκδηλώσεις είναι συγκεκριμένες..

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, χρησιμοποιούνται διάφορα επίπεδα σάρωσης, λόγω των οποίων είναι δυνατό να εντοπιστούν διάφορα συμπτώματα του εμβρύου που είναι ενημερωτικά σχετικά με την ασθένεια. Η λήψη εικόνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά εύκολη. Ενόψει αυτού, ο υπέρηχος παραμένει μια από τις κύριες επιλογές σάρωσης για τον αποκλεισμό της παθολογίας στο έμβρυο στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο.

Θεραπευτική αγωγή

Σε μια ασυμπτωματική πορεία, ενδείκνυται η συνεχής παρατήρηση με τακτικό υπερηχογράφημα και ακτινογραφική εξέταση. Εάν το μόνο σημάδι ανωμαλίας είναι ο μικρός πόνος, ο ασθενής συνταγογραφείται συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει μια ποικιλία επιλογών που χρησιμοποιούν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Τα πιο συνηθισμένα ΜΣΑΦ περιλαμβάνουν ιβουπροφαίνη και δικλοφενάκη..

Δεν μπορείτε να συνταγογραφήσετε τον εαυτό σας παυσίπονα, καθώς έχουν μια σειρά από αντενδείξεις (για παράδειγμα, πεπτικό έλκος). Εάν υπάρχει οποιαδήποτε αντένδειξη, ο γιατρός θα επιλέξει μια εναλλακτική θεραπεία. Κατά καιρούς, συνταγογραφείται θεραπεία αφυδάτωσης. Εάν εντός δύο έως τριών μηνών δεν υπάρχει αποτέλεσμα τέτοιας θεραπείας, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση (επέκταση του ινιακού τεμαχίου, αφαίρεση του τόξου του σπονδύλου κ.λπ.). Σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται αυστηρά ατομική προσέγγιση για την αποφυγή περιττών παρεμβολών και αναβλητικότητας.

Σε ορισμένους ασθενείς, η χειρουργική αναθεώρηση είναι ένας τρόπος για την τελική διάγνωση. Ο σκοπός της παρέμβασης είναι η εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών και η ομαλοποίηση της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μια τέτοια θεραπεία οδηγεί σε σημαντική βελτίωση σε δύο έως τρεις ασθενείς. Η επέκταση του κρανιακού βόθρου συμβάλλει στην εξαφάνιση πονοκεφάλων, στην αποκατάσταση της ευαισθησίας και της κινητικότητας.

Ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι είναι η θέση της παρεγκεφαλίδας πάνω από τον σπόνδυλο C1 και η παρουσία μόνο των παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων. Υποτροπές μπορεί να συμβούν εντός τριών ετών μετά την επέμβαση. Σύμφωνα με την απόφαση της ιατρικής και κοινωνικής επιτροπής, οι ασθενείς αυτοί έχουν αναπηρία.

Χειρουργική για ανωμαλία του Άρνολντ Τσιάρι

Τι ασθένεια

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari είναι μια αθροιστική έννοια, η οποία θεωρείται ως μια ομάδα συγγενών ελαττωμάτων της παρεγκεφαλίδας, του μυελού oblongata και της γέφυρας (κυρίως της παρεγκεφαλίδας) και του άνω νωτιαίου μυελού. Με μια στενή έννοια, αυτή η ασθένεια φαίνεται να είναι η παράλειψη των οπίσθιων τμημάτων του εγκεφάλου στο foramen magnum - το μέρος όπου ο εγκέφαλος περνά στον νωτιαίο μυελό.

Ανατομικά, το οπίσθιο και το κάτω μέρος του ΓΤ εντοπίζονται στο οπίσθιο τμήμα του κρανίου, όπου βρίσκονται η παρεγκεφαλίδα, το μυελό oblongata και η γέφυρα Varoliev. Παρακάτω είναι το foramen magnum - μια μεγάλη τρύπα. Λόγω γενετικών και συγγενών ελαττωμάτων, αυτές οι δομές μετατοπίζονται προς τα κάτω στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος. Λόγω μιας τέτοιας εξάρθρωσης, οι δομές της ΓΤ είναι κατεστραμμένες και εμφανίζονται νευρολογικές διαταραχές..

Λόγω της συμπίεσης των κάτω τμημάτων του εγκεφάλου, η ροή του αίματος και η ροή των λεμφών διαταράσσονται. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό οίδημα ή υδροκεφαλία..

Η συχνότητα της παθολογίας είναι 4 άτομα ανά 1000 πληθυσμούς. Η επικαιρότητα της διάγνωσης εξαρτάται από την παραλλαγή της νόσου. Για παράδειγμα, μία από τις μορφές μπορεί να διαγνωστεί αμέσως μετά τη γέννηση ενός μωρού, ενώ ένας άλλος τύπος ανωμαλίας διαγιγνώσκεται τυχαία σε εξετάσεις ρουτίνας για απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η μέση ηλικία του ασθενούς 2 από 25 έως 40 ετών.

Σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων, η νόσος συνδυάζεται με τη συριγγομυελία, μια παθολογία του νωτιαίου μυελού, στην οποία σχηματίζονται κοίλες κύστεις.

Η παθολογία μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτηθεί. Συγγενής είναι πιο συχνή και εκδηλώνεται στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Η αποκτηθείσα παραλλαγή σχηματίζεται λόγω των αργά αναπτυσσόμενων κρανιακών οστών..

Συμμετέχουν στο στρατό με ανωμαλία: ο κατάλογος των αντενδείξεων για στρατιωτική θητεία δεν περιλαμβάνει τη νόσο Arnold-Chiari.

Δίνει η αναπηρία: το ζήτημα της έκδοσης αναπηρίας εξαρτάται από τον βαθμό μετατόπισης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας. Έτσι, εάν δεν είναι χαμηλότερες από 10 mm, δεν δίνεται αναπηρία, καθώς η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Εάν παραλείπονται τα κάτω μέρη του εγκεφάλου - το ζήτημα της έκδοσης αναπηρίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας.

Η πρόληψη της νόσου δεν είναι συγκεκριμένη, καθώς δεν υπάρχει κανένας λόγος για την ανάπτυξη της νόσου. Συνιστάται στις έγκυες γυναίκες να αποφεύγουν τα στρες, τους τραυματισμούς και να τηρούν τη σωστή διατροφή κατά τη διάρκεια της κύησης. Τι δεν πρέπει να γίνεται σε έγκυες γυναίκες: κάπνισμα, κατανάλωση αλκοόλ και ναρκωτικά.

Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την ένταση της κλινικής εικόνας. Έτσι, οι ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν συνδυάζονται με τη ζωή.

Ποιες είναι οι αιτίες της παθολογίας;

Οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη προσδιορίσει την ακριβή αιτία. Μερικοί ερευνητές υποστηρίζουν ότι το ελάττωμα είναι συνέπεια μιας μικρής οπίσθιας κρανιακής βόθρας, γι 'αυτό τα οπίσθια μέρη του εγκεφάλου έχουν απλώς «πουθενά να πάνε», οπότε κινούνται προς τα κάτω. Άλλοι επιστήμονες λένε ότι η ανωμαλία Arnold-Chiari αναπτύσσεται λόγω ενός πολύ μεγάλου εγκεφάλου, ο οποίος ωθεί τις χαμηλότερες δομές στο foramen magnum με τον όγκο και τη μάζα του.

Ένα γενετικό ελάττωμα μπορεί να είναι λανθάνουσα. Η μετατόπιση προς τα κάτω μπορεί να προκαλέσει, για παράδειγμα, πτώση του εγκεφάλου, αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο και ώθηση της παρεγκεφαλίδας και του κορμού προς τα κάτω. Οι τραυματισμοί στο κρανίο και στον εγκέφαλο αυξάνουν επίσης την πιθανότητα ενός ελαττώματος ή δημιουργούν συνθήκες για το στέλεχος του εγκεφάλου να μετατοπιστεί στο foramen magnum.

Κλινική εικόνα

Η ασθένεια και τα συμπτώματά της βασίζονται σε τρεις παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς:

  1. Συμπίεση των δομών στελέχους του κάτω εγκεφάλου και του άνω νωτιαίου μυελού.
  2. Εγκεφαλική συμπίεση.
  3. Παραβίαση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος.

Ο πρώτος παθοφυσιολογικός μηχανισμός οδηγεί σε παραβίαση της δομής του νωτιαίου μυελού και της λειτουργικής ικανότητας των πυρήνων των κάτω τμημάτων του εγκεφάλου. Η δομή και η λειτουργία των πυρήνων του αναπνευστικού και καρδιαγγειακού κέντρου είναι μειωμένη.

Η συμπίεση της παρεγκεφαλίδας οδηγεί σε μειωμένο συντονισμό και τέτοιες διαταραχές:

  • Αταξία - παραβίαση συντονισμού στις κινήσεις διαφορετικών μυών.
  • Δυσμετρία - παραβίαση κινητικών ενεργειών λόγω του γεγονότος ότι διαταράσσεται η χωρική αντίληψη.
  • Nystagmus - δονητικές ρυθμικές κινήσεις των ματιών με υψηλή συχνότητα.

Ο τρίτος μηχανισμός - μια παραβίαση της χρήσης και της σπατάλης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - οδηγεί σε αυξημένη πίεση μέσα στο κρανίο και αναπτύσσει υπερτασικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται από τέτοια συμπτώματα:

  1. Ένας πονοκέφαλος που εκρήγνυται και πονάει, επιδεινώνεται με αλλαγή στη θέση του κεφαλιού. Η κεφαλαλγία εντοπίζεται κυρίως στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του άνω λαιμού. Ο πόνος αυξάνεται επίσης με ούρηση, κινήσεις του εντέρου, βήχα και φτέρνισμα..
  2. Αυτόνομα συμπτώματα: μειωμένη όρεξη, αυξημένη εφίδρωση, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ναυτία, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης, διαταραχή του ύπνου.
  3. Ψυχικές διαταραχές: συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, χρόνια κόπωση, εφιάλτες.

Η συγγενής ανωμαλία χωρίζεται σε τέσσερις τύπους. Ο τύπος του ελαττώματος καθορίζεται από τον βαθμό μετατόπισης των δομών του στελέχους και από συνδυασμό άλλων δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος.

1 τύπος

Η νόσος τύπου 1 σε ενήλικες χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα τμήματα της παρεγκεφαλίδας πέφτουν κάτω από το επίπεδο του foramen magnum στο πίσω μέρος της κεφαλής. Είναι πιο κοινό από άλλους τύπους. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα του πρώτου τύπου είναι η συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον νωτιαίο μυελό.

Μια παραλλαγή ανωμαλίας του πρώτου τύπου συνδυάζεται συχνά με το σχηματισμό κύστεων στους ιστούς του νωτιαίου μυελού (συριγγομυελία). Η συνολική εικόνα της ανωμαλίας:

  • εκρηκτική κεφαλαλγία στο λαιμό και στο πίσω μέρος του κεφαλιού, η οποία εντείνεται με βήχα ή υπερκατανάλωση τροφής.
  • έμετος, ο οποίος είναι ανεξάρτητος από την πρόσληψη τροφής, καθώς έχει κεντρική προέλευση (ερεθισμός του κέντρου εμετού στο στέλεχος του εγκεφάλου).
  • άκαμπτοι μύες του αυχένα
  • διαταραχή ομιλίας
  • αταξία και νυσταγμός.

Με μια μετατόπιση στις κάτω δομές του εγκεφάλου κάτω από το επίπεδο του foramen magnum, η κλινική συμπληρώνεται και έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Η οπτική οξύτητα μειώνεται. Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για διπλή όραση.
  2. Συστηματική ζάλη, στην οποία ο ασθενής φαίνεται ότι περιστρέφονται γύρω του αντικείμενα.
  3. Θόρυβος στα αυτιά.
  4. Ξαφνική βραχυπρόθεσμη αναπνευστική ανακοπή, από την οποία ένα άτομο ξυπνά αμέσως και παίρνει μια βαθιά ανάσα.
  5. Βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.
  6. Ζάλη όταν παίρνετε απότομα κάθετη θέση από την οριζόντια.

Εάν η ανωμαλία συνοδεύεται από το σχηματισμό δομών κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό, η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από μειωμένη ευαισθησία, παραισθησίες, εξασθενημένη μυϊκή δύναμη και μειωμένη λειτουργία των πυελικών οργάνων.

2 τύποι και 3 τύποι

Η ανωμαλία του τύπου 2 στην κλινική εικόνα είναι πολύ παρόμοια με την ανωμαλία του τύπου 3, οπότε συχνά συνδυάζονται σε μία εκδοχή του μαθήματος. Μια ανωμαλία Arnold-Chiari του 2ου βαθμού συνήθως διαγιγνώσκεται μετά τα πρώτα λεπτά της ζωής του μωρού και έχει την ακόλουθη κλινική εικόνα:

  • Θορυβώδης αναπνοή συνοδευόμενη από σφυρίχτρα.
  • Περιοδική πλήρης αναπνευστική ανακοπή.
  • Παραβίαση της εγκυμοσύνης του λάρυγγα. Υπάρχει μια παράσταση των μυών του λάρυγγα και η πράξη της κατάποσης παραβιάζεται: η τροφή δεν εισέρχεται στον οισοφάγο, αλλά στη ρινική κοιλότητα. Αυτό εκδηλώνεται από τις πρώτες μέρες της ζωής κατά τη διάρκεια της σίτισης, όταν το γάλα επανέρχεται μέσω της μύτης.
  • Η ανωμαλία Chiari στα παιδιά συνοδεύεται από νυσταγμό και αυξημένος τόνος σκελετικού μυός, κυρίως αυξάνεται ο μυϊκός τόνος των άνω άκρων.

Μια ανωμαλία του τρίτου τύπου λόγω των μεγάλων ελαττωμάτων στην ανάπτυξη των εγκεφαλικών δομών και της μετατόπισης προς τα κάτω είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Η ανωμαλία τύπου 4 είναι εγκεφαλική υποπλασία (υπανάπτυξη). Αυτή η διάγνωση δεν είναι επίσης συμβατή με τη ζωή..

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της παθολογίας, χρησιμοποιούνται συνήθως οργανικές μέθοδοι για τη διάγνωση του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το συγκρότημα χρησιμοποιεί ηλεκτροεγκεφαλογραφία, ρεοεγκεφαλογραφία και ηχοκαρδιογραφία. Ωστόσο, αποκαλύπτουν μόνο μη ειδικά σημάδια μειωμένης λειτουργίας του εγκεφάλου, αλλά αυτές οι μέθοδοι δεν δίνουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Η εφαρμοσμένη ακτινογραφία απεικονίζει επίσης μια ανωμαλία σε ανεπαρκή ένταση.

Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση ενός γενετικού ελαττώματος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η δεύτερη πολύτιμη διαγνωστική μέθοδος είναι η πολυ-σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία. Η μελέτη απαιτεί ακινητοποίηση, έτσι τα μικρά παιδιά εισέρχονται σε έναν τεχνητό ύπνο, στον οποίο παραμένουν καθ 'όλη τη διάρκεια της διαδικασίας.

MR σημάδια ανωμαλίας: σε εικόνες σε στρώσεις του εγκεφάλου, απεικονίζεται η μετατόπιση των βλαστικών τμημάτων του εγκεφάλου. Λόγω της καλής απεικόνισής του, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση ανωμαλιών του Arnold-Chiari..

Θεραπευτική αγωγή

Η χειρουργική επέμβαση είναι μία από τις επιλογές θεραπείας για την ασθένεια. Οι νευροχειρουργοί χρησιμοποιούν αυτές τις μεθόδους εξάλειψης:

Διακοπή νήματος

Αυτή η μέθοδος έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Τα πλεονεκτήματα της κοπής του τελικού νήματος:

  1. αντιμετωπίζει την αιτία της νόσου ·
  2. μειώνει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
  3. μετά τη χειρουργική επέμβαση, δεν υπάρχουν μετεγχειρητικές επιπλοκές και θάνατος.
  4. η διαδικασία αφαίρεσης δεν διαρκεί περισσότερο από μία ώρα.
  5. εξαλείφει την κλινική εικόνα, αυξάνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
  6. μειώνει την ενδοκρανιακή πίεση.
  7. βελτιώνει την τοπική κυκλοφορία του αίματος.
  • μετά από 3-4 ημέρες, υπάρχει πόνος στην περιοχή της χειρουργικής επέμβασης.

Κρηνεκτομή

Η δεύτερη επέμβαση είναι η κρανιοεκτομή. Οφέλη:

  1. εξαλείφει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
  2. εξαλείφει την κλινική εικόνα και βελτιώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.
  • η αιτία της νόσου δεν εξαλείφεται.
  • μετά την παρέμβαση, ο κίνδυνος θανάτου παραμένει - από 1 έως 10%.
  • υπάρχει κίνδυνος μετεγχειρητικής ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.

Πώς να αντιμετωπίσετε την ανωμαλία του Arnold-Chiari:

  1. Η ασυμπτωματική πορεία δεν απαιτεί ούτε συντηρητική ούτε χειρουργική επέμβαση..
  2. Με μια ήπια κλινική εικόνα, ενδείκνυται συμπτωματική θεραπεία. Για παράδειγμα, με πονοκεφάλους, συνταγογραφούνται φάρμακα για τον πόνο. Ωστόσο, η συντηρητική θεραπεία της ανωμαλίας Chiari είναι αναποτελεσματική εάν η κλινική εικόνα εκφράζεται έντονα.
  3. Σε περίπτωση που παρατηρηθούν νευρολογικά ελλείμματα ή η ασθένεια μειώνει την ποιότητα ζωής, συνιστάται νευροχειρουργική.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται άμεσα από τον τύπο της ανωμαλίας. Για παράδειγμα, με ανωμαλίες του πρώτου τύπου, η κλινική εικόνα μπορεί να μην εμφανίζεται καθόλου και ένα άτομο με μετατόπιση στο εγκεφαλικό στέλεχος δεν θα πεθάνει με φυσικό θάνατο από ασθένεια. Πόσοι ζουν με μια ανωμαλία του τρίτου και του τέταρτου τύπου: οι ασθενείς πεθαίνουν λίγους μήνες μετά τη γέννηση.

Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

Η ανωμαλία Arnold-Chiari είναι ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη του ρομβοειδούς εγκεφάλου. Αυτή η ανωμαλία εκδηλώνεται από αναντιστοιχία στο μέγεθος της οπίσθιας κρανιακής περιοχής και των συστατικών του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτήν. Ως αποτέλεσμα, αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι μέρος των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφάλου κατεβαίνει στα μεγάλα ινιακά όργανα, όπου παραβιάζονται.

Αιτίες της ανωμαλίας Arnold-Chiari

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η παθολογία παρατηρείται σε 3-8 άτομα στους 100.000.

Μέχρι σήμερα, η ακριβής αιτία της ανάπτυξης της ανωμαλίας Chiari δεν έχει εντοπιστεί. Πιθανότατα, οι ακόλουθοι τρεις παράγοντες σχετίζονται με την εκδήλωση αυτής της ασθένειας:

  • τραυματική βλάβη στα σφαινοειδή-ινιακά και σφαινοειδή-αιμοειδή μέρη της πλαγιάς ως αποτέλεσμα τραυματισμού κατά τη γέννηση.
  • συγγενείς οστεονευροπάθειες που έχουν κληρονομικό παράγοντα.
  • υδροδυναμική διαδρομή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του κεντρικού καναλιού του νωτιαίου μυελού.

Τι ανατομικές αλλαγές συμβαίνουν με την ανωμαλία Arnold-Chiari?

Με αυτήν την παθολογία, η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο.

Κανονικά, το κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας (αμυγδαλές) πρέπει να βρίσκεται πάνω από τα μεγάλα ινιακά όργανα. Με τις ανωμαλίες Arnold-Chiari, οι αμυγδαλές βρίσκονται στο νωτιαίο κανάλι, δηλαδή κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα.

Το μεγάλο ινιακό όργανο χρησιμεύει ως ένα είδος ορίου μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και του κρανίου, καθώς και μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Πάνω από αυτό το άνοιγμα βρίσκεται ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος και κάτω από τον νωτιαίο σωλήνα.

Το κάτω μέρος του εγκεφαλικού στελέχους (medulla oblongata) περνά στον νωτιαίο μυελό στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) πρέπει να κυκλοφορεί ελεύθερα στους υποαραχνοειδείς χώρους του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Αυτοί οι υποαραχνοειδείς χώροι αλληλοσυνδέονται στο επίπεδο του μεγάλου ινιακού οπώματος, το οποίο παρέχει ελεύθερη εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον εγκέφαλο.

Με τις ανωμαλίες Arnold-Chiari, οι αμυγδαλές βρίσκονται κάτω από το μεγάλο ινιακό όργανο, το οποίο εμποδίζει την ελεύθερη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας μπλοκάρουν τα μεγάλα ινιακά όργανα σαν φελλό, γεγονός που διαταράσσει σημαντικά την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού και οδηγεί στην ανάπτυξη υδροκεφαλίου.

Τύποι ανωμαλιών Arnold-Chiari

Το 1891, ο Chiari εντόπισε τέσσερις βασικούς τύπους παθολογίας και περιέγραψε τον καθένα λεπτομερώς. Οι γιατροί χρησιμοποιούν αυτήν την ταξινόμηση μέχρι σήμερα..

  • 1 τύπος. Χαρακτηρίζεται από την παράλειψη των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου κάτω από το επίπεδο των μεγάλων ινιακών οπών..
  • Τύπος 2, ο οποίος χαρακτηρίζεται από ουραία εξάρθρωση των κάτω τμημάτων του κρανίου, της 4ης κοιλίας και των επιμήκων μυελών. Συνοδεύεται συχνά από υδροκεφαλία..
  • 3 τύποι. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι αρκετά σπάνιος και χαρακτηρίζεται από μια τραχιά ουραία μετατόπιση όλων των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.
  • Τύπος 4, όταν εμφανίζεται παρεγκεφαλική υποπλασία χωρίς μετατόπιση προς τα κάτω.

Ο τρίτος και ο τέταρτος τύπος ανωμαλιών Arnold-Chiari δεν επιδέχονται θεραπεία και, κατά κανόνα, οδηγούν σε θάνατο.

Στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών (περίπου 80%), η ανωμαλία Arnold-Chiari συνδυάζεται με τη συριγγομυελία, μια παθολογία του νωτιαίου μυελού, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κύστεων σε αυτό, συμβάλλοντας στην ανάπτυξη προοδευτικής μυελοπάθειας. Παρόμοιες κύστεις σχηματίζονται όταν παραλείπονται οι δομές του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και ως αποτέλεσμα της συμπίεσης του αυχενικού νωτιαίου μυελού.

Συμπτώματα της ανωμαλίας Arnold Chiari

Για αυτήν την παθολογία, τα ακόλουθα κλινικά σημεία είναι χαρακτηριστικά:

  • απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στον πόνο των άνω άκρων.
  • πόνος στην αυχενική-ινιακή περιοχή, που επιδεινώνεται από το φτέρνισμα και το βήχα.
  • απώλεια οπτικής οξύτητας
  • απώλεια μυϊκής δύναμης των άνω άκρων.
  • συχνή ζάλη, λιποθυμία
  • σπαστικότητα των κάτω και άνω άκρων.

Σε πιο προχωρημένα στάδια της νόσου, τα συμπτώματα μιας ανωμαλίας Arnold-Chiari μετριάζονται από την εξασθένιση του φαρυγγικού αντανακλαστικού, επεισόδια άπνοιας (προσωρινή αναπνευστική ανακοπή) και ακούσιες ταχείες κινήσεις των ματιών.

Αυτή η ασθένεια είναι γεμάτη με την ανάπτυξη των ακόλουθων επιπλοκών:

  • Παράλυση των κρανιακών νεύρων, παραβίαση του αυχενικού νωτιαίου μυελού, εγκεφαλική δυσλειτουργία, που συμβαίνει στο πλαίσιο προοδευτικών σημείων ενδοκρανιακής υπέρτασης.
  • Συμβαίνει ότι αυτή η παθολογία συνδυάζεται με ελαττώματα στον σκελετό: ινιακοποίηση του άτλαντα ή βασική εντύπωση (εντύπωση σε σχήμα χοάνης της κρανιοσπονδυλικής άρθρωσης και stingray).
  • Παραμορφώσεις των ποδιών, ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης.

Μερικές φορές η ανωμαλία του Arnold-Chiari είναι ασυμπτωματική και ανιχνεύεται μόνο κατά τη γενική εξέταση του ασθενούς.

Διάγνωση της ανωμαλίας Arnold-Chiari

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος για αυτήν την ασθένεια σήμερα είναι η μαγνητική τομογραφία του θώρακα και του τραχήλου της μήτρας και του εγκεφάλου. Η μαγνητική τομογραφία νωτιαίου μυελού γίνεται κυρίως για την ανίχνευση συριγγομυελιών..

Θεραπεία ανωμαλίας Arnold Chiari

Εάν η ασθένεια έχει μόνο ένα σύμπτωμα - πόνο στον αυχένα, τότε η θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari είναι ως επί το πλείστον συντηρητική. Η θεραπεία περιλαμβάνει διάφορα σχήματα που χρησιμοποιούν μυοχαλαρωτικά και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Εάν η επίδραση της συντηρητικής θεραπείας είναι ανεπαρκής ή απουσιάζει συνολικά για 2-3 μήνες θεραπείας, καθώς και παρουσία συμπτωμάτων νευρολογικής ανεπάρκειας στον ασθενή (αδυναμία και μούδιασμα των άκρων κ.λπ.), τότε ο γιατρός, κατά κανόνα, προτείνει χειρουργική επέμβαση σε περίπτωση ανωμαλίας Arnold-Chiari.

Ο κύριος στόχος της επέμβασης σε περίπτωση ανωμαλίας Arnold-Chiari είναι η ελαχιστοποίηση της βλάβης των νευρικών απολήξεων και των ιστών και η ομαλοποίηση της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού, για την οποία το μέγεθος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου αυξάνεται ελαφρώς σε όγκο. Ως αποτέλεσμα της επέμβασης, με την ανωμαλία Arnold-Chiari, ο πονοκέφαλος εξαφανίζεται εντελώς ή μειώνεται, οι κινητικές λειτουργίες και η ευαισθησία των άκρων αποκαθίστανται εν μέρει.

Οι πληροφορίες συγκεντρώνονται και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Επισκεφθείτε το γιατρό σας στο πρώτο σημάδι της ασθένειας. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία.!

Σύνδρομο Arnold-Chiari: αιτίες, τύποι, συμπτώματα, διάγνωση, τρόπος θεραπείας

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια συγγενής παθολογία της κρανιοσπονδυλικής ζώνης που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης και χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση του κρανίου. Η παράλειψη δομών εγκεφάλου στα μεγάλα ινιακά όργανα οδηγεί στη συμπίεση και την παραβίαση τους. Η εγκεφαλική δυσλειτουργία συνοδεύεται από νυσταγμό, ασταθές βάδισμα, ασυμφωνία των κινήσεων και βλάβη στα μυρμήγκια των μυελών - αλλαγές στη λειτουργία ζωτικών οργάνων και συστημάτων.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 18ου αιώνα από δύο επιστήμονες: έναν γιατρό από τη Γερμανία Arnold Julius και έναν γιατρό από την Αυστρία Hans Chiari. Μια ανωμαλία ανιχνεύεται αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού ή λίγο αργότερα - κατά την εφηβεία ή την ενηλικίωση. Εξαρτάται από τον τύπο του συνδρόμου. Σε ενήλικες ασθενείς, η ασθένεια γίνεται συχνά ένα απροσδόκητο εύρημα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 25-40 χρόνια.

Η συμπτωματολογία της παθολογίας καθορίζεται επίσης από τον τύπο δυσπλασίας. Αν και το σύνδρομο θεωρείται συγγενής δυσπλασία, τα κλινικά του σημεία δεν προκύπτουν πάντα από τη γέννηση. Μερικές φορές βρίσκονται μετά από 40 χρόνια. Οι ασθενείς εμφανίζουν κεφαλαλγία, ένταση μυϊκού αυχένα, ζάλη, νυσταγμό, λιποθυμία, αταξία, διαταραχές ομιλίας, πάρεση λάρυγγα, απώλεια ακοής, μειωμένη οπτική οξύτητα, μειωμένη κατάποση, διάδρομος, παραισθησία, μυϊκή αδυναμία. Στους περισσότερους ασθενείς, τα συμπτώματα της νόσου απουσιάζουν εντελώς. Ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης διαγνωστικής εξέτασης, που πραγματοποιείται σε μια εντελώς διαφορετική περίσταση. Οι ασθενείς με ασυμπτωματικές μορφές δεν χρειάζονται θεραπεία.

Κατά τη διάγνωση, λαμβάνονται υπόψη τα δεδομένα της εξέτασης του ασθενούς και η νευρολογική του κατάσταση, καθώς και τα αποτελέσματα μιας τομογραφικής μελέτης του εγκεφάλου. Ο μαγνητικός πυρηνικός συντονισμός σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια και γρήγορα την παρουσία μετασχηματισμού, το επίπεδο βλάβης και τον βαθμό βλάβης του εγκεφάλου. Η θεραπεία του συνδρόμου είναι ιατρική, φυσιοθεραπευτική και χειρουργική. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε εγχείρηση παράκαμψης εγκεφάλου και αποσυμπίεση κρανιοσπονδυλικής ζώνης.

Αιτιολογία

Οι αιτίες του συνδρόμου δεν προσδιορίζονται με ακρίβεια. Υπάρχουν πολλές θεωρίες για την προέλευση της παθολογίας, αλλά μέχρι το τέλος, καμία από αυτές δεν έχει επίσημη επιβεβαίωση. Οι απόψεις των νευροεπιστημόνων σε όλο τον κόσμο εξακολουθούν να διαφέρουν.

Οι περισσότεροι γιατροί αναγνωρίζουν το σύνδρομο ως μια συγγενή ασθένεια που σχηματίζεται κατά την εμβρυογένεση υπό την επίδραση αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων που έχουν επιζήμια επίδραση στο γυναικείο σώμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτά περιλαμβάνουν: χρήση αυτοθεραπείας, αλκοολισμός, κάπνισμα, ιογενείς λοιμώξεις, ιονίζουσα ακτινοβολία.

  • Δυστοπία των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθριο, το οποίο είναι σχετικά μικρό.
  • Εξώθηση των αναπτυσσόμενων εγκεφαλικών δομών μέσω των ινιακών οργάνων.
  • Λανθασμένος σχηματισμός στη διαδικασία της εμβρυογένεσης και άτυπη ανάπτυξη στη μεταγεννητική περίοδο του οστικού ιστού, οδηγώντας σε κρανιακή παραμόρφωση.

Μερικοί επιστήμονες αναθέτουν έναν συγκεκριμένο ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου σε έναν γενετικό παράγοντα. Επί του παρόντος, μπορεί να δηλωθεί με ακρίβεια ότι η ασθένεια δεν σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

Άλλοι επιστήμονες έχουν διαφορετική άποψη σχετικά με την προέλευση του συνδρόμου. Θεωρούν ότι απέκτησε και εξηγεί τη γνώμη τους με την εμφάνιση συμπτωμάτων παθολογίας σε ενήλικες. Το επίκτητο σύνδρομο εμφανίζεται υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων. Σε ένα άρρωστο νεογέννητο παιδί, το κρανίο μπορεί να έχει φυσιολογική δομή χωρίς οστικές ανωμαλίες και υποπλασία.

  1. Τραυματισμός κατά τη γέννηση με βλάβη στο κρανίο και στον εγκέφαλο,
  2. Η επίδραση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του νωτιαίου μυελού,
  3. Τυχόν τραυματισμός στο κεφάλι,
  4. Ταχεία ανάπτυξη εγκεφάλου σε συνθήκες αργής ανάπτυξης οστών κρανίου.

Τα συμπτώματα της παθολογίας για μεγάλο χρονικό διάστημα απουσιάζουν σε ασθενείς και, στη συνέχεια, εμφανίζονται ξαφνικά υπό την επήρεια παραγόντων που προκαλούν: ιούς, τραυματισμοί στο κεφάλι, άγχος.

Η παράλειψη των κύριων εγκεφαλικών δομών στους αυχενικούς σπονδύλους εμποδίζει τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον υποαραχνοειδή χώρο στο νωτιαίο κανάλι. Αυτό οδηγεί σε κυκλοφορικές αλλαγές. Το ποτό, που συνεχίζει να συντίθεται και δεν ρέει πουθενά, συσσωρεύεται στον εγκέφαλο.

Ο επιστήμονας Chiari το 1891 εντόπισε τέσσερις τύπους ανωμαλιών:

  • I - η παραγωγή των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθωμα, λόγω της υποανάπτυξης του οστικού ιστού σε αυτήν την περιοχή. Αυτός ο τύπος εκδηλώνεται κλινικά σε ενήλικες.

την έξοδο των παρεγκεφαλιδικών δομών πέρα ​​από τη γαστρεντερική οδό με ανωμαλία τύπου 1

  • II - παραβιάσεις της εμβρυογένεσης, που οδηγούν στη θέση των δομών της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα.

Σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II

  • III - εκτομή των εγκεφαλικών δομών στην ουρά του ουρανού με το σχηματισμό εγκεφαλομυγκενοκήλης.

Ανωμαλία τύπου III

  • IV - η υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα δεν κινείται και δεν εκτείνεται πέρα ​​από το κρανίο. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει προερσία στον εγκέφαλο, αυτός ο τύπος συνδρόμου απουσιάζει από τη σύγχρονη ταξινόμηση.

Υπάρχουν δύο νέοι τύποι συνδρόμου. Τύπος 0 - η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται αρκετά χαμηλή, αλλά βρίσκεται στο κρανίο. Τύπος 1.5 - μια ενδιάμεση φόρμα που συνδυάζει τα χαρακτηριστικά των τύπων I και II.

Υπάρχουν τρεις βαθμοί σοβαρότητας της παθολογίας:

  1. Η πρώτη είναι μια σχετικά ήπια μορφή παθολογίας χωρίς ανωμαλίες των εγκεφαλικών δομών και χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Το δεύτερο είναι η παρουσία δυσπλασιών του ΚΝΣ με συγγενή υποανάπτυξη του εγκεφάλου και του υπο-φλοιού.
  3. Το τρίτο - ανωμαλίες στη δομή του εγκεφάλου με μετατόπιση μαλακών ιστών σε σχέση με σκληρές δομές, το σχηματισμό κύστεων εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ομαλότητα των συνεπειών.

Συμπτωματολογία

Η ανωμαλία Chiari τύπου Ι είναι η πιο κοινή μορφή του συνδρόμου, τα κλινικά σημεία των οποίων συνδυάζονται υπό όρους σε πέντε σύνδρομα:

  • Το σύνδρομο υπέρτασης εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, αύξηση της αρτηριακής πίεσης το πρωί, ένταση και υπερτονικότητα των τραχηλικών μυών, δυσφορία και πόνο στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, δυσπεπτικά συμπτώματα, γενική εξασθένηση του σώματος. Στα νεογέννητα, υπάρχει γενικό άγχος, έμετος στο σιντριβάνι, τρόμος στο πηγούνι και τα άκρα και διαταραχή.. Το μωρό κλαίει συνεχώς, αρνείται να στήσει.
  • Παρουσία διαταραχών της παρεγκεφαλίδας σε ασθενείς, η προφορά αλλάζει, η ομιλία φωνάζεται, εμφανίζεται κάθετος νυσταγμός. Διαμαρτύρονται για συχνή ζάλη, έλλειψη συντονισμού των κινήσεων, ασταθές βάδισμα, τρέμουλα χέρια, ανισορροπία, αποπροσανατολισμό στο διάστημα. Οι ασθενείς με μεγάλη δυσκολία πραγματοποιούν απλές στοχευμένες ενέργειες, έλλειψη σαφήνειας και συντονισμού στις κινήσεις.
  • Η βλάβη στα κρανιακά νεύρα εκδηλώνεται με σημάδια ριζικού συνδρόμου. Οι ασθενείς έχουν περιορισμένη κινητικότητα της γλώσσας και του μαλακού ουρανίσκου, γεγονός που οδηγεί σε μειωμένη ομιλία και κατάποση τροφής. Η φωνή τους αλλάζει προς τη ρινική και βραχνάδα, η ομιλία γίνεται ασαφής, η αναπνοή είναι δύσκολη. Παραβίαση της νυχτερινής αναπνοής παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς. Έχουν υποπνοία, κεντρική ή αποφρακτική άπνοια, με εξέλιξη της οποίας αναπτύσσεται οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα άτομα με σύνδρομο έχουν προβλήματα ακοής και όρασης, έχουν διπλή όραση και θόρυβο στα αυτιά. Από την πλευρά των οργάνων της όρασης, οι ασθενείς παρατηρούν την παρουσία φωτοφοβίας και πόνου όταν κινούνται με τα μάτια. Οι οφθαλμολόγοι εντοπίζουν συχνά ανισοκορία, σπασμό στέγασης ή σκωτώματα. Ένα από τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου είναι η υποισθησία - μείωση της ευαισθησίας του δέρματος του προσώπου και των άκρων. Τέτοιες παθολογικές αλλαγές σχετίζονται με την απόκριση των υποδοχέων του δέρματος σε εξωτερικά ερεθίσματα: θερμότητα ή κρύο, ενέσεις, εγκεφαλικά επεισόδια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα νευρικά άκρα παύουν γενικά να αντιλαμβάνονται διάφορα εξωγενή αποτελέσματα.
  • Συριγγομυελικό σύνδρομο - ένα σύνθετο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, που εκδηλώνεται με παραισθησία ή μούδιασμα των άκρων. μια αλλαγή στον μυϊκό τόνο και τον υποσιτισμό τους, οδηγώντας σε μυασθενικές διαταραχές. βλάβη στα περιφερικά νεύρα, που εκδηλώνεται από πόνο στα άκρα. δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων με τη μορφή δυσκολίας στην αφόδευση ή αυθόρμητη ούρηση. πιθανή αρθροπάθεια - βλάβη στις αρθρώσεις.
  • Σε ασθενείς με πυραμιδική ανεπάρκεια, η αντοχή στα κάτω άκρα και η ικανότητα λεπτών κινήσεων μειώνεται, το εύρος των κινήσεων είναι περιορισμένο, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται - η λεγόμενη σπαστικότητα, για παράδειγμα, σπαστικός βάδισμα. Η αύξηση των αντανακλαστικών τένοντα συνδυάζεται με ταυτόχρονη μείωση των αντανακλαστικών του δέρματος - κοιλιακό. Ίσως η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών. Οι ασθενείς πάσχουν από λεπτές κινητικές δεξιότητες.

Κάθε απρόσεκτη κίνηση ενισχύει τα συμπτώματα της παθολογίας, τα κάνει πιο έντονα και φωτεινά. Η αλλαγή της θέσης του κεφαλιού είναι μια κοινή αιτία απώλειας συνείδησης.

Το σύνδρομο Chiari τύπου II έχει παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις. Στα νεογέννητα, εμφανίζεται λαρυγγική παράλυση, συγγενής διάβαση, νυχτερινή άπνοια, δυσφαγία, παλινδρόμηση, νυσταγμός, υπερτονία των μυών των χεριών και κυάνωση του δέρματος. Οι ανωμαλίες των τύπων III και IV δεν είναι συμβατές με τη ζωή.

Διαγνωστικά μέτρα

Οι νευρολόγοι και οι νευροπαθολόγοι εξετάζουν τον ασθενή και αποκαλύπτουν τα χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του βάδισης, τις αλλαγές στα αντανακλαστικά και την ευαισθησία σε ορισμένες περιοχές του σώματος, αδυναμία στα χέρια και άλλα σημάδια. Όλες οι εκδηλώσεις της παρεγκεφαλίδας, του υδροκεφαλικού, του βολβού και άλλων συνδρόμων επιτρέπουν στο γιατρό να υποψιάζεται μια ανωμαλία.

Μετά τον προσδιορισμό της νευρολογικής κατάστασης του ασθενούς, απαιτείται μια ολοκληρωμένη νευρολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένων ενόργανων μεθόδων - ηλεκτροεγκεφαλογραφία, υπερηχογράφημα του εγκεφάλου, ρεοεγκεφαλογραφία, αγγειογραφία, ακτινογραφία. Αυτές οι τεχνικές αποκαλύπτουν μόνο έμμεσα σημάδια παθολογίας - αλλαγές που συμβαίνουν στο σώμα του ασθενούς.

Ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός είναι η βάση μιας ειδικής μη ακτινολογικής ερευνητικής μεθόδου - τομογραφίας. Αυτή η φασματοσκοπική ανάλυση είναι ασφαλής για τους περισσότερους ανθρώπους. Δίνει μια εικόνα που αποτελείται από λεπτά τμήματα από ένα σήμα μαγνητικού συντονισμού που διέρχεται από το σώμα ενός ατόμου. Σήμερα, είναι η μαγνητική τομογραφία που σας επιτρέπει να διαγνώσετε γρήγορα και με ακρίβεια. Η τομογραφία απεικονίζει τη δομή των οστών και των μαλακών ιστών του κρανίου, εντοπίζει ελαττώματα στον εγκέφαλο και τα αγγεία του.

Διαδικασία ανάρωσης

Η θεραπεία των ανωμαλιών Chiari είναι πολύπλοκη, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων, φυσικοθεραπευτικών διαδικασιών και χειρουργικής επέμβασης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βοηθά στην αντιμετώπιση της νόσου και στην αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας ολόκληρου του οργανισμού. Ίσως η χρήση της παραδοσιακής ιατρικής, η οποία συμπληρώνει αλλά δεν αντικαθιστά την κύρια θεραπεία. Η χρήση φυτικών φαρμάκων, αφέψημα και εγχύσεων φαρμακευτικών βοτάνων πρέπει να εγκριθεί από τον θεράποντα ιατρό.

Φαρμακευτική θεραπεία και φυσιοθεραπεία

Εάν οι ασθενείς παρουσιάσουν σοβαρό πονοκέφαλο, πόνο στο λαιμό, τους μύες και τις αρθρώσεις, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  1. Αναισθητικά - Κετορόλη, Pentalgin, Analgin.
  2. ΜΣΑΦ για τη μείωση του πόνου - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Χαλαρωτικά μυών για την ανακούφιση της έντασης από τους μυς του λαιμού - "Midokalm", "Sirdalud".

Η παθογενετική θεραπεία του συνδρόμου περιλαμβάνει:

  • Φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Διουρητικά για τη μείωση του σχηματισμού εγκεφαλονωτιαίου υγρού και με σκοπό την αφυδάτωση - "Furosemide", "Mannitol".
  • Βιταμίνες της ομάδας Β που υποστηρίζουν τη λειτουργία του νευρικού συστήματος σε βέλτιστο επίπεδο και έχουν αντιοξειδωτική δράση - θειαμίνη, πυριδοξίνη. Τα πιο συνηθισμένα προϊόντα βιταμινών είναι Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Εάν η κατάσταση του ασθενούς αναγνωριστεί ως εξαιρετικά σοβαρή, τότε θα νοσηλευτεί αμέσως στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Εκεί, ο ασθενής συνδέεται με αναπνευστήρα, εξαλείφει το υπάρχον εγκεφαλικό οίδημα, αποτρέπει μολυσματικές παθολογίες και διορθώνει νευρολογικές διαταραχές.

Το φυσικοθεραπευτικό αποτέλεσμα συμπληρώνει τη θεραπεία με φάρμακα, σας επιτρέπει να επιτύχετε γρήγορα θετικά αποτελέσματα, να επιταχύνετε την ανάκαμψη των λειτουργιών του σώματος και την αποκατάσταση των ασθενών. Οι νευρολόγοι συνταγογραφούν:

  1. Η κρυοθεραπεία, η οποία έχει αναλγητικό αποτέλεσμα, διεγείρει τη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων και ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα.
  2. Θεραπεία με λέιζερ που βελτιώνει την τροφική και μικροκυκλοφορία στη βλάβη.
  3. Η μαγνητοθεραπεία, η οποία έχει γενική θεραπευτική δράση και ενεργοποιεί τα εσωτερικά αποθέματα του σώματος.

Επί του παρόντος, η κινησιολογική θεραπεία, η οποία στοχεύει στην ανάπτυξη ψυχικών ικανοτήτων και στην επίτευξη σωματικής υγείας μέσω σωματικών ασκήσεων, είναι ιδιαίτερα δημοφιλής. Περιλαμβάνεται επίσης στη θεραπευτική αγωγή για αυτό το σύνδρομο..

Η θεραπεία δεν πραγματοποιείται καθόλου εάν η παθολογία ανακαλύφθηκε τυχαία, κατά τη διάρκεια μιας τομογραφικής εξέτασης για έναν εντελώς διαφορετικό λόγο και ο ασθενής δεν έχει χαρακτηριστικά συμπτώματα. Οι ειδικοί διεξάγουν δυναμική παρακολούθηση της κατάστασης τέτοιων ασθενών..

Χειρουργική επέμβαση

Οι επίμονες νευρολογικές διαταραχές με παραισθησίες, δυστονία των μυών, παράλυση και πάρεση απαιτούν χειρουργική διόρθωση. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται επίσης σε περιπτώσεις όπου η φαρμακευτική θεραπεία δεν δίνει θετικό αποτέλεσμα. Οι επεμβάσεις έχουν έναν στόχο - την εξάλειψη της συμπίεσης και της παραβίασης του εγκεφάλου, καθώς και την αποκατάσταση της κανονικής κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Επί του παρόντος, οι νευροχειρουργοί σώζουν τις ζωές των ασθενών πραγματοποιώντας αποσυμπίεση και χειρουργικές επεμβάσεις. Στην πρώτη περίπτωση, κόβεται ένα τμήμα του ινιακού οστού για να επεκταθεί το μεγάλο άνοιγμα και στη δεύτερη, δημιουργείται μια λύση για την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω των σωλήνων εμφύτευσης προκειμένου να μειωθεί ο όγκος του και να ομαλοποιηθεί η ενδοκρανιακή πίεση.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, όλοι οι ασθενείς παρουσιάζονται μέτρα αποκατάστασης. Εάν η θεραπεία ήταν επιτυχής, σε ασθενείς αποκαταστάθηκαν οι χαμένες λειτουργίες - αναπνευστικό, κινητικό, καρδιαγγειακό, νευρικό. Μέσα σε τρία χρόνια, είναι πιθανή μια υποτροπή της παθολογίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναγνωρίζονται ως άτομα με ειδικές ανάγκες..

Βίντεο: σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση για το σύνδρομο Arnold-Chiari

εθνοεπιστήμη

Οι λαϊκές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για αυτήν την παθολογία εξαλείφουν τον πόνο και χαλαρώνουν τους τεταμένους μυς. Συμπληρώνουν αποτελεσματικά την παραδοσιακή θεραπεία για το σύνδρομο..

Τα πιο δημοφιλή μέσα:

  • Έγχυση Althea για κομπρέσες,
  • Θέρμανση της πληγείσας περιοχής με ζεστό αυγό κοτόπουλου,
  • Το μέλι συμπιέζει,
  • αφέψημα φτέρης ή βατόμουρου για στοματική χορήγηση.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια δυσπλασία που εμφανίζεται σε ασυμπτωματική μορφή ή εκδηλώνεται κλινικά από τη στιγμή της γέννησης. Η παθολογία έχει μια πολύ διαφορετική συμπτωματολογία και επιβεβαιώνεται από τη μαγνητική τομογραφία. Η θεραπευτική προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι ατομική. Οι τακτικές θεραπείας κυμαίνονται από συμπτωματικά φάρμακα έως χειρουργική επέμβαση με κρανιοτομία και αφαίρεση ορισμένων εγκεφαλικών δομών.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτιολογία του συνδρόμου δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως και δεν υπάρχουν συγκεκριμένες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεσή του, δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας. Οι μελλοντικοί γονείς πρέπει να γνωρίζουν τα πάντα για τη διατήρηση ενός υγιούς τρόπου ζωής και να προσπαθήσουν να ακολουθήσουν αυτούς τους κανόνες κατά τον προγραμματισμό μιας εγκυμοσύνης:

  1. Αρνηθείτε τους εθισμούς με τη μορφή του καπνίσματος και του ποτού,
  2. Εμπλουτίστε τη διατροφή σας με πρωτεϊνικά προϊόντα, φρούτα, λαχανικά, μούρα, εξαλείφοντας τα γλυκά και τις βλαβερές συνέπειές της.,
  3. Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια από γιατρούς,
  4. Πάρτε φάρμακα σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού και σε αυστηρά καθορισμένες δόσεις,
  5. Για προφυλακτικούς σκοπούς, πάρτε πολυβιταμίνες,
  6. Φροντίστε την υγεία σας και απολαύστε τη ζωή.

Η πρόγνωση της παθολογίας είναι διφορούμενη. Η συντηρητική θεραπεία συχνά δεν δίνει θετικά αποτελέσματα. Η χειρουργική επέμβαση, που εκτελείται έγκαιρα και πλήρως, δεν αποκαθιστά πάντα τις χαμένες λειτουργίες του σώματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας σπάνια υπερβαίνει το 50-60%. Το σύνδρομο τρίτου βαθμού έχει δυσμενή πρόγνωση, καθώς επηρεάζονται πολλές δομές του εγκεφάλου. Σε αυτήν την περίπτωση, προκύπτουν λειτουργικές διαταραχές ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Σύνδρομο (ανωμαλία) του Arnold-Chiari

Το σύνδρομο Arnold-Chiari ή η ανωμαλία (Arnold-Chiari Malformation) είναι μια ομάδα παθολογιών ανάπτυξης του εγκεφάλου. Οι παραβιάσεις σχετίζονται με τη λειτουργία της παρεγκεφαλίδας, η οποία είναι υπεύθυνη για την ισορροπία ενός ατόμου. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει επίσης τις παθολογίες του μυελού oblongata, η οποία εκδηλώνεται με τη διακοπή των κέντρων που είναι υπεύθυνα για το αναπνευστικό σύστημα, το καρδιαγγειακό και το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Με φυσιολογική ανάπτυξη, η παρεγκεφαλίδα και οι αμυγδαλές της βρίσκονται στο κρανίο πάνω από το ινιακό όργανο. Κατά την εξέλιξη της ανωμαλίας Arnold-Chiari, εμφανίζεται πρόπτωση της παρεγκεφαλίδας αμυγδαλής και συμπιέζεται ο μυελός.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, 3-8 άτομα με 100 χιλιάδες έχουν ανωμαλίες του Arnold-Chiari. Ανάλογα με τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου, καθώς και τον τύπο της ανωμαλίας, η διάγνωση μπορεί να διαπιστωθεί τις πρώτες εβδομάδες της ζωής ενός νεογέννητου, εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης υπήρχαν παράγοντες που επηρεάζουν αρνητικά την ανάπτυξη του εμβρύου. Οι ειδικοί μπορούν επίσης να βρουν παθολογία σε έναν ενήλικα. Αυτό μπορεί να εκπλήξει, καθώς δεν εμφανίζονται έντονα συμπτώματα και παράπονα σε όλες τις περιπτώσεις..

Το σύνδρομο Arnold-Chiari σε ειδικές περιπτώσεις κληρονομείται, επομένως υπάρχει παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη παθολογίας στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε γυναίκες.

Αιτίες

Μια ανωμαλία Arnold-Chiari ή μια δυσπλασία Arnold-Chiari αναπτύσσεται για διάφορους λόγους. Αλλά το κύριο είναι η επίδραση των ανεπιθύμητων παραγόντων στο σώμα της μέλλουσας μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Κάθε έγκυος γυναίκα μπορεί να έχει κίνδυνο να αποκτήσει μωρό με τέτοια παθολογία. Αυτό διευκολύνεται από τέτοιους παράγοντες:

  • η χρήση μεγάλου αριθμού φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης επηρεάζει αρνητικά την ανάπτυξη του εμβρύου.
  • εάν μια έγκυος γυναίκα καπνίζει και έπινε αλκοόλ κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ·
  • εάν έχει αρρωστήσει πολλές φορές με ιογενείς ασθένειες.

Όλοι οι αναφερόμενοι λόγοι θα επηρεάσουν αρνητικά την ανάπτυξη του εμβρύου..

Το σύνδρομο Arnold-Chiari μπορεί να είναι συγγενές λόγω μη φυσιολογικής ανάπτυξης των οστών του κρανίου. Το πίσω μέρος του κρανίου μπορεί να είναι πολύ μικρό, επομένως η παρεγκεφαλίδα και ο ινιακός λοβός δεν τοποθετούνται σωστά. Το ινιακό τμήμα μπορεί επίσης να διευρυνθεί. Όλα αυτά είναι γιατροί και ονομάζονται ανωμαλίες Arnold-Chiari..

Η επίκτητη παραμόρφωση Chiari εξελίσσεται λόγω τραύματος στο μωρό κατά τη γέννηση.

Ταξινόμηση

  • Arnold-Chiari τύπου 1 ανωμαλία. Για αυτόν τον τύπο, είναι χαρακτηριστική η πρόπτωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας κάτω από το ινιακό foramen.
  • ανωμαλία τύπου 2. Συγγενής μορφή, καθώς αρχίζει να εξελίσσεται ακόμη και κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Η παρουσία παθολογίας μπορεί να διαπιστωθεί κατά τη διάρκεια μεθόδων οργανολογικής εξέτασης - οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας και άλλες δομές των γεννητικών οργάνων διέρχονται από τα μεγάλα ινιακά όργανα.
  • ανωμαλία τύπου 3. Το μυελό oblongata και η παρεγκεφαλίδα κατεβαίνουν στο επίπεδο της μηνιγγόκελης της αυχενικής-ινιακής περιοχής.
  • ανωμαλία τύπου 4. Με μια τέτοια παθολογία, παρατηρείται υποανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας.

Επιπλέον, η ασθένεια Chiari τύπου 2-3 ​​απαντάται συχνότερα σε άλλες ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η παραμόρφωση του τρίτου και του τέταρτου τύπου θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Συμπτωματολογία

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας Arnold-Chiari είναι γενικά και συγκεκριμένα. Αρχικά, ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί στο πίσω μέρος του κεφαλιού, που ακτινοβολεί στο λαιμό. Ο πόνος εντείνεται με λόξυγκας, βήχα. Η ευαισθησία του δέρματος εξαφανίζεται, γεγονός που μπορεί να σηματοδοτήσει την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Η απώλεια συνείδησης, η ζάλη, καθώς και η όραση είναι ανησυχητικά σημάδια ανωμαλίας. Μείωση της μυϊκής δύναμης στα χέρια μπορεί επίσης να συμβεί λόγω της εξέλιξης της νόσου Chiari. Μυρμήγκιασμα μπορεί επίσης να συμβεί στην περιοχή των χεριών. Όταν η ασθένεια επιδεινώνεται, η αναπνοή μπορεί να σταματήσει για μικρό χρονικό διάστημα, το φάρυγγα αντανακλαστικό μπορεί να εξασθενίσει, οι κινήσεις των ματιών γίνονται ανεξέλεγκτες και επιταχυνόμενες.

Σε γενικές γραμμές, ένα άτομο που έχει υποψία για παραμόρφωση του Arnold-Chiari έχει μια αίσθηση βουητού και συριγμού και κουδουνίσματος στα αυτιά. Η ενδοκρανιακή πίεση αυξάνεται επίσης, πονοκέφαλος, ειδικά το πρωί. Ο συντονισμός επιδεινώνεται σημαντικά και εμφανίζονται τρόμοι στα άνω και κάτω άκρα. Επιπλέον, ενδέχεται να εμφανιστούν προβλήματα με την ούρηση. Γενικά, υπάρχει αίσθημα αδυναμίας, κόπωσης.

Όλα τα συμπτώματα εντείνονται και γίνονται φωτεινά κατά τις κινήσεις. Εάν δεν συμβουλευτείτε γιατρό και δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία, τότε αυτή η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει καρδιακή προσβολή του νωτιαίου μυελού ή του εγκεφάλου. Ένας άλλος κίνδυνος είναι η συσσώρευση περίσσειας εξιδρώματος στον εγκέφαλο. Λόγω της εξέλιξης της παραμόρφωσης του Chiari, ενδέχεται να εμφανιστεί παραμόρφωση των ποδιών και της σπονδυλικής στήλης..

Διαγνωστικά

Εάν δεν υπάρχουν συγκεκριμένα παράπονα, τότε το σύνδρομο Arnold-Chiari μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια προγραμματισμένων εξετάσεων. Μερικές φορές η ανωμαλία Chiari δεν προκαλεί δυσφορία σε ένα άτομο και ανιχνεύεται κατά λάθος κατά τη διάρκεια διαφόρων διαδικασιών ή κατά την εξέταση γιατρού.

Γενική εξέταση - ECHO-EG, EEG και REG μπορεί να αποκαλύψει αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Μια ακτινογραφία του κρανίου δείχνει ανωμαλίες στα οστά. Αλλά αυτές οι μέθοδοι δεν επιτρέπουν οριστική διάγνωση..

Εάν υπάρχει υποψία για παθολογία της ανάπτυξης του εγκεφάλου, ο γιατρός κατευθύνει τον ασθενή σε απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Σε έναν άλλο ασθενή μπορεί να συνταγογραφηθεί υπολογιστική τομογραφία. Δεν μπορείτε να κινηθείτε κατά την τομογραφία. Για την επιτυχή διεξαγωγή της διαδικασίας σε βρέφη και μικρά παιδιά, βυθίζονται σε κατάσταση ύπνου ναρκωτικών. Μερικές φορές πρέπει να κάνετε ένεση ενός παράγοντα αντίθεσης για να έχετε μια καθαρή εικόνα. Η συσκευή σας επιτρέπει να οπτικοποιήσετε τις δομές των οστών, να εντοπίσετε μαλακό ιστό του κρανίου.

Προκειμένου να εντοπιστούν ταυτόχρονες παθολογίες, είναι επίσης απαραίτητο να πραγματοποιηθεί τομογραφία της σπονδυλικής στήλης.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της ανωμαλίας του Arnold-Chiari εξαρτάται από τον τύπο, τη διάρκεια και τη σοβαρότητα της νόσου. Ο γιατρός θα πρέπει να γνωρίζει τα αποτελέσματα όλων των εξετάσεων του ασθενούς και να καταρτίζει μια ατομική πορεία θεραπείας. Εάν το κύριο σύμπτωμα είναι μικρός πονοκέφαλος, τότε μπορεί να παραλειφθεί η συντηρητική θεραπεία. Τις περισσότερες φορές, ο γιατρός συνταγογραφεί την πρόσληψη NPS και μυοχαλαρωτικών.

Εάν η θεραπεία της δυσπλασίας του Arnold-Chiari δεν έδωσε θετικά αποτελέσματα, η αδυναμία εμφανίζεται, τα άκρα μούδιασαν και εμφανίζονται άλλα παράπονα, πρέπει να καταφύγετε σε χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια αυτού, είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί η συμπίεση των νευρικών ινών και να ομαλοποιηθεί η ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Για να το κάνετε αυτό, αυξήστε τον όγκο του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής υποβάλλεται σε πρόγραμμα αποκατάστασης για περίπου επτά ημέρες.

Ως αποτέλεσμα της επιτυχούς θεραπείας των ανωμαλιών του Arnold-Chiari, οι αναπνευστικές και κινητικές λειτουργίες ομαλοποιούνται, η ευαισθησία επιστρέφει, ο πόνος εξαφανίζεται.

Παρά τη σημαντική βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς, χρειάζεται περιοδική εξέταση από γιατρό.

Πρόληψη ανωμαλιών

Επειδή το σύνδρομο Arnold-Chiari δεν είναι καλά κατανοητό, πρέπει να είστε προσεκτικοί για την υγεία σας. Απαιτείται στοιχειώδης πρόληψη, η οποία οφείλεται στη διατήρηση ενός υγιούς τρόπου ζωής. Δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί στο έμβρυο, μια γυναίκα πρέπει να τρώει υγιεινά τρόφιμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η διατροφή πρέπει να περιλαμβάνει όσο το δυνατόν περισσότερα λαχανικά, φρούτα, φρέσκους χυμούς, γαλακτοκομικά προϊόντα και προϊόντα κρέατος. Θα πρέπει επίσης να πάρετε ένα σύμπλεγμα βιταμινών. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, το αλκοόλ και τα τσιγάρα πρέπει να εγκαταλειφθούν. Πρέπει επίσης να πάρετε μόνο αυτά τα φάρμακα και σε τέτοιες δόσεις, όπως υποδεικνύει ο γιατρός. Και αυτό θα εγγυηθεί την ομαλή ανάπτυξη του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εάν υπάρχουν ενοχλητικά συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό, να υποβληθείτε σε εξέταση και να ξεκινήσετε τη θεραπεία των ανωμαλιών Arnold-Chiari.