Κύριος

Εγκεφαλίτιδα

Τι είναι το σύνδρομο Arnold-Chiari?

Στο τέλος του δέκατου ένατου αιώνα, μια ανωμαλία περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Αυστριακό παθολόγο Hans Chiari, το οποίο τον επόμενο αιώνα ονομάστηκε «σύνδρομο Arnold-Chiari». Η δυσπλασία είναι μια συγγενής παθολογία.

Τι είναι το σύνδρομο Arnold-Chiari?

Με μια τέτοια ανωμαλία, ολόκληρη η δομή του οπίσθιου φωσφόρου του κρανίου πέφτει κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα..

Το BZO είναι η συνοριακή ζώνη μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Ελλείψει παθολογίας, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κινείται ελεύθερα στον υποαραχνοειδή χώρο. Με το σύνδρομο Arnold-Chiari, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές φράζουν την οπή, διαταράσσοντας έτσι την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού, η οποία συμβάλλει στο σχηματισμό υδροκεφαλίου.

Τύποι και βαθμοί ασθένειας

Το σύνδρομο Arnold-Chiari έχει τρεις τύπους - I, II και III, IV. Όλα συνδέονται με υποεκτίμηση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών..

Με μια κοινή παθολογία, οι τύποι MK έχουν ορισμένες διαφορές:

  • Το σύνδρομο τύπου Ι είναι η παράλειψη των αμυγδαλών και η μετατόπιση του μικρού εγκεφάλου κάτω από το BZO. Σε αυτόν τον τύπο ανωμαλίας, ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος είναι μικρός.

Κατά τη διάγνωση, μπορούν να διακριθούν τρεις παραλλαγές του συνδρόμου - εμπρός, ενδιάμεσο και πίσω:

  1. Στην πρόσθια έκδοση, το C2 μετατοπίζεται προς τα πίσω, προεξέχει πάνω από την οδοντοειδή διαδικασία, βασική εντύπωση και πλατύβια.
  2. Παρουσία μιας ενδιάμεσης παραλλαγής, η παρεγκεφαλίδα της κοιλιακής περιοχής του μυελού oblongata και τα άνω τμήματα του νωτιαίου μυελού συμπιέζονται από τις εκτοπισμένες αμυγδαλές.
  3. Η οπίσθια έκδοση οδηγεί σε συμπίεση των άνω τραχηλικών τμημάτων των νωτιαίων και ραχιαίων περιοχών των μυελών oblongata.

Ο πρώτος τύπος παραμόρφωσης Chiari από νευρολόγους θεωρείται η πιο κοινή ασθένεια. Πιο συχνά από άλλες, οι γυναίκες που γεννούν αργά και εισέρχονται στην προεμμηνοπαυσιακή περίοδο υποφέρουν από αυτήν..

  • Το σύνδρομο τύπου II έχει συγγενή μορφή. Η εξέλιξη της παθολογίας εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Μια ανωμαλία μπορεί να ανιχνευθεί με εξέταση του εμβρύου. Medulla oblongata, IV κοιλία, κάτω μέρος της σφήνας σκουλήκι 2 mm κάτω από την είσοδο στο μεγάλο οπίσθιο άνοιγμα.
  • Η παθολογία τύπου III χαρακτηρίζεται από την πρόπτωση του μικρού και του μυελίου επιμήκους στο μηνιγγίκελο της αυχενικής-ινιακής περιοχής.
  • Η παθολογία τύπου IV είναι υποανάπτυξη παρεγκεφαλίδας χωρίς πρόπτωση αμυγδαλών στο BZO.

Στις αρχές του 21ου αιώνα, εντοπίστηκε μηδενικός τύπος ανωμαλίας. Προσδιορίζεται από την παρουσία υδρομυελιών χωρίς τις παραλείψεις αμυγδαλών του μικρού εγκεφάλου.

Η Έλενα Ποτεμκίνα, μετά από μια σειρά μελετών, προτάθηκε η ταξινόμηση του συνδρόμου ανάλογα με το βαθμό μείωσης των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών στο ινιακό μεγάλο άνοιγμα:

  • 0 βαθμός - οι αμυγδαλές βρίσκονται στο ανώτερο επίπεδο του AO.
  • 1 βαθμός - οι αμυγδαλές έχουν μετατοπιστεί στο άνω άκρο του άτλαντα ή στο τόξο C1.
  • 2 μοίρες - στο επίπεδο του άνω άκρου C2.
  • 3 μοίρες - στο ανώτερο επίπεδο C3 και χαμηλότερα, στην κατεύθυνση του ουραίου.

Ο δεύτερος και ο τρίτος τύπος συνδρόμου εκδηλώνεται μαζί με άλλες ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το τρίτο και το τέταρτο είναι ασυμβίβαστα με τη ζωή.

Συμπτωματολογία

Τα σημάδια της ανωμαλίας Arnold-Chiari μπορεί να είναι τόσο ανεξάρτητα όσο και γενικά.

Αυτά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα, τα οποία αξίζει να προσέξετε:

  • Όταν γυρίζετε το κεφάλι και τη στιγμή της ανάπαυσης στα αυτιά, ακούγεται ένας ασυνήθιστος αυξανόμενος ήχος με τη μορφή θορύβου, βουητού, σφυρίγματος.
  • Κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, ένας πονοκέφαλος εμφανίζεται λόγω του στρες.
  • Στρίψιμο των ματιών ή νυσταγμός;
  • Πονοκέφαλος το πρωί. Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, μούδιασμα.
  • Λόγω διαταραχών στη δραστηριότητα της παρεγκεφαλίδας, μπορεί να εμφανιστεί ζάλη και απώλεια προσανατολισμού.
  • Υπάρχει αδεξιότητα στις κινήσεις.
  • Με μια σοβαρή μορφή της νόσου, εμφανίζεται τρόμος στα άκρα. Τι είναι ο τρόμος των άκρων διαβάστε εδώ.
  • Υπάρχουν προβλήματα με την όραση με τη μορφή "πέπλα στα μάτια", διακλάδωση αντικειμένων, τύφλωση. Όταν γυρίζετε το κεφάλι, τα φαινόμενα εντείνονται. Αυτό οφείλεται στην πίεση στα επιμήκη μυελό.
  • Οι μύες των άκρων, του προσώπου και του σώματος γίνονται πολύ πιο αδύναμοι.
  • Προβλήματα με ούρηση παρατηρούνται με προχωρημένη και σοβαρή μορφή της νόσου.
  • Το κατώφλι ευαισθησίας γίνεται μικρότερο σε ένα από τα μέρη του σώματος ή του προσώπου, του άκρου.
  • Με αιχμηρές στροφές του κεφαλιού, ο ασθενής μπορεί να χάσει τη συνείδησή του.
  • Παραβίαση του αναπνευστικού συστήματος - βαριά αναπνοή ή πλήρης διακοπή του.
  • Σοβαρές επιπλοκές - παράλυση των άκρων, υδροκέφαλος, σχηματισμός κύστεων στη σπονδυλική στήλη, παραμόρφωση των οστών των ποδιών.

Χαρακτηριστικό του συνδρόμου τύπου Ι είναι ένας συνεχιζόμενος πονοκέφαλος. Με τον τύπο II, ο οποίος εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση ή στην πρώιμη παιδική ηλικία, μπορείτε να παρατηρήσετε προβλήματα με την κατάποση, μια αδύναμη κραυγή.

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα γίνονται ισχυρότερα με την κίνηση..

Οι αιτίες της ανωμαλίας

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη μελετήσει πλήρως τις αιτίες του συνδρόμου Arnold-Chiari. Η παραμόρφωση του Chiari, που ονομάζεται επίσης ανωμαλία, μπορεί να αναπτυχθεί λόγω διαφόρων παραγόντων.

Εκ γενετής:

  • Ακατάλληλη ανάπτυξη των οστών του κρανίου στο έμβρυο - η πολύ μικρή οπίσθια όψη του κρανίου σε ένα σωστά αναπτυσσόμενο μωρό οδηγεί σε αναντιστοιχία στην ανάπτυξη των οστών του κρανίου και του εγκεφάλου. Τα κρανιακά οστά απλά δεν μπορούν να συμβαδίσουν με τον εγκέφαλο..
  • Το έμβρυο είναι υπερ-μεγεθυμένο BZO.

Επίκτητος:

  • Κατά τον τοκετό, το μωρό υπέστη τραυματισμό στο κεφάλι.
  • Λόγω παραβίασης της κυκλοφορίας του ζωικού κεφαλαίου στις κοιλίες του εγκεφάλου, εμφανίζεται βλάβη στον νωτιαίο μυελό. Πυκνώνει.

Το σύνδρομο Arnold-Kiar μπορεί να εμφανιστεί ταυτόχρονα ή μετά από άλλα ελαττώματα, για παράδειγμα - πτώση του νωτιαίου μυελού.

Όχι πολύ καιρό πριν, οι ειδικοί πίστευαν ότι αυτή η ασθένεια είναι συγγενής, αλλά το ποσοστό των ασθενών με συγγενή ανωμαλία είναι πολύ μικρότερο από το ποσοστό με επίκτητο σύνδρομο.

Παράγοντες κινδύνου

Ο κίνδυνος δυσπλασίας στο έμβρυο μπορεί να αυξηθεί από παράγοντες όπως:

  • Ανεξέλεγκτη χρήση του φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • Η παρουσία κακών συνηθειών σε μια έγκυο γυναίκα.
  • Λοιμώδεις ασθένειες που μεταφέρονται από τη μητέρα του μωρού. Όπως η ερυθρά και άλλα?
  • Το πρόβλημα με τη σωστή διατροφή σε έγκυο γυναίκα.

Οι περισσότεροι ειδικοί πιστεύουν ότι το σύνδρομο Arnold-Chiari εμφανίζεται στο πλαίσιο γενετικών μεταλλάξεων σε ένα παιδί. Δεν έχει βρεθεί συσχέτιση με χρωμοσωμική ανωμαλία αυτή τη στιγμή..

Σύνδρομο Arnold-Chiari στο έμβρυο

Με μια σάρωση υπερήχων, ο γιατρός μπορεί να εντοπίσει την παρουσία παθολογίας στο πίσω μέρος του εγκεφάλου. Μετά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης με υπερήχους, θα πρέπει να είναι ορατά τα περιγράμματα των ημισφαιρίων του εγκεφάλου του μωρού με έναν νεογέννητο μικρό εγκέφαλο. Τα ασαφή μεγέθη και σχήματα του εγκεφάλου μπορεί να υποδηλώνουν σύνδρομο.

Χρησιμοποιώντας υπερήχους, οι ειδικοί μπορούν να εντοπίσουν δυσπλασία του πρώτου και του δεύτερου τύπου. Εκτός από αυτήν την ερευνητική μέθοδο, χρησιμοποιείται ηχητική. Με αυτό, μπορείτε να εντοπίσετε πλευρικές αιχμηρές κοιλίες. Η σωστή οργανική διάγνωση του εμβρύου βοηθά στην ακριβή διάγνωση..

Εξέταση και διαγνωστικά

Συμβαίνει ότι η παθολογία του Chiari δεν εκδηλώνεται, αλλά ανιχνεύεται μόνο μετά από εξέταση από γιατρό. Με μια γενική εξέταση χρησιμοποιώντας EEG, REG και ECHO-EG, μπορεί να ανιχνευθεί αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Μια ακτινογραφία θα δείξει εάν υπάρχουν ανωμαλίες στα οστά του κρανίου. Αλλά δεν μπορεί να γίνει τελική διάγνωση με τέτοιο έλεγχο..

Με την πεποίθηση ότι υπάρχει παθολογία, ο ειδικός θα στείλει τον ασθενή σε απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, απαγορεύεται στον ασθενή να κινείται. Τα στήθη και τα μωρά βυθίζονται σε ένα ιατρικό όνειρο, το οποίο θα βοηθήσει στην επιτυχή διεξαγωγή εξέτασης. Ενδέχεται να χρειαστούν μέσα αντίθεσης για να έχετε καθαρή εικόνα..

Για να αποκλειστεί η παρουσία συριγγομυελίας, συνταγογραφείται τομογραφία ολόκληρης της σπονδυλικής στήλης.

Επιπλοκές

Σε περίπτωση απουσίας ή ακατάλληλης θεραπείας του συνδρόμου Arnold-Chiari, μπορεί να εμφανιστεί παράλυση του κρανιακού νεύρου. Μια κύστη σχηματίζεται στη σπονδυλική στήλη. Η παθολογία συμβάλλει στην εμφάνιση του υδροκεφαλίου. Εξαιτίας αυτού, το υγρό θα συσσωρεύεται στον εγκέφαλο. Για την αποστράγγιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οι γιατροί θα καταφύγουν σε κυνήγι και αποστράγγιση.

Θεραπευτική αγωγή

Εάν εντοπιστεί μια ανωμαλία, είναι επείγον να ξεκινήσετε τη θεραπεία. Οι δύο πρώτοι τύποι ασθενειών είναι θεραπεύσιμοι.

Συντηρητική μέθοδος

Για να συνταγογραφήσει μια πορεία θεραπείας, ο γιατρός θα πρέπει να μελετήσει όλους τους δείκτες της εξέτασης του ασθενούς. Εάν το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι πονοκέφαλος, θα συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία.

Θα συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, μυοχαλαρωτικά:

  • Ιβουπροφαίνη;
  • Πιροξικάμη;
  • Diclofenac;
  • Βεκουρόνιο;
  • Atracuria;
  • Tubocurarine.

Μετά την εξάλειψη του συνδρόμου πόνου, συνταγογραφούνται διουρητικά. Η βραχνάδα μπορεί να απομακρυνθεί χρησιμοποιώντας έναν λογοθεραπευτή. Εκτός από τη θεραπεία με φάρμακα, η άσκηση είναι ευεργετική.

Η πορεία της θεραπείας διαρκεί αρκετούς μήνες, μετά την οποία είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε πλήρη εξέταση. Ελλείψει θετικών αποτελεσμάτων, συνταγογραφείται χειρουργική θεραπεία..

Χειρουργική επέμβαση

Εάν η συντηρητική θεραπεία δεν έχει φέρει θετικά αποτελέσματα ή ο ασθενής έχει σοβαρά συμπτώματα, τότε του χορηγείται λαμιντεκτομή, αποσυμπιεστική κρανιοεκτομή της γαστρεντερικής οδού. Καθώς και το πλαστικό του σκληρού κελύφους του εγκεφάλου. Αυτή η λειτουργία σάς επιτρέπει να αυξήσετε τον όγκο του κρανιακού βόθρου και να επεκτείνετε το ινιακό άκρο. Όλα αυτά θα οδηγήσουν στη διακοπή της συμπίεσης, θα βελτιώσουν την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Εάν υπάρχει υδροκεφαλία, τότε η κοιλία αφαιρείται χρησιμοποιώντας ειδική βαλβίδα.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, χρησιμοποιείται ηλεκτροφυσικός έλεγχος, με τον οποίο μπορείτε να αποφασίσετε να ανοίξετε το εντελώς στερεό κέλυφος του εγκεφάλου ή όχι.

Η αποκατάσταση μετά από χειρουργική επέμβαση διαρκεί επτά ημέρες.

Η παραμόρφωση του Chiari δεν είναι πλήρως κατανοητή και δεν υπάρχει τρόπος να αποφευχθεί πλήρως η ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Όμως οι μελλοντικοί γονείς, και ειδικά οι μητέρες, μπορούν να μειώσουν στο μέγιστο τον κίνδυνο παθολογίας. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να ακολουθήσετε έναν σωστό τρόπο ζωής, να μελετήσετε όλους τους παραπάνω παράγοντες κινδύνου και να τους αποκλείσετε όποτε είναι δυνατόν.

Η υγεία του παιδιού σας εξαρτάται από εσάς.

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari και οι μέθοδοι θεραπείας της

Η ανωμαλία Arnold-Chiari είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια. Η παθολογία πήρε το όνομά της από γιατρούς που ταξινόμησαν το εγκεφαλικό ελάττωμα τον 19ο και τον 20ο αιώνα με διαφορά 100 ετών. Υπάρχουν 4 τύποι ελαττωμάτων. Διαγιγνώσκεται με μαγνητική τομογραφία, συντηρητικές και χειρουργικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται στη θεραπεία..

Τι είναι?

Η ανωμαλία (σύνδρομο, δυσπλασία) του Arnold-Chiari ονομάζεται διαταραχή της μετάπτωσης του κρανιοσπονδυλίου. Χαρακτηρίζεται από μια μετατόπιση των κάτω δομών του εγκεφάλου στην οπή κοντά στην άνω κορυφογραμμή.

Δηλαδή, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές με το στέλεχος του εγκεφάλου συμπιέζονται στο νωτιαίο κανάλι (στο επίπεδο του 1-2 του σπονδύλου) από την οπίσθια βότανα. Αυτή η ενδοκρανιακή περιοχή βρίσκεται μεταξύ των ινιακών, σφαιροειδών και χρονικών οστών πάνω από το μεγάλο άνοιγμα (η κορυφογραμμή αρχίζει εδώ).

Αναφορά! Η δυσμορφία περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1891-1895. ο παθολόγος Hans Chiari, ή μάλλον ο χαρακτηρισμός το 1984, δόθηκε από τον ανατομικό Julius Arnold. Στο εγχειρίδιο ICD-10, η ασθένεια καταγράφεται με τον κωδικό Q07.0 στην ενότητα «Άλλες συγγενείς δυσπλασίες του νευρικού συστήματος».

Χαρακτηριστικά της ανωμαλίας Arnold-Chiari:

  • Υπάρχουν 4 τύποι ελαττωμάτων (σοβαρότητα).
  • συμβατό με τη ζωή 1-2 βαθμούς
  • το κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας μετατοπίζεται προς τα κάτω από τον τόπο της κανονικής τοποθέτησης.
  • οι εγκεφαλικές δομές δεν ταιριάζουν στο κρανιακό οπίσθιο βόθωμα.
  • Η παρεγκεφαλίδα συμπιέζει το μυελό oblongata, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
  • μειωμένη κυκλοφορία του αίματος, εγκεφαλονωτιαίο υγρό
  • προκαλεί την ανάπτυξη ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος ·
  • συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μετά την ενηλικίωση.
  • αντιμετωπίζονται με χειρουργικές μεθόδους.
  • Η μαγνητική τομογραφία ήταν δύσκολο να διαγνωστεί πριν από την εφεύρεση.

Η ανωμαλία κατατάσσεται ως παραμόρφωση του εγκεφάλου και των κρανιακών δομών. Παλαιότερα θεωρήθηκε μια συγγενής παθολογία. Τώρα οι γιατροί τείνουν να πιστεύουν ότι η δυσπλασία συμβαίνει λόγω δυσανάλογης ανάπτυξης του ινιακού οστού και οποιουδήποτε μέρους του εγκεφάλου. Το ελάττωμα μπορεί να σχηματιστεί στην προγεννητική περίοδο, σε παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας, ενώ ο σκελετός μεγαλώνει.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το ελάττωμα Arnold-Chiari ανιχνεύεται σε 9 από 100.000 άτομα κατ 'ανώτατο όριο. Ο κίνδυνος ανωμαλίας είναι η ανάπτυξη νευρολογικού ελλείμματος: οι λειτουργίες του ασθενούς στο ΚΝΣ είναι εξασθενημένες. Σε περίπτωση έγκαιρης ανίχνευσης ή ακατάλληλης θεραπείας, το ελάττωμα γίνεται αιτία αναπηρίας, θάνατος. Θανατηφόρο έκβαση συμβαίνει συχνά λόγω βλάβης στο αναπνευστικό κέντρο.

Αιτίες

Υπάρχουν τρεις ανατομικές αιτίες του ελαττώματος:

  1. Το μέγεθος της κρανιακής οπίσθιας φώσας είναι μικρότερο από το κανονικό..
  2. Ο εγκέφαλος ή η παρεγκεφαλίδα μεγαλώνει γρηγορότερα από ό, τι μεγαλώνει το κρανίο.
  3. Η συσκευή στερέωσης της κρανιοσπονδυλικής μετάβασης (σύνδεσμος στην κορυφή της κορυφογραμμής) δεν έχει αναπτυχθεί επαρκώς.

Σε όλες τις περιπτώσεις, ο εγκεφαλικός ιστός συμπιέζεται στα ινιακά όργανα, σε 1 αυχενικό σπόνδυλο.

Παθολογικές αιτίες της ανωμαλίας Arnold-Chiari:

  • ερυθρά, άλλες επικίνδυνες λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • λήψη φαρμάκων με τερατογόνα και εμβρυοτοξικά αποτελέσματα.
  • τραύμα γέννησης στο κρανίο
  • επιπλοκή του τοκετού - χρήση κενού, λαβίδας, εγκατάλειψη καισαρική τομή με στενή λεκάνη.
  • τραυματική εγκεφαλική βλάβη - ατύχημα, επίθεση, άλλα ατυχήματα.
  • ενδοκρανιακοί ή ενδοκρανιακοί όγκοι.
  • σταγόνες, άλλες ασθένειες του εγκεφάλου που προκαλούν τη μετατόπιση των δομών.
  • γενετικές διαταραχές.

Αναφορά! Μεταξύ των αιτίων του συνδρόμου Arnold-Chiari ονομάζεται αλκοόλ / εθισμός στα ναρκωτικά του μελλοντικού πατέρα ή / και της μητέρας, η οποία εμφανίστηκε πριν από τη σύλληψη του παιδιού.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι ανωμαλίες του παιδιού περιλαμβάνουν τις επιβλαβείς συνήθειες της μητέρας, το παθητικό κάπνισμα - διαμονή σε καπνιστές περιοχές, δίπλα στους καπνιστές, ως παράγοντες που προκαλούν. Οι αναπτυξιακές επιπτώσεις μπορεί να προκληθούν από ακτινοβολία, καρκινογόνες ουσίες, τοξικές ουσίες.

1 τύπος ασθένειας

Στον 1ο βαθμό δυσπλασίας, οι παρεγκεφαλίδες 1-2 αμυγδαλές μετατοπίζονται μέχρι το νωτιαίο κανάλι. Δεν υπάρχει οξεία διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μειωμένη παροχή αίματος στον εγκέφαλο ή νευρολογικό έλλειμμα. Θεωρείται το λιγότερο απειλητικό για τη ζωή, σπάνια προκαλεί πλήρη αναπηρία. Πιο συχνά εντοπίζεται κατά τύχη κατά την εξέταση. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μετά από 30 χρόνια ή να μην εμφανιστούν ποτέ.

2 τύποι

Στο δεύτερο ή παιδικό βαθμό δυσπλασίας, το στέλεχος του εγκεφάλου επιμηκύνεται. Μια εκτοπισμένη (ασυνήθιστα αναπτυγμένη) σφήνα παρεγκεφαλίδας στα ινιακά όργανα. Η παθολογία Arnold-Chiari εκδηλώνεται από τη γέννηση με σύνδρομο bulbar. Χαρακτηριστική θορυβώδης αναπνοή με περιοδική διακοπή (άπνοια), παραβίαση της λειτουργίας κατάποσης.

Το παιδί φτύνει συχνά, πνίγει το γάλα, το φαγητό μπαίνει στη μύτη. Τα χαρακτηριστικά του δεύτερου τύπου περιλαμβάνουν την παρουσία συγγενών συγγενών παθολογιών. Η ασθένεια συνοδεύεται συχνά από:

  • σπονδυλική κήλη (μηνιγγιγγέλη) στο κάτω μέρος της πλάτης.
  • κρανιοεγκεφαλική κήλη (μηνιγγιοεγκεφαλοκήλη)
  • στένωση (στένωση) του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
  • συριγγομυελία (κύστη στο νωτιαίο μυελό)
  • υδροκεφαλος.

Σπουδαίος! Οι ταυτόχρονες δυσπλασίες απαιτούν χειρουργική επέμβαση έκτακτης ανάγκης κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου. Η χειρουργική θεραπεία αυξάνει την επιβίωση των μωρών, μειώνει την πιθανότητα παράλυσης, θανάτου.

3 τύποι

Σε 3 βαθμούς, οι κοιλότητες μετατοπίζονται και παραβιάζονται στους ιστούς της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους. Οι δομές εντοπίζονται συχνότερα έξω από τον κρανιακό βόθρο στον κνηνιακό σάκο. Οι ανωμαλίες χαρακτηρίζονται από περίσσεια του μεγέθους του μεγάλου ανοίγματος, ελάττωμα στον νευρικό ιστό, ινιακό οστό και σπονδύλους. Συνοδεύεται πάντα από μειωμένη κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, δυσλειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος, αναπνευστικό κέντρο.

Οι γιατροί θεωρούν τον τρίτο τύπο τον πιο επικίνδυνο μεταξύ των τύπων κακίας · στο 95% των περιπτώσεων καταλήγει σε θάνατο. Εάν το παιδί επιβιώσει, χρειάζεται δια βίου φροντίδα λόγω αναπηρίας.

4 τύποι

Ο τέταρτος βαθμός δυσπλασίας του Arnold-Chiari ονομάζεται συχνά ανωμαλία Dandy-Walker. Εμφανίζεται από τη γέννηση του μωρού. Ένα χαρακτηριστικό του ελαττώματος είναι η υποανάπτυξη και η δυσλειτουργία της παρεγκεφαλίδας χωρίς μετατόπιση προς τα κάτω. Συνοδεύεται από στένωση / απουσία οπών για την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ασθένειες που χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη ψυχικής και σωματικής αναπηρίας.

Σε παιδιά, η νόσος τύπου 4 συχνά τελειώνει στο θάνατο τους πρώτους τρεις μήνες μετά τη γέννηση, παρά την επικαιρότητα της θεραπείας. Σε περίπτωση επιβίωσης για το παιδί, απαιτείται συνεχής φροντίδα και ιατρική παρακολούθηση. Η αναπηρία των 1-3 ομάδων εκδηλώνεται αμέσως μετά τη διάγνωση.

Συμπτώματα και σημεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari

Η ασθένεια συνοδεύεται από συγκεκριμένα σύνδρομα. Η σοβαρότητα και ο αριθμός αυτών των συμπτωμάτων συμπτωμάτων εξαρτάται από τη σοβαρότητα του ελαττώματος, την οποία οι ενδοκρανιακές και σπονδυλικές δομές επηρεάζονται από την παθολογία.

Χαρακτηριστικά των νευρολογικών συνδρόμων:

Όνομα συνδρόμουΦύση της εκδήλωσηςΣυμπτώματα ανωμαλιών
Εγκεφαλικό (παρεγκεφαλίδα)Διαταραχή συντονισμού κινήσεων, νευρολογικών διαταραχών, ανεξέλεγκτου νυσταγμού (ακούσια συστροφή, διακύμανση των ματιών)Δεν υπάρχει ακρίβεια των λεπτών κινητικών δεξιοτήτων, το βάδισμα είναι ασταθές, αστάθεια της κάθετης θέσης του σώματος.

Τρόμος των δακτύλων (τρέμουλο), διαταραχή της ομιλίας, διπλή όραση (προβλήματα όρασης).

Τα παιδιά έχουν ψυχική αναπηρία

Υδροκεφαλία υπέρτασηςΠαραβίαση της εκροής και απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (ενδοκρανιακή υπέρταση), πτώση του εγκεφάλουΈκρηξη πονοκέφαλου.

Ναυτία, έμετος, ανεξάρτητα από φαρμακευτική αγωγή, τροφή, μυϊκή ένταση στο πίσω μέρος του κεφαλιού.

Επιδείνωση της υγείας μετά το ξύπνημα, κίνηση του κεφαλιού.

Πυραμίδα BulbarΠυραμίδες συμπίεσης, γέφυρα, επιμήκη μυελόΠαράλυση ή πάρεση (αδυναμία) της μυϊκής ομάδας στον βραχίονα, τον κορμό.

Πόνος / δυσφορία στο λαιμό. Ενισχύεται κατά το φτέρνισμα, οι κινήσεις του κεφαλιού.

Μούδιασμα του δέρματος, του σώματος.

Παραβίαση της κατάποσης, αναπνευστική, ομιλία.

Η ανεπάρκεια των σπονδυλοβλαστικώνΣυμπίεση των αιμοφόρων αγγείων, επιδείνωση της εγκεφαλικής διατροφής, λιμοκτονία των ιστών (υποξία)Ζάλη, λιποθυμία, απώλεια συνείδησης.

Μυϊκή δυσλειτουργία.

Όραση, προβλήματα ακοής.

ΡιζοσπαστικήΒλάβη του υβριδίου, του κόλπου, άλλων νεύρων και πυρήνων στο ινιακό οστό, μεγάλο άνοιγμα, άτλαντο-αξονική άρθρωση, παρεγκεφαλίδαΜούδιασμα στο πρόσωπο, τη γλώσσα.

Διαταραχές κατάποσης, ομιλίας, ακοής.

ΣυριγγομυελίτιδαΗ ανάπτυξη μιας κύστης στην ουσία του μυελού / νωτιαίου μυελού, διατηρείται η αντίληψη του σώματος στο διάστημαΕυαισθησία σε ερεθιστικά, μεταβολές θερμοκρασίας (χωρίς πόνο από εγκαύματα, πληγές, κρυοπαγήματα) εξαφανίζονται στο δέρμα των αντιβράχιων, των χεριών, του σώματος..

Αδυναμία και ατροφία των μυών των άκρων, κορμός, κεφάλι, παραμόρφωση μικρών αρθρώσεων, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Ίσως ακράτεια περιττωμάτων, ούρων, άλλης δυσλειτουργίας των εκκριτικών οργάνων.

Αναφορά! Οι ανωμαλίες Arnold-Chiari χαρακτηρίζονται τόσο από ασυμπτωματική πορεία όσο και από αργή ανάπτυξη, ταχεία εξέλιξη. Τα σημάδια μπορεί να εμφανίζονται από τη γέννηση ή να απουσιάζουν καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Σημάδια ανωμαλιών τύπου 1

Σε περίπτωση συμπτωματικής πορείας της νόσου σε ένα άτομο, παρατηρούνται έως και τρία σύνδρομα: σπονδυλοβιακή ανεπάρκεια, υπερτασική υδροκεφαλική και / ή παρεγκεφαλίδα. Με αυτήν τη σοβαρότητα του ελαττώματος Arnold-Chiari, είναι πιθανές οι τακτικές επιθέσεις ημικρανίας, εκρήγνυται πόνος στο λαιμό. Η σαφήνεια των κινήσεων, οι λεπτές κινητικές δεξιότητες επιδεινώνονται.

Παρατηρούνται σημάδια αύξησης πίεσης και υποξίας:

  • ζάλη;
  • πριν τα μάτια τρεμοπαίζουν "πετάει".
  • θόρυβος στα αυτιά
  • αδυναμία.

Ένα άτομο αισθάνεται δυσφορία στο πίσω μέρος στη βάση του κρανίου, όταν γυρίζει / γέρνει το κεφάλι. Σε περίπτωση εξέλιξης, είναι δυνατόν να επισυνάψετε άλλα σύμπλοκα συμπτωμάτων. Αυτή είναι μια εκδήλωση του βολβού-πυραμιδικού, ριζικού και / ή συριγγομυελικού συνδρόμου.

Σημάδια των 2 βαθμών

Στο δεύτερο τύπο ελαττώματος, οι γιατροί ταυτόχρονα εντοπίζουν τουλάχιστον τρία νευρολογικά σύνδρομα. Το γεννημένο παιδί δεν κινείται πολύ, φωνάζει αδύναμα, τα χέρια λυγίζουν, οι μύες είναι τεταμένοι. Υπάρχει μια δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος, των οργάνων.

Το ελάττωμα του Arnold-Chiari τύπου 2 είναι χαρακτηριστικό:

  • συστηματική αναπνευστική ανακοπή
  • εξασθένιση των μυών του φάρυγγα
  • κυάνωση του δέρματος.

Ο δεύτερος βαθμός περιπλέκεται με μερική ή πλήρη παράλυση. Η απώλεια της λειτουργίας του κινητήρα παρατηρείται στα δάχτυλα, το χέρι / το πόδι, στο κεφάλι, σε ολόκληρο το σώμα.

Σημάδια 3 βαθμών

Ο τρίτος βαθμός δυσπλασίας του Arnold-Chiari χαρακτηρίζεται από την ταυτόχρονη εκδήλωση 5-6 συνδρόμων. Το μωρό δεν κλαίει αμέσως μετά τη γέννηση. Οι ασθενείς συχνά έχουν απώλεια ακοής, όραση και δυσλειτουργία των εκκριτικών οργάνων. Δεν υπάρχει σαφής συντονισμός της κίνησης, ο εμετός εμφανίζεται το πρωί, υπάρχουν ανωμαλίες στη δομή της σπονδυλικής στήλης, το κεφάλι.

Σημάδια 4 τύπων

Σε άτομα με τέταρτη σοβαρότητα της νόσου, επικρατεί η παρεγκεφαλίδα και το υπερτασικό υδροκεφαλικό σύνδρομο. Τα παιδιά είναι ανήσυχα, κλαίνε αδύναμα, κλαίνε απαλά. Εάν επιβιώσουν, οι δοκιμές αποκαλύπτουν μείωση της νοημοσύνης, έλλειψη φυσιολογικής φυσικής ανάπτυξης. Γενικά, τα συμπτώματα με πρόγνωση ζωής της τρίτης και τέταρτης σοβαρότητας είναι παρόμοια..

Διαγνωστικά

Για εξέταση, επικοινωνήστε με έναν νευρολόγο. Ο γιατρός ψηλαφεί τον αυχένα, το κεφάλι, εξετάζει τα συμπτώματα, τη σοβαρότητα των συνακόλουθων συνδρόμων, το οικογενειακό και ατομικό (ασθενής) ιστορικό, την εγκυμοσύνη. Κατά τη διάγνωση, συμβουλεύονται επιπλέον έναν νευροχειρουργό.

Επιβεβαιώνεται μόνο το ελάττωμα της μαγνητικής τομογραφίας της κρανιο-σπονδυλικής μετάβασης. Το MSCT, η υπολογιστική τομογραφία δεν είναι ενημερωτική χωρίς τη χρήση της αντίθεσης. Οι ακτίνες Χ και οι υπέρηχοι δεν αποκαλύπτουν μετατοπίσεις των εγκεφαλικών δομών. Η διάγνωση με υπερήχους βοηθά στον εντοπισμό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε ένα μωρό μέσα στη μήτρα σημάδια υδροκεφαλίου, ένα ακανόνιστο κρανίο, παρεγκεφαλίδα.

Σπουδαίος! Δεδομένου ότι η δυσπλασία συχνά συνδυάζεται με συριγγομυελική κύστη, συνιστάται η τομογραφία για την εξέταση της σπονδυλικής στήλης.

Θεραπεία ανωμαλίας Arnold Chiari

Τα άτομα με ασυμπτωματική νόσο Arnold-Chiari εξετάζονται ετησίως, προκειμένου να εντοπίσουν αμέσως την έναρξη της εξέλιξης και τις επιπλοκές. Οι ασθενείς με εκδήλωση συνδρόμων αντιμετωπίζονται με φάρμακα και μεθόδους φυσικοθεραπείας. Εμφάνιση θεραπευτικών λουτρών, μασάζ, γυμναστικής. Σε περίπτωση σοβαρών διαταραχών στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, εκτελείται ο κίνδυνος θανάτου.

Φαρμακευτική θεραπεία για τη νόσο Arnold-Chiari:

Ομάδα ναρκωτικώνυποκρίνομαιΣκοπός εφαρμογής
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακαΠρόληψη και θεραπεία φλεγμονής ιστώνΕξαλείψτε τον πόνο
Μη ναρκωτικά αναλγητικά + αντισπασμωδικά, παρασκευάσματα νευρομυϊκού αποκλεισμούΚαθιστώ αναίσθητο
Χαλαρωτικά μυώνΑνακουφίστε την ένταση των μυών
Διουρητικά, άλλα φάρμακα θεραπείας αφυδάτωσηςΑναρροφήστε υγρό, μειώστε την πίεσηΑνακουφίστε μερικώς τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού / αίματος στη βάση του κρανίου
ΝευροπροστατευτέςΑποτροπή βλάβης, θάνατος νευρικών κυττάρωνΑφαιρούν το λιμό οξυγόνου των ιστών, βελτιώνουν την αναγέννηση και τη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, του εγκεφάλου
ΜεταβολικάΟμαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών
Βιταμίνες ΒΤα αντισπασμωδικά, αντισταθμίζουν την ανεπάρκεια ουσιών, βελτιώνουν την αναγέννηση των κυττάρων
ΑντιοξειδωτικάΚαταστολή της οξείδωσης, σχηματισμός ριζών
ΑγγειοδιασταλτικάΑγγειοδιασταλτικό
ΑγγειοπροστατευτέςΕνισχύστε τα αγγειακά τοιχώματα

Η επέμβαση ενδείκνυται για άτομα με σοβαρή διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μειωμένη κινητική ικανότητα, επιδείνωση της νόσου. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται με την αναποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας για 60-90 ημέρες, τον κίνδυνο αναπηρίας, θανάτου.

Τύποι λειτουργιών για δυσπλασία Arnold-Chiari:

ΤακτικήΧαρακτηριστικά
ΛαμιντεκτομήΑφαιρέστε τον Ναό του Άτλαντα
Παράκαμψη, αποστράγγισηΈνας σωλήνας εισάγεται στην περιοχή συσσώρευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού για την αποστράγγιση περίσσειας υγρού στην κοιλιακή ή θωρακική κοιλότητα
Αποσυμπίεση του κρανιακού βόθρου (αυξάνει τον κίνδυνο θανάτου)Οι σπόνδυλοι «άτλας», «άξονας», ένα κομμάτι του ινιακού οστού αφαιρούνται, το τερματικό νήμα κόβεται, η εγκεφαλική μεμβράνη γίνεται, η σχισμή κόβεται, άλλοι χειρισμοί
Κρανιοτομία αποσυμπίεσης υποεπιφάνειας
Επεξεργασία + αναδιαμόρφωση των οστών

Αναφορά! Η επέμβαση αφαιρεί το εμπόδιο στην κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αυξάνει το χώρο για μετατοπισμένες εγκεφαλικές δομές, ανακουφίζει την πίεση στα νεύρα. Η χειρουργική θεραπεία της χαμένης λειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος δεν αποκαθιστά.

Πρόβλεψη ζωής

Η επικαιρότητα της διάγνωσης, ο τύπος δυσπλασίας και η ορθότητα της θεραπείας επηρεάζουν την πρόγνωση της ζωής. Η ταχεία ανίχνευση και έναρξη της θεραπείας για ένα ελάττωμα Arnold-Chiari βαθμού I - II δίνουν καλά αποτελέσματα. Η συντριπτική πλειονότητα των χειρουργών αφαιρεί τις εκδηλώσεις των συνδρόμων, σε μερικά, το νευρολογικό έλλειμμα εξαφανίζεται εντελώς. Η πρόωρη θεραπεία περιπλέκεται από την αναπηρία.

Με τον τρίτο τύπο δυσπλασίας, η πρόγνωση είναι κακή. Πολλοί ασθενείς πεθαίνουν παρά την έγκαιρη επέμβαση. Η ανεπάρκεια του τέταρτου βαθμού συχνά καταλήγει σε αναπηρία. Η επιβίωση και η διατήρηση της κινητικής ικανότητας αυξάνεται σε περιπτώσεις μετατόπισης εγκεφαλικού ιστού εντός του κρανιακού βόθρου πάνω από το νωτιαίο κανάλι.

Οι στατιστικές επιβεβαιώνουν την αποτελεσματικότητα της χειρουργικής θεραπείας σε τουλάχιστον 50% των ασθενών και η απουσία αποτελέσματος σε 15%. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, υπάρχουν υποτροπές του συνδρόμου Arnold-Chiari τα πρώτα τρία χρόνια.

Παρακολουθήστε ένα βίντεο σχετικά με το θέμα του άρθρου. Ο νευροχειρουργός A. A. Reutov μιλά για το όραμά του για το πρόβλημα της ανωμαλίας του Arnold-Chiari.

Τι να θυμάστε?

  1. Η ανωμαλία του Arnold-Chiari αποδίδεται σε κληρονομικές παθολογίες με μια απρόβλεπτη πορεία.
  2. Μεταξύ των αιτίων που αναφέρονται είναι δυσπλασίες του εγκεφάλου και του κρανίου, τραύμα, μόλυνση.
  3. Ο πρώτος τύπος συχνά δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής, την αναπηρία.
  4. Ο δεύτερος βαθμός σοβαρότητας απαιτεί έγκαιρη χειρουργική επέμβαση.
  5. Η πιο επικίνδυνη ανωμαλία θεωρείται σοβαρότητα τύπου 3.
  6. Μια ανωμαλία βαθμού 4 σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση είναι πιο κατάλληλη για την ανωμαλία Dandy-Walker, αλλά είναι επίσης απειλητική για τη ζωή.
  7. Οι γιατροί δίνουν μια ευνοϊκή πρόγνωση της ζωής μόνο σε ασθενείς με ανωμαλία τύπου 1 Arnold-Chiari.

Βιβλιογραφία

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari τύπου I δυσπλασία που παρουσιάζεται ως καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσης σε ενήλικα ασθενή. J Laryngol Otol. 2007 Μαρ. 121 (3): 296-8. Epub 2006 14 Δεκεμβρίου.
  • Milhorat ™, Nishikawa Μ, Kula RW, et αϊ. Μηχανισμοί κήλη της παρεγκεφαλίδας αμυγδαλής σε ασθενείς με δυσμορφίες Chiari ως οδηγός για την κλινική αντιμετώπιση. Acta Neurochir (Wien). 2010 Ιουλ; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4 Μαΐου.
  • Fedirko VA. Σύνδρομα νευροαγγειακής συμπίεσης του οπίσθιου κρανιακού βόθρου σε συνδυασμό με ανωμαλία Chiari. Ουκρανικό νευροχειρουργικό περιοδικό.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi Μ, et αϊ. Άπνοια ύπνου, σπασμοί σπασμού και αυτόματη διαταραχή στη δυσπλασία τύπου I Arnold-Chiari. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Δυσπλασία τύπου Chiari τύπου με ή χωρίς συριγγομυελία: επικράτηση και γενετική.

Σύνδρομο Arnold Chiari

γενικές πληροφορίες

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι ένα σύνολο σημείων και συμπτωμάτων που προκαλούνται από μια σπάνια δυσπλασία (απόκλιση από την κανονική ανάπτυξη, ανωμαλία) του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. σε ασθενείς, αυτή η δομή είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένη, οπότε η παρεγκεφαλίδα αφήνει (προεξέχει) από τη φυσική της περιοχή μέσω των ινιακών τμημάτων που βρίσκονται στη βάση του κρανίου.

Υπάρχουν τέσσερις διαφορετικοί τύποι συνδρόμου Arnold-Chiari. Ένα χαρακτηριστικό που διακρίνει έναν τύπο από τον άλλο είναι ο βαθμός προεξοχής, επομένως, η αναλογία του παρεμποδιστικού υλικού. Ο τύπος Ι είναι ο λιγότερο σοβαρός (μερικές φορές παραμένει ασυμπτωματικός καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής), ενώ ο τύπος IV είναι ο πιο σοβαρός. Ωστόσο, ήδη από τον δεύτερο τύπο, η ποιότητα ζωής του ασθενούς διακυβεύεται.

Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τις ανωμαλίες του Arnold-Chiari είναι πολλά και κυμαίνονται από πονοκεφάλους έως μυϊκή αδυναμία και ούτω καθεξής..

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να εξαλείψουν την παρεγκεφαλίδα, ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να ανακουφίσουν εν μέρει τα συμπτώματα.

Τι είναι το σύνδρομο Arnold-Chiari?

Σύνδρομο Arnold-Chiari ή δυσπλασία Arnold-Chiari - μια δομική αλλαγή στην παρεγκεφαλίδα, που χαρακτηρίζεται από την μετατόπισή της προς τα κάτω, δηλαδή προς την κατεύθυνση του νωτιαίου καναλιού και του ινιακού foramen, τα βασικά μέρη του εγκεφαλικού ημισφαιρίου.

Με απλά λόγια, αυτή είναι μια κήλη της παρεγκεφαλίδας, στην οποία τμήμα της παρεγκεφαλίδας προεξέχει από το ινιακό όργανο, διεισδύοντας στο νωτιαίο κανάλι.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari πήρε το όνομά του από δύο γιατρούς που το περιέγραψαν για πρώτη φορά, τον Arnold Julius και τον Hans Chiari.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι το σύνδρομο Arnold-Chiari μπορεί να είναι κληρονομικής προέλευσης, όπως βρέθηκε μεταξύ των μελών της ίδιας οικογένειας. Ωστόσο, οι γενετικές καταστάσεις που προκαλούν την ασθένεια (δηλαδή, ποια και πόσα γονίδια εμπλέκονται) και ο τύπος μετάδοσης παραμένουν να φαίνονται..

Με βάση τη σοβαρότητα της προεξοχής και τη στιγμή της ζωής στην οποία εμφανίζεται, η ασθένεια μπορεί να χωριστεί σε 4 διαφορετικούς τύπους, που προσδιορίζονται από τους τέσσερις πρώτους ρωμαϊκούς αριθμούς (I, II, III και IV).

Οι δύο πρώτοι τύποι είναι πιο συνηθισμένοι και λιγότερο σοβαροί από τον δεύτερο. Ο τύπος III και ο τύπος IV είναι στην πραγματικότητα πολύ σπάνιοι και ασυμβίβαστοι με τη ζωή..

- Παραμόρφωση τύπου Ι.

Ο πρώτος βαθμός του συνδρόμου είναι ασυμπτωματικός (δηλαδή, χωρίς εμφανή συμπτώματα), τουλάχιστον μέχρι το τέλος της παιδικής ηλικίας ή της εφηβείας.

Ο λόγος για την εμφάνισή του έγκειται στον μειωμένο κρανιακό χώρο: σε τέτοιες συνθήκες, μέρος της παρεγκεφαλίδας (δηλαδή, η αμυγδαλή που βρίσκεται στην κάτω πλευρά), λόγω έλλειψης χώρου, αναγκάζεται να διεισδύσει στο ινιακό foramen και να εισέλθει στο νωτιαίο κανάλι.

Σημείωση: σε ορισμένους ενήλικες με σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου 1, όλα είναι εντάξει και ζουν μια απόλυτα φυσιολογική ζωή. Αυτό συμβαίνει επειδή η εγκεφαλική ανωμαλία δεν είναι τόσο σοβαρή ώστε να προκαλεί συμπτώματα ή διαταραχές. Ως εκ τούτου, πολύ συχνά αυτά τα άτομα αγνοούν την κατάστασή τους ή μαθαίνουν για αυτήν κατά τύχη.

- Παραμόρφωση τύπου II.

Η δυσπλασία του Arnold-Chiari τύπου 2 είναι μια συγγενής ασθένεια που υπάρχει από τη γέννηση ενός παιδιού και είναι πάντα συμπτωματική.

Σε σύγκριση με τον βαθμό 1, χαρακτηρίζεται από μια μεγάλη προεξοχή του κρανιακού βόθρου, στην οποία, εκτός από τις αμυγδαλές, η παρεγκεφαλίδα προεξέχει επίσης μέρος της παρεγκεφαλίδας (που ονομάζεται παρεγκεφαλίδα σκουλήκι) και του φλεβικού αγγείου.

Σχεδόν πάντα, η δυσπλασία του Arnold-Chiari τύπου II σχετίζεται με μια ειδική μορφή σχισμής της σπονδυλικής στήλης που ονομάζεται myelomeningocele.

Μεταξύ των διαφόρων συνεπειών αυτής της ανωμαλίας είναι: μπλοκάρισμα της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) μέσω του ινιακού foramen (που οδηγεί σε μια κατάσταση που ονομάζεται υδροκεφαλία) και διακοπή των νευρικών σημάτων.

Αρχικά, ο όρος Arnold-Chiari αναφέρεται μόνο σε ασθένεια τύπου 2. Τώρα, χρησιμοποιείται συνήθως για όλες τις μορφές της νόσου..

- Δυσμορφία τύπου III.

Παρουσία από τη γέννηση, το ελάττωμα τύπου III προκαλεί σοβαρά νευρολογικά προβλήματα, τόσο πολύ που συχνά δεν είναι συμβατά με τη ζωή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, παρατηρείται στην πραγματικότητα μια προεξοχή της παρεγκεφαλίδας και γι 'αυτό αναφέρεται για την ινιακή εγκεφαλοκήλη.

Συνήθως, η κατάσταση τύπου III χαρακτηρίζεται από υδροκεφαλία και συριγγομυελία. Το τελευταίο είναι μια ειδική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μίας ή περισσότερων κύστεων στο νωτιαίο κανάλι.

- Παραμόρφωση τύπου IV.

Η δυσπλασία του Arnold-Chiari τύπου IV χαρακτηρίζεται από έλλειψη ανάπτυξης μέρους της παρεγκεφαλίδας (παρεγκεφαλίδα υπό ανάπτυξη).

Η ανωμαλία είναι συγγενής και εντελώς ασυμβίβαστη με τη ζωή..

Σχετικές διαταραχές

Οι γιατροί και οι επιστήμονες έχουν σημειώσει ότι οι ακόλουθες ασθένειες είναι συχνές στα άτομα με δυσπλασία Chiari:

Επιδημιολογία

Η ακριβής συχνότητα εμφάνισης δυσπλασιών είναι άγνωστη. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ορισμένοι ακόμη και ενήλικες με δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου Ι δεν έχουν συμπτώματα και φαίνονται εντελώς φυσιολογικοί (επομένως, η ασθένεια δεν διαγιγνώσκεται).

Αρκετές αξιόπιστες επιδημιολογικές μελέτες αναφέρουν ότι:

  • Ο τύπος Ι είναι συμπτωματικός σε 1 στα 100 παιδιά.
  • Ο τύπος II είναι ιδιαίτερα διαδεδομένος σε πληθυσμούς κελτικής προέλευσης.
  • οι γυναίκες υποφέρουν 3 φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Συμπτώματα και επιπλοκές

4 τύποι νόσων έχουν διαφορετικά συμπτώματα και σημεία.

Ακολουθεί ένας πίνακας με ακριβή περιγραφή των συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν τους τύπους I, II και III του συνδρόμου..

Για τον τύπο IV, είναι αδύνατο να εντοπιστούν τα συμπτώματα, καθώς αυτή η κατάσταση είναι αναπόφευκτη και οδηγεί ξαφνικά σε θάνατο του εμβρύου.

Παραμόρφωση τύπου ΙΔυσμορφία II
του τύπου
Δυσλειτουργία τύπου III
Όταν ο ασθενής έχει το στάδιο 1, τα συμπτώματα είναι τα εξής:
  • σοβαρούς πονοκεφάλους, συχνά ξεκινώντας μετά από βήχα, φτάρνισμα και υπερβολική άσκηση.
  • πόνος στο λαιμό και / ή στο πρόσωπο
  • προβλήματα με την ισορροπία
  • συχνή ζάλη
  • βραχνάδα;
  • προβλήματα όρασης (π.χ. διπλωπία, θολή όραση, διασταλμένη κόρη και / ή νυσταγμός).
  • προβλήματα κατάποσης (δυσφαγία) και μάσησης τροφής
  • τάση για ασφυξία (ασφυξία) κατά το φαγητό
  • εμετος
  • αίσθημα μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια.
  • έλλειψη συντονισμού των κινήσεων (ειδικά στα χέρια) ·
  • σύνδρομο ανήσυχων ποδιών
  • κουδούνισμα στα αυτιά (ή εμβοές), δηλαδή ακουστικές διαταραχές, οι οποίες εκδηλώνονται από την αίσθηση στο αυτί ανύπαρκτων θορύβων, όπως θόρυβο, βουητό, σφύριγμα κ.λπ.
  • αίσθημα αδυναμίας
  • βραδυκαρδία (ένας ιατρικός όρος που χρησιμοποιείται για να δείξει επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού).
  • σκολίωση που σχετίζεται με ασθένειες του νωτιαίου μυελού.
  • αναπνευστική ανεπάρκεια, ειδικά κατά τη διάρκεια του ύπνου (σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας ύπνου).
Το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II χαρακτηρίζεται από τα ίδια συμπτώματα με τον τύπο Ι, με τη διαφορά ότι έχουν πιο έντονη ένταση και είναι πάντα παρόντα. Επιπλέον, εάν συνοδεύεται από μυελομαινγκέλη (βλέπε παρακάτω), η κατάσταση τύπου II προκαλεί επίσης:
  • αλλαγές στα έντερα και στην ουροδόχο κύστη: ο ασθενής παύει να ελέγχει τον πρωκτικό σφιγκτήρα και την ουροδόχο κύστη.
  • κράμπες
  • διεύρυνση του corpus callosum
  • ακραία μυϊκή αδυναμία και παράλυση
  • καταπόνηση στη λεκάνη, τα πόδια και τα γόνατα.
  • δυσκολία στο περπάτημα
  • σοβαρή σκολίωση.
Τα άτομα με δυσπλασία τύπου III πάσχουν από σοβαρά νευρολογικά προβλήματα (συχνά ασυμβίβαστα με την κανονική ζωή), υδροκεφαλία και συριγγομυελία. Το τελευταίο, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μίας ή περισσότερων κύστεων μέσα στον νωτιαίο μυελό, και μπορεί να προκαλέσει:
  • μυϊκή αδυναμία και ατροφία
  • απώλεια αντανακλαστικών
  • απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και τη θερμοκρασία περιβάλλοντος.
  • δυσκαμψία στην πλάτη, τους ώμους, τα χέρια και τα πόδια.
  • πόνος στο λαιμό, το χέρι και την πλάτη
  • προβλήματα με τα έντερα και την ουροδόχο κύστη
  • σοβαρή μυϊκή αδυναμία και κράμπες στα πόδια
  • πόνος και μούδιασμα στο πρόσωπο
  • σκολίωση.

Σχισμένη σπονδυλική στήλη.

Το Spina bifida είναι μια συγγενής δυσπλασία της σπονδυλικής στήλης, λόγω της οποίας οι μενίγγες, και μερικές φορές ο νωτιαίος μυελός, βγαίνουν από τη θέση τους (συνήθως περιορίζονται στους σπονδύλους). Η μυελνομινγκέλη είναι η πιο σοβαρή μορφή της σχισμής της σπονδυλικής στήλης: στα νοσούντα, το meningi και ο νωτιαίος μυελός προεξέχουν από τον σπονδυλικό θάλαμο και σχηματίζουν έναν σάκο στο πίσω επίπεδο. Αυτή η τσάντα, αν και προστατεύεται από ένα στρώμα του δέρματος, υπόκειται σε εξωτερικές επιδράσεις και διαρκώς κινδυνεύει από σοβαρές, και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και θανατηφόρες λοιμώξεις.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II, III και IV είναι ήδη ορατά στην προγεννητική ηλικία (δηλαδή όταν το προσβεβλημένο παιδί είναι ακόμα στη μήτρα) με υπερήχους.

Όσον αφορά τον τύπο Ι, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν γιατρό μόλις εμφανιστούν τα τυπικά συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω. Είναι επίσης σημαντικό να υποβληθείτε σε έγκαιρες εξετάσεις, καθώς το αποτέλεσμα των τελευταίων μπορεί να οδηγήσει σε άλλες ταυτόχρονες διαταραχές.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές του συνδρόμου Arnold-Chiari σχετίζονται με επιδείνωση της εγκεφαλικής προεξοχής ή παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται, επομένως, με υδροκεφαλία, μυελομυγινόκελο, συριγγομυελία κ.λπ..

Η επιδείνωση της προεξοχής (προεξοχή) λόγω της αυξημένης πίεσης του κρανίου στην παρεγκεφαλίδα δείχνει προφανώς την επιδείνωση των συμπτωμάτων.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικές δοκιμές που καθορίζουν τον βαθμό προεξοχής της παρεγκεφαλίδας μέσω του ινιακού άξονα (καθορίζοντας έτσι τον τύπο δυσπλασίας του Arnold-Chiari):

  • Μαγνητική τομογραφία (MRI). Λόγω του σχηματισμού μαγνητικών πεδίων, σας επιτρέπει να λάβετε μια λεπτομερή εικόνα της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου σωλήνα χωρίς να εκθέσετε τον ασθενή σε επιβλαβή ιονίζουσα ακτινοβολία.
  • Η υπολογιστική τομογραφία (CT) παρέχει σαφείς εικόνες εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού. Κατά την εκτέλεσή του, το άτομο εκτίθεται ελάχιστα σε επιβλαβή ιονίζουσα ακτινοβολία.

Η CT και η μαγνητική τομογραφία, η οποία προηγείται ακριβούς φυσικής εξέτασης, είναι θεμελιώδεις για την ανίχνευση τυχόν παθολογιών που σχετίζονται με το σύνδρομο Arnold-Chiari.

Τραπέζι. Πώς και πότε διαγιγνώσκεται η ανωμαλία της νόσου Arnold-Chiari;.

Τύπος δυσπλασίαςΠότε και πώς μπορεί να διαγνωστεί?
ΕγώΣτα τέλη της παιδικής ηλικίας ή στα τέλη της εφηβείας μέσω αντικειμενικών εξετάσεων που ακολουθούνται από CT και / ή MRI.
ΙΙΣτην προγεννητική ηλικία με υπερηχογράφημα. Κατά τη γέννηση και την πρώιμη παιδική ηλικία, μέσω αντικειμενικών εξετάσεων, υπολογιστικής τομογραφίας και / ή μαγνητικής τομογραφίας.
IIIΣτην προγεννητική ηλικία με υπερηχογράφημα. Μετά τη γέννηση και στην πρώιμη παιδική ηλικία, μέσω αντικειμενικών εξετάσεων, υπολογιστικής τομογραφίας και / ή μαγνητικής τομογραφίας.
IVΣτην προγεννητική ηλικία με υπερηχογράφημα.

Θεραπευτική αγωγή

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι ανίατο. Ωστόσο, υπάρχουν τόσο φαρμακολογικές όσο και χειρουργικές θεραπείες που μετριάζουν μερικώς τα συμπτώματα της νόσου..

- φαρμακευτική θεραπεία.

Οι ασθενείς με δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου Ι, που πάσχουν από πονοκέφαλο και πόνο στο λαιμό και / ή στο πρόσωπο, μπορούν να πάρουν παυσίπονα.
Η επιλογή των καταλληλότερων φαρμάκων για μια συγκεκριμένη περίπτωση παραμένει στον θεράποντα ιατρό.

- Χειρουργική επέμβαση.

Ο στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι να μειωθεί η πίεση που ασκείται από το κρανίο για να αποφευχθεί η βλάβη της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού.

Για να επιτευχθεί αυτό, υπάρχουν διάφορες διαδικασίες, όπως:

  • Αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, κατά τη διάρκεια του οποίου ο χειρουργός αφαιρεί μέρος του οπίσθιου μέρους του ινιακού οστού.
  • Αποσυμπίεση νωτιαίου μυελού χρησιμοποιώντας λαμινεκτομή (λαμινεκτομή αποσυμπίεσης). Κατά την εκτέλεση του, ο χειρουργός αφαιρεί την πλάκα του δεύτερου και τρίτου αυχενικού σπονδύλου. Η πλάκα είναι το σπονδυλικό τμήμα που διαχωρίζει το άνοιγμα μέσω του οποίου διέρχεται ο νωτιαίος μυελός..
    Σημείωση: μερικές φορές η αποσυμπίεση του οπίσθιου φωσφόρου και η αποσυμπιεστική λαμιντεκτομή πραγματοποιούνται ταυτόχρονα.
  • Τομέας αποσυμπίεσης του dura mater. Όταν κόβεται μια σκληρή μήτρα ή εξωτερική μενίγγα, ο χώρος στον οποίο είναι προσβάσιμος η παρεγκεφαλίδα αυξάνεται και η πίεση στη βλάβη μειώνεται. Για να καλύψει και να προστατεύσει τη ρωγμή που δημιουργήθηκε από την τομή, ο χειρουργός ράβει πάνω του ένα κομμάτι τεχνητού ιστού (ή που λαμβάνεται από άλλο μέρος του σώματος).
  • Χειρουργική επέμβαση παράκαμψης (δημιουργία πρόσθετης διαδρομής για παράκαμψη της πληγείσας περιοχής). Αυτό είναι στην ουσία ένα σύστημα αποστράγγισης που αποτελείται από έναν εύκαμπτο σωλήνα που σας επιτρέπει να απομακρύνετε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό σε περίπτωση υδροκεφαλίου ή να αδειάζετε την κύστη (ες) σε περίπτωση συριγγομυελίας. Είναι πιθανό οι ασθενείς με υδροκεφαλία να αναγκαστούν να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση για ζωή..

- Επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης.

Οι κίνδυνοι που σχετίζονται με τη χειρουργική επέμβαση ποικίλλουν. Στην πραγματικότητα, η εμφάνιση:

  • Αιμορραγία
  • βλάβη στις δομές του εγκεφάλου και / ή του νωτιαίου μυελού.
  • λοιμώδης μηνιγγίτιδα
  • προβλήματα με την επούλωση πληγών
  • ασυνήθιστες συσσωρεύσεις υγρού γύρω από την παρεγκεφαλίδα.

Να θυμάστε ότι οποιαδήποτε βλάβη στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό που εμφανίστηκε κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης είναι ανεπανόρθωτη. Επομένως, προτού υποβληθεί σε οποιοδήποτε είδος παρέμβασης του ασθενούς, ο θεράπων ιατρός θα εντοπίσει τυχόν κινδύνους και επιπλοκές της απαραίτητης διαδικασίας.

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II, III και IV δεν έχει ποτέ θετική πρόγνωση, διότι, εκτός από το ανίατο, μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές νευρολογικές διαταραχές ή ακόμη και να είναι ασυμβίβαστα με τη ζωή.

Η πρόγνωση για ασθενείς τύπου Ι είναι συχνά άγνωστη. Πολλά άτομα με αυτήν την ασθένεια δεν έχουν συμπτώματα και είναι αδύνατο να προβλεφθεί εάν τα συμπτώματα θα αναπτυχθούν στο μέλλον. Άλλα άτομα με δυσπλασία Arnold-Chiari μπορεί να παρουσιάσουν ζάλη, μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα, προβλήματα όρασης, πονοκέφαλο ή προβλήματα ισορροπίας και συντονισμού. Δεν είναι πάντα δυνατό για αυτούς τους ανθρώπους να προβλέψουν εάν τα συμπτώματα θα επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου..

Είναι σημαντικό για άτομα με δυσπλασίες τύπου 1 να υποβάλλονται σε τακτικές ιατρικές εξετάσεις για παρακολούθηση από γιατρό όταν εμφανιστούν νέα συμπτώματα.

Αυτό που ονομάζεται σύνδρομο Arnold Chiari?

Το ανθρώπινο σώμα είναι ένας από τους πιο περίπλοκους μηχανισμούς. Παρά την καταπληκτική αντοχή, το ανθρώπινο σώμα παραμένει ευάλωτο σε πολλά πράγματα. Οι πρώτες ανωμαλίες στην ανάπτυξη και τη δομή του σώματος μπορούν να εμφανιστούν ήδη κατά τον σχηματισμό του εμβρύου. Οι ανωμαλίες κατά την εμβρυογένεση είναι οι πιο επικίνδυνες, καθώς κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου σχηματίζονται όλα τα συστήματα του σώματος.

Η παθολογία του Arnold Chiari είναι μία από τις πιθανές αποκλίσεις που μπορεί να συμβούν όταν το σώμα σχηματίζεται σε τόσο πρώιμο στάδιο.

Τι είναι το σύνδρομο Arnold Chiari?

Η ανωμαλία του Arnold Chiari πήρε το όνομά της από δύο παθολόγους: τον Αυστριακό Hans Chiari και τον Γερμανό Julius Arnold. Ο Hans Chiari περιέγραψε αρκετές περιπτώσεις μη φυσιολογικής ανάπτυξης του εγκεφαλικού στελέχους και της παρεγκεφαλίδας · τα αρχεία χρονολογούνται από το 1891. Ο Julius Arnold συνέταξε μια ανατομική περιγραφή της μείωσης του σώματος της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari ονομάζεται αναπτυξιακή διαταραχή και ακατάλληλη διάταξη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους. Υπό φυσιολογική ανάπτυξη, η «ινιακή γραμμή» του διαχωρισμού μεταξύ του εγκεφάλου της κεφαλής και του νωτιαίου μυελού είναι το μεγάλο ινιακό όργανο. Η συμβατικότητα αυτού του διαχωρισμού εξηγείται από το γεγονός ότι η μετάβαση του εγκεφάλου στον νωτιαίο μυελό λαμβάνει χώρα χωρίς ρήξη και δεν έχει σαφώς καθορισμένο περίγραμμα. Σε περίπτωση που ο μυελός oblongata, η παρεγκεφαλίδα και η γέφυρα πέφτουν κάτω από αυτό το όριο υπό όρους, τότε θεωρείται ότι υπάρχει παθολογία του Arnold Chiari.

Η ανατομικά λανθασμένη θέση αυτών των οργάνων μπορεί να οδηγήσει σε συμπίεση του νωτιαίου μυελού στο λαιμό, η οποία παρεμβαίνει σοβαρά στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και οδηγεί στη συσσώρευσή του.

Ταξινόμηση παθολογίας

Υπάρχουν τέσσερις τύποι αυτής της παθολογίας:

  1. Ανώμαλη Chiari τύπου Ι. Εκφράζεται στην πρόπτωση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών κάτω από το επίπεδο των ινιακών τμημάτων. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μέχρι την εφηβεία. Μερικές φορές μαζί με την παθολογία, αναπτύσσεται υδρομυελία, δηλαδή συσσώρευση υγρών στον νωτιαίο μυελό, πιο συγκεκριμένα - στο κεντρικό του κανάλι.
  2. Ανωμαλία Chiari τύπου II. Ανιχνεύεται σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση. Εκτός από τις αμυγδαλές, το εγκεφαλικό σκουλήκι, η κοιλία 4 και το μυελό oblongata εξέρχονται μέσω του μεγάλου ανοίγματος του αυχένα. Κατά κανόνα, ο δεύτερος τύπος παθολογίας εκδηλώνεται μαζί με μια συγγενή κήλη του νωτιαίου μυελού. Εξαιτίας αυτού, η υδρομυελία είναι πολύ πιο συχνή από ό, τι στην πρώτη περίπτωση.
  3. Ανωμαλία Chiari τύπου III. Διαφέρει από τον τύπο II στο ότι τα κατηγόρια όργανα βρίσκονται στο μηνιγγίκελο του λαιμού και του ινιακού.
  4. Ανωμαλία Chiari τύπου IV. Με την παρουσία της, η παρεγκεφαλίδα είναι ανεπτυγμένη και δεν μετατοπίζεται προς την ουρά. Ορισμένοι ειδικοί αποδίδουν αυτόν τον τύπο παθολογίας στο σύνδρομο Dandy-Walker..

Αιτιολογία του συνδρόμου Arnold Chiari

Οι γιατροί δεν μπορούν να προσδιορίσουν με ακρίβεια τις αιτίες της ανάπτυξης της παθολογίας του Chiari. Πιστεύεται ότι η εμφάνιση μιας ανωμαλίας συμβαίνει λόγω διαφόρων παραγόντων.

Οι αιτίες της νόσου χωρίζονται σε συγγενείς και αποκτώνται. Η πηγή της εμφάνισης μιας συγγενής ανωμαλίας Chiari θεωρείται:

  • Η λήψη μιας γυναίκας φαρμάκων που επηρεάζουν δυσμενώς την ανάπτυξη του εμβρύου.
  • Υπερβολική έκθεση σε επιβλαβείς ουσίες (κατάποση τοξινών σε υψηλές συγκεντρώσεις)
  • Λοιμώδεις ασθένειες που μεταφέρονται από μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • Λήψη ναρκωτικών, αλκοόλ
  • Το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συμπεριλαμβανομένου του μεταχειρισμένου καπνού.

Οι βασικές αιτίες της νόσου περιλαμβάνουν παρατεταμένο ανεπιτυχές τοκετό, πολύ μεγάλο έμβρυο, ιατρικά σφάλματα κατά τον τοκετό και τραύμα στο κεφάλι καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής ενός ατόμου.

Συμπτώματα της νόσου

Τα συμπτώματα της νόσου του Άρνολντ Τσιάρι μπορούν να εξελιχθούν για αρκετά χρόνια. Αυτό είναι πολύ επικίνδυνο, καθώς υπάρχει πιθανότητα δυσλειτουργίας στη λειτουργία του άνω εγκεφάλου.

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων και η σοβαρότητά τους εξαρτάται από τον τύπο της νόσου και πόσο άσχημα έχει επηρεαστεί ο εγκέφαλος. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς με παρόμοια παθολογία κάνουν τα ακόλουθα παράπονα:

  • Η εμφάνιση θορύβου, βουητού ή σφυρίγματος όταν γυρίζετε το κεφάλι και σε κατάσταση ηρεμίας, που με την πάροδο του χρόνου γίνονται πιο δυνατά.
  • Κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, το κεφάλι αρχίζει να πονάει.
  • Τραυματισμός των ματιών?
  • Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
  • Πονοκέφαλος μετά τον ύπνο
  • Ζάλη;
  • Αποπροσανατολισμός και αδεξιότητα
  • Τρέμοντας τα χέρια και τα πόδια παρουσία σοβαρής μορφής της νόσου.
  • Οπτική δυσλειτουργία, η εμφάνιση ομίχλης μπροστά στα μάτια.
  • Μυϊκή αδυναμία και μούδιασμα
  • Απώλεια αίσθησης στο μισό του σώματος ή του προσώπου.
  • Απώλεια συνείδησης κατά τη διάρκεια ξαφνικών κινήσεων του κεφαλιού, ειδικά κατά τη διάρκεια στροφών.
  • Μειωμένη ευαισθησία στα άκρα.

Όλα τα συμπτώματα συνήθως επιδεινώνονται με στροφές του κεφαλιού και ξαφνικές κινήσεις. Οι επιπλοκές της νόσου περιλαμβάνουν:

  • Τύφλωση;
  • Πλήρης ή μερική παράλυση.
  • Hydrocephalus;
  • Συριγγομυελία;
  • Έμφραγμα του νωτιαίου ή εγκεφαλικού
  • Ακράτεια ούρων
  • Άπνοια, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου.

Διαγνωστικά

Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου, είναι δυνατόν να ανιχνευθεί η ανάπτυξη του συνδρόμου Arnold Chiari σε αυτόν μόνο όταν διεξάγεται μια μελέτη υπερήχων διαλογής που έχει σχεδιαστεί για την ανίχνευση ανωμαλιών στην ανάπτυξη του εμβρύου. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος δεν εγγυάται πλήρως την ανίχνευση του συνδρόμου, επομένως, εάν υπάρχει υποψία παθολογίας, η διάγνωση συνταγογραφείται μετά τη γέννηση. Για παράδειγμα, έως ότου το fontanel κλείσει στο μωρό, είναι λογικό να πραγματοποιηθεί υπερηχογράφημα του εγκεφάλου.

Η αναγνώριση της ανωμαλίας του Arnold Chiari περιπλέκεται από διάφορους παράγοντες:

  • Για την εμφάνιση υποψιών για την παρουσία νόσου Chiari στην ενηλικίωση, απαιτείται η εκδήλωση πολλών συμπτωμάτων ταυτόχρονα.
  • Μια νευρολογική εξέταση αποκαλύπτει μόνο ένα υψηλό επίπεδο πίεσης μέσα στο κρανίο.
  • Η ακτινογραφία της κεφαλής σάς επιτρέπει να εντοπίζετε μόνο την παρουσία ανωμαλιών στη δομή του κρανίου.
  • Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια δεν εκδηλώνεται.

Η μόνη αξιόπιστη διαγνωστική μέθοδος παραμένει απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η εφαρμογή του περιπλέκεται από την ανάγκη για ακινησία ασθενών για κάποιο χρονικό διάστημα. Για να κάνει τομογραφία σε ένα παιδί, πρέπει συχνά να βυθιστεί σε ένα ιατρικό όνειρο..

Θεραπεία του συνδρόμου Arnold Chiari

Μεγάλης σημασίας είναι ο τύπος του συνδρόμου Chiari: εάν μια ανωμαλία τύπου Ι σχεδόν δεν εκδηλώνεται, τότε ο τύπος III του συνδρόμου Arnold Chiari συχνά οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Η μεθοδολογία και τα θεραπευτικά σχήματα εξαρτώνται από τα συμπτώματα της νόσου:

  • Σε περίπτωση που η ασθένεια δεν εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο και ανακαλύφθηκε τυχαία (η οποία συνήθως συμβαίνει με μια βαθιά ιατρική εξέταση), τότε η θεραπεία δεν συνταγογραφείται καθόλου. Ο ασθενής είναι εγγεγραμμένος και υποχρεωμένος να υποβληθεί σε έγκαιρες εξετάσεις από ειδικούς προκειμένου να παρατηρήσει την εξέλιξη της ανωμαλίας εγκαίρως.
  • Με μια μικρή εκδήλωση υδροκεφαλίου και υπέρτασης, συνταγογραφούνται διουρητικά, αντιφλεγμονώδη φάρμακα μη στεροειδούς προέλευσης και μυοχαλαρωτικά παρουσία μυϊκού σπασμού της ζώνης του κολάρου. Σε περίπτωση που ένα τέτοιο θεραπευτικό σχήμα έχει θετικό αποτέλεσμα, η χορήγηση φαρμάκων διακόπτεται για λίγο. Εάν η ασθένεια συνεχίσει να εξελίσσεται και εμφανίζεται μυϊκή αδυναμία, απώλεια συνείδησης, προβλήματα όρασης ή άλλα συμπτώματα, τότε πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, αφαιρούνται μέρος του οστού του αυχένα και μέρος των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών, που κατέβηκαν στα μεγάλα ινιακά όργανα. Για να μειωθεί ο βαθμός υδρομυελίας, πραγματοποιείται μετατόπιση: ένας εγκατεστημένος σωλήνας μεταφέρει περίσσεια εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην κοιλιακή ή θωρακική κοιλότητα. Η έγκαιρη συνταγογραφούμενη χειρουργική επέμβαση αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες επιβίωσης του ασθενούς.

Πρόληψη παθολογίας

Λόγω της έλλειψης επαρκών πληροφοριών σχετικά με την αιτιολογία της νόσου, είναι αδύνατο να συνταγογραφηθούν προληπτικά μέτρα. Το μόνο που μπορεί να γίνει για την πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου στο έμβρυο είναι να παρακολουθεί προσεκτικά την υγεία της μητέρας. Συνιστάται:

  • Σταματήστε να παίρνετε αλκοόλ, καπνό και ναρκωτικά.
  • Προσέξτε την προετοιμασία μιας ισορροπημένης διατροφής και εξαιρέστε από τηγανητά, αλμυρά και γλυκά τρόφιμα, fast food, σόδα.
  • Η λήψη οποιωνδήποτε φαρμάκων, συμπληρωμάτων διατροφής και συμπλοκών βιταμινών πρέπει να πραγματοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη ιατρού.
  • Εξαλείψτε το άγχος και τις αβάσιμες εμπειρίες.
  • Αυξήστε το χρόνο που αφιερώνεται στον καθαρό αέρα.
  • Άσκηση τακτικά για έγκυες γυναίκες.