Κύριος

Εγκεφαλίτιδα

Τι είναι το ALS

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου του κινητικού νευρώνα, η οποία είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

Θεραπεία ALS

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν αναπτυχθεί μέθοδοι για την αντιμετώπιση της ίδιας της νόσου. Επομένως, η υπάρχουσα θεραπεία επιλύει δύο προβλήματα: την παράταση της ζωής και τη βελτίωση της ποιότητάς της. Η πρώτη περιοχή περιλαμβάνει τη χρήση ριλουζόλης, αναπνευστικής υποστήριξης και διατροφής. Το δεύτερο επικεντρώνεται στην ελαχιστοποίηση της υπερβολικής σιελόρροιας, κράμπες και μυϊκή σπαστικότητα, συναισθηματική αστάθεια, πόνος.

Ριλουζόλη

Το Riluzole είναι το μόνο φάρμακο στις ΗΠΑ και την Ευρώπη που επιβραδύνει την πορεία του ALS. Στη Ρωσική Ομοσπονδία, το φάρμακο δεν είναι καταχωρημένο και ως εκ τούτου δεν διατίθεται επίσημα σε ασθενείς με ALS.

Η ριλουζόλη βοηθά στη μείωση της ποσότητας του γλουταμινικού (χημικός μεσολαβητής στο κεντρικό νευρικό σύστημα) που απελευθερώνεται κατά τη μετάδοση μιας νευρικής ώθησης. Η περίσσεια γλουταμινικού, όπως δείχνουν οι παρατηρήσεις, μπορεί να βλάψει τους νευρώνες στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Οι κλινικές δοκιμές δείχνουν ότι εκείνοι που έλαβαν ριλουζόλη είχαν δύο έως τρεις μήνες μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής από εκείνους που έλαβαν εικονικό φάρμακο..

Δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματικότητα του φαρμάκου ελήφθησαν κατά τη διάρκεια μελετών που διήρκεσαν 18 μήνες. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με την αποτελεσματικότητα του φαρμάκου σε μεγαλύτερες περιόδους της νόσου. Επιπλέον, πρέπει να θυμάστε ότι το φάρμακο έχει αντενδείξεις για χρήση και ορισμένες παρενέργειες.

Το Riluzole διατίθεται σε μορφή δισκίου και λαμβάνεται δύο φορές την ημέρα..

Πώς να λάβετε θεραπεία; Είναι αδύνατο να αγοράσετε νόμιμα φάρμακα στη Ρωσία. Στη χώρα μας, ο θεράπων ιατρός δεν μπορεί να συνταγογραφήσει ριλουζόλη.

Τιμή ερώτησης; Το κόστος του φαρμάκου στην Ευρώπη ή τις Ηνωμένες Πολιτείες είναι από 500 έως 800 ευρώ ανά συσκευασία (56 δισκία των 50 mg). Ένα πακέτο είναι αρκετό για ένα μήνα και η θεραπεία ελλείψει ανεπιθύμητων ενεργειών διαρκεί για όλη τη ζωή, αλλά το ελάχιστο πρέπει να υπολογιστεί για 18 μήνες.

Αντιοξειδωτικά

Τα αντιοξειδωτικά είναι μια κατηγορία θρεπτικών ουσιών που βοηθούν το σώμα να αποτρέψει βλάβη στα κύτταρα από τις ελεύθερες ρίζες..

Πιστεύεται ότι τα άτομα με ALS μπορεί να είναι πιο ευαίσθητα στις επιβλαβείς επιδράσεις των ελεύθερων ριζών, και επί του παρόντος διεξάγονται μελέτες για τον εντοπισμό των ευεργετικών επιδράσεων των πλούσιων σε αντιοξειδωτικά συμπληρωμάτων στο σώμα..

Ορισμένα αντιοξειδωτικά προϊόντα που έχουν ήδη δοκιμαστεί κλινικά για τον προσδιορισμό των επιδράσεων στο ALS δεν έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά..

Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό σας πριν πάρετε τυχόν συμπληρώματα διατροφής..

Αναπνευστική υποστήριξη

Για άτομα με νόσο κινητικών νευρώνων, η αναπνευστική υποστήριξη είναι ένας από τους παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση και την ποιότητα ζωής. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται σε ένα άτομο, όλοι οι μύες αποδυναμώνουν και ατροφία, συμπεριλαμβανομένων των μυών του διαφράγματος. Η αναπνοή γίνεται ρηχή. Ως αποτέλεσμα, λιγότερος αέρας εισέρχεται στους πνεύμονες, είναι δύσκολο να απομακρυνθεί το διοξείδιο του άνθρακα από το σώμα, λιγότερο οξυγόνο εισέρχεται στο αίμα. Όλα αυτά οδηγούν σε ανήσυχο ύπνο, κόπωση και αυξανόμενη δύσπνοια..

Από αυτήν την άποψη, καθώς η ζωτική ικανότητα των πνευμόνων μειώνεται, απαιτείται μη επεμβατικός αερισμός των πνευμόνων (ελλείψει αντενδείξεων). Εάν η αναπνευστική υποστήριξη ξεκινά εγκαίρως, τότε το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται κατά αρκετούς μήνες, και σε ορισμένες περιπτώσεις περισσότερο. Επιπλέον, ο ύπνος βελτιώνεται, η δύσπνοια και η κόπωση μειώνονται..

Ο χρόνος έναρξης της αναπνευστικής υποστήριξης καθορίζεται από έναν νευρολόγο, ο οποίος διευκρινίζει τη διαθεσιμότητα των ενδείξεων για τη χρήση αυτής της μεθόδου. Εάν ο ασθενής είναι αποφασισμένος να χρησιμοποιήσει το NIVL για να επιβραδύνει την πορεία της νόσου, παρά ορισμένες δυσκολίες που σχετίζονται με αυτήν τη θεραπεία, τότε είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσετε την αναπνευστική υποστήριξη εγκαίρως, όταν το άτομο μπορεί να μην αισθανθεί ακόμη προφανή αναπνευστικά προβλήματα. Το γεγονός είναι ότι το σώμα αντισταθμίζει την έλλειψη αναπνοής και δεν είναι πάντα προφανές ότι το οξυγόνο δεν παρέχεται αρκετά. Εάν ο ασθενής είναι αποφασισμένος να χρησιμοποιήσει εξαερισμό για να ελέγξει τα συμπτώματά του, όταν επιλέγει μια ώρα για να αρχίσει να χρησιμοποιεί αναπνευστική υποστήριξη, θα πρέπει πρώτα να εστιάσετε στην υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας και στις συχνές νυχτερινές αφύπνιση.

Η αναπνευστική υποστήριξη πραγματοποιείται στο σπίτι: με τη βοήθεια ενός μη επεμβατικού συστήματος εξαερισμού (NIVL), ο ασθενής αναπνέει μέσω μιας ειδικής μάσκας που μπορεί να φορέσει ή να απογειωθεί ή με τη βοήθεια συγγενών εάν το θέλει.

Πώς να λάβετε θεραπεία; Στη Ρωσία, υπάρχουν αντιπροσωπευτικά γραφεία όλων των μεγάλων παγκόσμιων κατασκευαστών μη επεμβατικών συσκευών εξαερισμού (Weinmann, Resmed, Breas κ.λπ.). Τα προϊόντα τους μπορούν να αγοραστούν νόμιμα από εξουσιοδοτημένο αντιπρόσωπο..

Η συσκευή απαιτεί μεμονωμένες ρυθμίσεις, και μετά την εγκατάσταση, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε έναν ειδικό στον τομέα της αναπνευστικής υποστήριξης. Κατά καιρούς, πρέπει να αλλάξετε τις ρυθμίσεις της συσκευής έτσι ώστε ο τρόπος λειτουργίας της να ταιριάζει με την αναπνοή του ατόμου. Μπορείτε να λάβετε δωρεάν συμβουλές για ειδικούς στην αναπνευστική φροντίδα στο ALS Patient Care Services στη Μόσχα και την Αγία Πετρούπολη. Επιπλέον, στη Μόσχα υπάρχουν κλινικές επί πληρωμή που ειδικεύονται σε αυτόν τον τομέα..

Τιμή ερώτησης; Το κόστος μιας μη επεμβατικής συσκευής εξαερισμού είναι από 160.000 ρούβλια. Το κράτος δεν καλύπτει το κόστος της αγοράς του, επομένως οι οικογένειες πρέπει να φροντίσουν για τη δυνατότητα να το αγοράσουν εκ των προτέρων.

Διατροφική υποστήριξη (Διατροφή)

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι ανθρώπινοι μύες που είναι υπεύθυνοι για το μάσημα και την κατάποση γίνονται αργοί, λήθαργοι και αδύναμοι. Ως αποτέλεσμα, η διαδικασία του φαγητού μπορεί να είναι πολύ τεντωμένη, ένα άτομο αρχίζει να πνιγεί. Εάν η κατάποση είναι δύσκολη, τότε για να μειώσει τη δική του δυσφορία, ο ασθενής αρχίζει συχνά να μειώνει τη διατροφή. Με τη σειρά του, η έλλειψη νερού και τροφής οδηγεί σε αφυδάτωση, απώλεια βάρους, μειωμένη ανοσία.

Η ειδική ιατρική διατροφή μπορεί να αντισταθμίσει την έλλειψη θερμίδων. Στη Ρωσία, μπορείτε να αγοράσετε τρόφιμα από τρεις μεγάλους κατασκευαστές - Nutricia, Nestle και Fresenius. Με μείωση της ποσότητας τροφής που καταναλώνεται ως αποτέλεσμα της μείωσης της όρεξης ή των διαταραχών κατάποσης, είναι πολύ επιθυμητό να προσθέτετε τέτοια προϊόντα στη διατροφή καθημερινά. Με ορισμένους τύπους ALS, ενδέχεται να υπάρχουν περιορισμοί στη μία ή την άλλη μορφή διατροφής, επομένως είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν νευρολόγο.

Η έγκαιρη διασφάλιση της πρόσβασης τροφής στο σώμα με την εγκατάσταση ρινογαστρικού σωλήνα ή γαστροστομίας σάς επιτρέπει να τροφοδοτείτε και να πίνετε ένα άτομο που χάνει την ικανότητα να καταπιεί μόνος του καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια.

Πώς να λάβετε θεραπεία; Σε μεγάλες πόλεις της Ρωσίας, τρόφιμα και από τους τρεις μεγάλους κατασκευαστές διατίθενται στα φαρμακεία. Ένας ρινογαστρικός σωλήνας μπορεί να ρυθμιστεί από γιατρό σε νοσοκομείο. Η γαστροστομία πραγματοποιείται επίσης σε νοσοκομείο. Είναι απαραίτητο να επιλυθεί αυτό το ζήτημα μέσω των θεράπων ιατρών στον τόπο κατοικίας.

Τιμή ερώτησης; Η κλινική διατροφή κοστίζει από 150 ρούβλια. για μία μερίδα. Την ημέρα, χρειάζονται 1-3 γεύματα, ανάλογα με την κατάσταση του ατόμου. Η εγκατάσταση ρινογαστρικού σωλήνα και γαστροστομίας μπορεί να γίνει στο τοπικό σας νοσοκομείο. Αυτή η διαδικασία μπορεί να είναι δωρεάν ή πληρωμένη..

Υπερβολική σιελόρροια

Το υπερβολικό σάλιο είναι ένα σύνηθες σύμπτωμα της ALS. Οι μύες της στοματικής κοιλότητας, του φάρυγγα και της γλώσσας σε άτομα με αυτήν την ασθένεια εξασθενούν, γεγονός που καθιστά δύσκολη την κατάποση και, ως αποτέλεσμα, τη συσσώρευση σάλιου.

Το σάλιο μπορεί να είναι υδατώδες ή, αντίθετα, πυκνό και ιξώδες. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για να αντιμετωπίσετε αυτό το πρόβλημα: λήψη ορισμένων φαρμάκων, αναρρόφηση, εισπνοή, τοξίνη αλλαντίασης, ακτινοθεραπεία.

Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν νευρολόγο σχετικά με τα φάρμακα, καθώς υπάρχουν αντενδείξεις για τη λήψη φαρμάκων που μειώνουν την σιελόρροια.

Πώς να λάβετε θεραπεία; Τα περισσότερα φάρμακα είναι καταχωρημένα στη Ρωσία και μπορούν να αγοραστούν στα φαρμακεία με ιατρική συνταγή. Η αναρρόφηση μπορεί να αγοραστεί σε εξειδικευμένα καταστήματα που πωλούν ιατρικό εξοπλισμό και ο γιατρός σας θα σας διδάξει πώς να το χρησιμοποιήσετε. Οι ενέσεις ενός φαρμάκου που περιέχει τοξίνη αλλαντίασης κατά τη διάρκεια της σιελόρροιας πρέπει να πραγματοποιούνται από ειδικό που έχει λάβει κατάλληλη εκπαίδευση και έχει πιστοποιητικό.

Τιμή ερώτησης; Μια μόνο ένεση τοξίνης αλλαντίασης κοστίζει περίπου 30 χιλιάδες ρούβλια. Το αποτέλεσμα διαρκεί 3-6 μήνες, μετά τον οποίο η ένεση πρέπει να επαναληφθεί.

Μυϊκή σπαστικότητα, κράμπες και μυϊκές συσπάσεις

Ένας νευρολόγος συνταγογραφεί φάρμακα για την ανακούφιση αυτών των συμπτωμάτων αφού αξιολογήσει τη σοβαρότητα του προβλήματος, τη μυϊκή δύναμη, τα συναφή συμπτώματα και την παρουσία αντενδείξεων.

Για τη μείωση της σπαστικότητας, χρησιμοποιούνται φάρμακα όπως το sirdalud, το midocalm, το baclofen και το diazepam. Η δοσολογία και η συχνότητα χορήγησης καθορίζονται από τον γιατρό. Ο κύριος περιορισμός στη χρήση αυτών των φαρμάκων είναι ότι μπορούν να οδηγήσουν σε γενική αδυναμία..

Οι μυϊκές κράμπες και οι γοητεία μπορούν να μειωθούν με καρβαμαζεπίνη, γκαμπαπεντίνη ή λοραζεπάμη. Κάθε ένα από αυτά τα φάρμακα έχει τις δικές του αντενδείξεις και παρενέργειες. Πριν τα χρησιμοποιήσετε, συμβουλευτείτε έναν νευρολόγο..

Συναισθηματική αστάθεια

Πρέπει να έχουμε κατά νου ότι η συναισθηματική αστάθεια, δηλαδή, ακατάλληλο γέλιο ή κλάμα, μπορεί να είναι μια από τις εκδηλώσεις του ALS. Με εξαιρετικά έντονη συναισθηματική αστάθεια, μπορείτε να καταφύγετε στη λήψη φαρμάκων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο γιατρός συνταγογραφεί αντικαταθλιπτικό, το οποίο λαμβάνεται μόνο με ιατρική συνταγή..

Συμπληρωματική θεραπεία

Η συμπληρωματική θεραπεία καθιστά την καθημερινή ζωή πιο βολική για άτομα με ALS, βοηθώντας στον έλεγχο των συμπτωμάτων. Η χαλάρωση πιστεύεται ότι βοηθά στη μείωση του στρες και του άγχους. Το μασάζ, η αρωματοθεραπεία και ο βελονισμός βοηθούν στη χαλάρωση των μυών, στην ομαλοποίηση της κυκλοφορίας του αίματος και της λέμφου και στην απαλλαγή από τον πόνο, διεγείροντας τη σύνθεση των ενδορφινών - ενδογενών (που παράγονται από τον ίδιο τον οργανισμό) παυσίπονα.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS)

Τι είναι η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση;?

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) είναι μια πολύ σοβαρή ασθένεια του κεντρικού και του περιφερικού νευρικού συστήματος. Είναι γνωστό για πάνω από 100 χρόνια και βρίσκεται σε όλο τον κόσμο..

Η αιτία της εμφάνισής της είναι άγνωστη, με εξαίρεση τις σπάνιες κληρονομικές μορφές. Η συντομογραφία για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) δεν έχει καμία σχέση με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, αυτές είναι δύο εντελώς διαφορετικές ασθένειες.

Το ALS ανιχνεύεται κάθε χρόνο σε κάθε δευτερόλεπτο από 100.000 άτομα. Η ασθένεια ξεκινά συνήθως μεταξύ των ηλικιών 50 και 70, αλλά σπάνια επηρεάζει τους νέους. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες (1.6: 1). Η συχνότητα της ALS στον κόσμο αυξάνεται κάθε χρόνο. Το ποσοστό επίπτωσης σε διαφορετικούς ασθενείς ποικίλλει σημαντικά, το προσδόκιμο ζωής μειώνεται.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση επηρεάζει σχεδόν αποκλειστικά το κινητικό νευρικό σύστημα. Η αίσθηση της αφής, του πόνου και της θερμοκρασίας, της όρασης, της ακοής, της οσμής και της γεύσης, η λειτουργία της ουροδόχου κύστης και των εντέρων παραμένει φυσιολογική στις περισσότερες περιπτώσεις. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν αδύναμες ψυχικές ικανότητες, οι οποίες απαντώνται συνήθως μόνο σε ορισμένες εξετάσεις, αλλά οι σοβαρές εκδηλώσεις είναι σπάνιες.

Το κινητικό σύστημα που ελέγχει τους μυς και τις κινήσεις μας αρρωσταίνει τόσο στον κεντρικό του («άνω κινητικός νευρώνας» στον εγκέφαλο όσο και στην πυραμιδική οδό) και στα περιφερειακά μέρη του («κάτω κινητικός νευρώνας» στο εγκεφαλικό στέλεχος και στον νωτιαίο μυελό με ίνες κινητικού νεύρου έως μυς).

Η ασθένεια των κινητικών νευρικών κυττάρων στον νωτιαίο μυελό και οι διεργασίες τους στους μύες οδηγούν σε ακούσια συσπάσεις των μυών (συστροφή), μυϊκή ατροφία (ατροφία) και μυϊκή αδυναμία (πάρεση) στα χέρια και τα πόδια και στους αναπνευστικούς μύες.

Όταν επηρεάζονται τα κινητικά νευρικά κύτταρα στο στέλεχος του εγκεφάλου, οι μύες της ομιλίας, του μασήματος και της κατάποσης εξασθενίζονται. Αυτή η μορφή ALS ονομάζεται επίσης προοδευτική παράλυση βολβών..

Η ασθένεια των κινητικών νευρικών κυττάρων στον εγκεφαλικό φλοιό και η σύνδεσή του με τον νωτιαίο μυελό οδηγεί τόσο σε μυϊκή παράλυση όσο και σε αύξηση του μυϊκού τόνου (σπαστική παράλυση) με αύξηση των αντανακλαστικών.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) εξελίσσεται γρήγορα και αναπόφευκτα για αρκετά χρόνια. Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει θεραπεία, η αιτία είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστη. Η ασθένεια ξεκινά από την ενηλικίωση, συνήθως μεταξύ του 40ου και του 70ου έτους ζωής. Η παλινδρόμηση ποικίλλει ανάλογα με το ρυθμό εξέλιξης και τη σειρά των συμπτωμάτων και την απώλεια λειτουργίας. Επομένως, είναι αδύνατο να δοθεί μια αξιόπιστη πρόγνωση για κάθε μεμονωμένο ασθενή..

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση εξακολουθεί να είναι μία από τις πιο θανατηφόρες ανθρώπινες ασθένειες. Συγκεκριμένα, αυτό θέτει τεράστιες απαιτήσεις σε άρρωστους ασθενείς, καθώς και στους συγγενείς και τους γιατρούς τους. Τα μέλη της οικογένειας απαιτούν πολλή υπομονή και ενσυναίσθηση.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Ως νευρική νόσος, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι γνωστή εδώ και πολύ καιρό, ωστόσο, οι αιτίες της νόσου δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές. Η ασθένεια εμφανίζεται, τόσο λόγω κληρονομικής προδιάθεσης, όσο και αυθόρμητα. Οι περισσότερες περιπτώσεις εξακολουθούν να εμφανίζονται αυθόρμητα..

Κάθε 100 πάσχοντες από ALS έχουν μια κληρονομική ή επανεμφανιζόμενη μετάλλαξη σε ένα συγκεκριμένο γονίδιο, το οποίο είναι σημαντικό για τον κυτταρικό μεταβολισμό..

Αυτό αποτρέπει το σχηματισμό ενός ενζύμου που απομακρύνει τις ελεύθερες ρίζες οξυγόνου στο κύτταρο. Οι αφαιρούμενες ρίζες μπορούν να προκαλέσουν σημαντική βλάβη στα νευρικά κύτταρα, παρεμβαίνοντας στη μετάδοση εντολών στους μυς - με αποτέλεσμα την μυϊκή αδυναμία και, τέλος, την πλήρη παράλυση.

Φόρμες ALS

Υπάρχουν 3 διαφορετικές μορφές ALS:

  • Οικογενειακή μορφή: η ασθένεια μεταδίδεται μέσω γονιδίων (C9ORF72 γονίδιο).
  • Σποραδική μορφή: η αιτία της νόσου είναι άγνωστη.
  • Ενδημική μορφή: Το ALS είναι πολύ πιο κοινό, επίσης για ασαφείς λόγους.

Συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης

Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικά σημεία σε μεμονωμένους ασθενείς. Για παράδειγμα, η ατροφία και η αδυναμία των μυών μπορούν να εμφανιστούν μόνο στους μυς του αντιβραχίου και των χεριών στη μία πλευρά του σώματος προτού εξαπλωθούν στην αντίθετη πλευρά και τα πόδια.

Σπάνια σημάδια αρχίζουν να εμφανίζονται πρώτα στους μύες του κάτω ποδιού και των ποδιών ή στους μυς του ώμου και του μηρού.

Σε ορισμένους ασθενείς, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στους τομείς της ομιλίας, των μυών μάσησης και της κατάποσης (παράλυση βολβών). Πολύ σπάνια, τα πρώτα συμπτώματα εκφράζονται ως σπαστική παράλυση. Ακόμα και στα αρχικά στάδια της ALS, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για ακούσια συσπάσεις των μυών (γοητεία) και επώδυνες μυϊκές κράμπες.

Κατά κανόνα, η ασθένεια εξελίσσεται ομοιόμορφα αργά για πολλά χρόνια, εξαπλώνεται σε άλλες περιοχές του σώματος και μειώνει το προσδόκιμο ζωής. Ωστόσο, είναι πολύ γνωστές πολύ αργές περιπτώσεις ανάπτυξης της νόσου για 10 ή περισσότερα χρόνια..

Επιπλοκές

Το ALS, ως χρόνια προοδευτική ασθένεια, προκαλεί αναπνευστικά προβλήματα στους περισσότερους ασθενείς. Προκαλούνται από βλάβη σε 3 διαφορετικές μυϊκές ομάδες: τους αναπνευστικούς και εκπνευστικούς μύες και τους μυς του λαιμού / λάρυγγα (μυϊκοί μύες).

Οι συνέπειες της βλάβης των αναπνευστικών μυών, του κύριου μυός του διαφράγματος - είναι ο ανεπαρκής αερισμός των πνευμόνων (κυψελιδικός υποαερισμός). Ως αποτέλεσμα, το επίπεδο διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα αυξάνεται και η περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο αίμα μειώνεται.

Η αδυναμία των μυών εκπνοής - κυρίως οι κοιλιακοί μύες - οδηγεί σε αποδυνάμωση της ώθησης του βήχα. Υπάρχει κίνδυνος συσσώρευσης έκκρισης στους αεραγωγούς με το μερικό πλήρες κλείσιμο (ατελεκτασία) ή δευτερογενή μόλυνση ως αποτέλεσμα του αποικισμού των ανεπαρκώς αεριζόμενων συστατικών των πνευμόνων από βακτήρια.

Οι ασθενείς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση έχουν τακτικά μια ήπια επίθεση βήχα εάν επηρεάζονται μία ή περισσότερες από τις μυϊκές ομάδες που περιγράφονται παραπάνω. Συνέπειες - συσσώρευση εκκρίσεων στην αναπνευστική οδό, λοίμωξη, δύσπνοια και ασφυξία.

Διάγνωση ALS

Ο νευρολόγος (ειδικός στις νευρικές παθήσεις) είναι υπεύθυνος για τη διάγνωση. Ο ασθενής αρχικά εξετάζεται κλινικά, ιδιαίτερα, οι μύες πρέπει να αξιολογούνται ως προς τον μυϊκό τόνο, τη δύναμη και τους συναρπασμούς.

Η αξιολόγηση της ομιλίας, της κατάποσης και της αναπνευστικής λειτουργίας είναι επίσης σημαντική. Τα αντανακλαστικά του ασθενούς πρέπει να ελέγχονται. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να διερευνηθούν άλλες λειτουργίες του νευρικού συστήματος που συνήθως δεν επηρεάζονται από την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, προκειμένου να εντοπιστούν παρόμοιες αλλά αιτιακά διαφορετικές ασθένειες και να αποφευχθεί μια λανθασμένη διάγνωση..

Μια σημαντική πρόσθετη εξέταση της νόσου είναι η ηλεκτρομυογραφία (EMG), η οποία μπορεί να αποδείξει βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Εκτεταμένες μελέτες της ταχύτητας αγωγιμότητας των νεύρων παρέχουν επιπλέον πληροφορίες..

Επιπλέον, εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων είναι επίσης απαραίτητες κατά την αρχική διάγνωση κυρίως εγκεφαλονωτιαίου υγρού (εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Διάφορες διαγνωστικές εξετάσεις (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού ή ακτινογραφία) αποτελούν επίσης μέρος της διάγνωσης. Στην πραγματικότητα, μια πρόσθετη διάγνωση θα πρέπει να αποκλείει άλλους τύπους ασθενειών, για παράδειγμα, φλεγμονώδεις ή ανοσολογικές διεργασίες, οι οποίες μπορεί να είναι πολύ παρόμοιες με την ALS, αλλά μπορεί να είναι πιο θεραπευτικές..

Επιλογές θεραπείας για αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Δεδομένου ότι η αιτία της ALS δεν είναι ακόμη γνωστή, δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία που θα μπορούσε να σταματήσει ή να θεραπεύσει την ασθένεια..

Επανειλημμένως, μελετάται και ελέγχεται προσεκτικά η αποτελεσματικότητα των νέων φαρμάκων που θα καθυστερήσουν την πορεία της νόσου. Το πρώτο φάρμακο, το Riluzole, προκαλεί μέτρια αύξηση του προσδόκιμου ζωής.

Αυτό το φάρμακο μειώνει την καταστροφική επίδραση των νευρικών γλουταμινικών κυττάρων. Η πρώτη συνταγή αυτών των φαρμάκων θα πρέπει, εάν είναι δυνατόν, να συνταγογραφείται από νευρολόγο με εμπειρία στη θεραπεία της ALS. Άλλα φάρμακα βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια κλινικών δοκιμών και ενδέχεται να εγκριθούν τα επόμενα χρόνια..

Επιπλέον, υπάρχουν ορισμένες θεραπείες με βάση τα συμπτώματα που μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των θυμάτων. Στο προσκήνιο είναι φυσιοθεραπευτική θεραπεία. Το επίκεντρο είναι η διατήρηση και ενεργοποίηση των μυών που λειτουργούν, η θεραπεία συστολής των μυών και οι σχετικοί περιορισμοί κινητικότητας των αρθρώσεων.

Στόχοι θεραπείας

Ο κύριος στόχος της θεραπείας για ALS είναι να μετριάσει τις επιπλοκές και τις συνέπειες της νόσου ως μέρος των διαθέσιμων επιλογών χρησιμοποιώντας κατάλληλες θεραπευτικές έννοιες και να διατηρήσει την ανεξαρτησία για όσο το δυνατόν περισσότερο στην καθημερινή ζωή των προσβεβλημένων ατόμων.

Οι μέθοδοι και οι στόχοι της θεραπευτικής αγωγής βασίζονται στα αποτελέσματα και την ατομική κατάσταση του ασθενούς. Δώστε επίσης προσοχή στο τρέχον στάδιο της νόσου. Η βάση της θεραπείας είναι οι ατομικές δυνατότητες του προσβεβλημένου ατόμου.

Φυσικοθεραπεία ALS

Η πορεία της νόσου στο ALS είναι πολύ διαφορετική όσον αφορά τη σοβαρότητα, τη διάρκεια και τα συμπτώματα και είναι ένα ιδιαίτερο πρόβλημα για τους ασθενείς και τους θεραπευτές.

Το μάθημα μπορεί να κυμαίνεται από ταχεία πρόοδο με αναπνευστική φροντίδα για αρκετούς μήνες έως αργή εξέλιξη για αρκετά χρόνια. Ανάλογα με το ποια κινητικά νευρικά κύτταρα έχουν υποστεί βλάβη, ενδέχεται να υπάρχουν συστατικά της σπαστικής κίνησης, αλλά μπορεί επίσης να είναι εκδηλώσεις παθολογικής παράλυσης.

Όλα αυτά τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν σε διάφορα μέρη του σώματος. Μερικές φορές συμβαίνει ότι ο ασθενής μπορεί ακόμα να περπατήσει, αλλά οι μύες του ώμου και του αντιβράχιου παρουσιάζουν σχεδόν πλήρη παράλυση (σύνδρομο εξωγήινων).

Άλλες μορφές χαρακτηρίζονται από ανοδική παράλυση των μυών, ξεκινώντας από τα κάτω άκρα μέχρι τον κορμό, τα άνω άκρα, το λαιμό και το κεφάλι. Από την άλλη πλευρά, η μορφή της ράβδου του ALS ξεκινά με μειωμένη κατάποση και ομιλία. Οι αισθητηριακές και αυτόνομες λειτουργίες συνήθως παραμένουν σε όρθια θέση και άθικτες.

Η πολυπλοκότητα και η πολυεπίπεδη φύση της ατομικής πορείας της νόσου απαιτεί ένα ευρύ φάσμα εξειδικευμένων γνώσεων, καθώς και διεξοδική μελέτη των μηχανισμών της ALS.

Δεδομένου ότι οι ακόλουθοι περιορισμοί είναι απίθανο να παρέχονται συγκεκριμένα, απαιτείται συνεχής κριτική αξιολόγηση του περιεχομένου της επιλεγμένης θεραπείας. Η χρήση διαφόρων θεραπευτικών μεθόδων για μυϊκή εργασία, ανακούφιση από τον πόνο, χαλάρωση, διέγερση αναπνοής και κατάλληλα υποστηρικτικά προϊόντα μπορεί να δώσει στον ασθενή την ευκαιρία να κάνει την καθημερινή του ζωή όσο το δυνατόν περισσότερο.

Λογοθεραπεία

Εκτός από τη φυσιοθεραπεία, περιλαμβάνει επίσης τη λογοθεραπεία.Η πορεία της νόσου απαιτεί προσεκτική ιατρική και θεραπευτική παρακολούθηση για την επαρκή αντιμετώπιση των προβλημάτων που προκύπτουν. Έτσι, δικαιολογείται η εντατική διεπιστημονική συνεργασία θεραπευτών.

Η λογοθεραπεία είναι απαραίτητη

Τραχοτομή αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης (ALS)

Οι ασθενείς με ALS μπορεί να αντιμετωπίσουν καθημερινά και έκτακτα περιστατικά.

Σχεδόν όλες οι καταστάσεις έκτακτης ανάγκης επηρεάζουν το αναπνευστικό σύστημα των ασθενών. Η ήδη υπάρχουσα αδυναμία των μυών έμπνευσης και εκπνοής, καθώς και οι μύες του λαιμού και του λάρυγγα (μυϊκοί μύες) ενισχύονται απότομα και σημαντικά λόγω επιπρόσθετης επιδείνωσης του αναπνευστικού παράγοντα.

Ένα παράδειγμα αυτού είναι η λοίμωξη του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος που οδηγεί σε προσβολές άσθματος, βρογχική απόφραξη και ανάγκη τεχνητού αερισμού μέσω εκκριτικής διήθησης παρουσία προϋπάρχουσας αδυναμίας βήχα.

Ακόμη και χειρουργικές επεμβάσεις όπως στην κοιλιά μπορούν να οδηγήσουν σε οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια και στην επανέναρξη της τεχνητής αναπνοής μετά την ολοκλήρωση της αναισθησίας..

Η θεραπεία έκτακτης ανάγκης που σχετίζεται με το αναπνευστικό σύστημα προσφέρει διάφορες επιλογές θεραπείας: η εισαγωγή οξυγόνου μπορεί να μειώσει την αναπνευστική δυσχέρεια, τα αντιβιοτικά της πνευμονίας και γενικά φυσιοθεραπευτικά μέτρα για τη μείωση της έκκρισης και την αφαίρεση της έκκρισης.

Ειδικά με έναν εξασθενημένο βήχα, μπορεί να είναι απαραίτητο να αποστραγγιστεί η παθολογική έκκριση από την αναπνευστική οδό - απλά μέσω ενός καθετήρα ή μέσω βρογχοσκόπησης. Η φαρμακευτική αγωγή για αναπνευστική δυσφορία και συμπτώματα άγχους είναι συχνά απαραίτητη. Τα οπιούχα (π.χ. Morphine) και ηρεμιστικά (π.χ. Tavor) είναι κατάλληλα για αυτό. Παρά όλα αυτά τα μέτρα, η τεχνητή αναπνοή είναι μερικές φορές αναπόφευκτη.

Τεχνητή αναπνοή - ένα σύνολο μέτρων που στοχεύουν στη διατήρηση της κυκλοφορίας του αέρα μέσω των πνευμόνων σε ένα άτομο που έχει σταματήσει να αναπνέει.

Ο μη επεμβατικός αερισμός με τη χρήση μάσκας προσώπου είναι μια καλή εναλλακτική λύση για τον επεμβατικό εξαερισμό, καθώς οι φυσικοί αεραγωγοί του ασθενούς παραμένουν ανέπαφοι. Ωστόσο, αυτό μπορεί να μην είναι δυνατό, ειδικά με παράλυση των μυών του φάρυγγα. Η διασωλήνωση που ακολουθείται από τεχνητή αναπνοή πραγματοποιείται συχνά χωρίς την άδεια του ασθενούς και σπάνια μετά από ρητό αίτημα του ασθενούς..

Ως αποτέλεσμα της υποκείμενης νόσου, οι προσπάθειες αφαίρεσης συνεχώς του σωλήνα εξαερισμού συνήθως αποτυγχάνουν, με αποτέλεσμα την επανάληψη του τεχνητού εξαερισμού και την επακόλουθη τραχειοτομία.

Εάν οι αναπνευστικοί μύες επηρεάζονται, μια τέτοια κατάσταση έκτακτης ανάγκης μπορεί να συμβεί απρόβλεπτα ξαφνικά. Συχνά δεν υπάρχουν προειδοποιητικά συμπτώματα που υποδηλώνουν αργή επιδείνωση της αναπνευστικής κατάστασης..

Είναι σημαντικό για τους γιατρούς να συζητήσουν την πιθανή εμφάνιση τέτοιων καταστάσεων έκτακτης ανάγκης με τον ασθενή και τους συγγενείς του κατά τη διάρκεια της εξέτασης κατά τη διάρκεια της διάγνωσης και να καθορίσουν από κοινού τη διαδικασία, για παράδειγμα, με βάση την επιθυμία του ασθενούς: οι γιατροί θα καθορίσουν εάν πρέπει να πραγματοποιηθεί θεραπεία εξαερισμού εκτός από την ιατρική περίθαλψη.

Ωστόσο, η τραχειοστομία είναι επίσης μια επιλογή για συμπτωματική θεραπεία της ALS. Το μπλοκάρισμα του σωληνίσκου στην τραχεία μπορεί να μειώσει σημαντικά τη συχνότητα και τη σοβαρότητα της μεταφοράς υλικού από το γαστρεντερικό σωλήνα (η λεγόμενη αναρρόφηση).

Εάν ο εξαερισμός είναι απαραίτητος λόγω της αδυναμίας της αναπνευστικής αντλίας, το πρόβλημα των διαρροών και των σημείων πίεσης, για παράδειγμα, στη γέφυρα της μύτης, η οποία εμφανίζεται σε διαφορετικές συχνότητες κατά τη διάρκεια του μη επεμβατικού εξαερισμού μάσκας και μπορεί να προκαλέσει περιορισμένη αποτελεσματικότητα του μη επεμβατικού αερισμού..

Πιθανές ενδείξεις για τραχειοτομία - με ή χωρίς επακόλουθο εξαερισμό - είναι, αντίστοιχα, επαναλαμβανόμενη σοβαρή αναρρόφηση, συχνά σε συνδυασμό με εξασθενημένο βήχα ή αποτυχία μη επεμβατικού αερισμού σε περίπτωση προφανής αδυναμίας της αναπνευστικής αντλίας. Και στις δύο περιπτώσεις, η τραχειοτομία είναι μια ρουτίνα διαδικασία για την οποία τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα πρέπει να συζητούνται λεπτομερώς με τον ασθενή και τους συγγενείς του εκ των προτέρων..

Τα προφανή οφέλη είναι η μειωμένη αναρρόφηση και συνήθως χωρίς επεμβατικό εξαερισμό μέσω του σωλήνα τραχειοστομίας - αυτό αναφέρεται συχνά οδηγεί σε παρατεταμένη ζωή. Αυτό αντισταθμίζεται από ελλείψεις όπως η ανάγκη για εντατική παρακολούθηση κατά τη διάρκεια του επεμβατικού αερισμού, συχνή αναρρόφηση και σημαντική αύξηση των προσπαθειών φροντίδας.

Κατά κανόνα, οι απαιτήσεις για τη φροντίδα ασθενών με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση δεν μπορούν να ικανοποιηθούν μόνο από συγγενείς, επομένως είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε νοσηλευτές με εμπειρία στον τομέα της αναπνευστικής φροντίδας.

Με βάση την εμπειρία περισσότερων από 200 ασθενών με ALS που χρειάζονται επίσημη θεραπεία, μόνο μια τραχειοστομία επέλεξε συνειδητά

Τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης και των μεθόδων θεραπείας

Συχνά, σε ασθενείς ή στους συγγενείς τους, εντοπίζεται μια διάγνωση ασθένειας του νευρικού συστήματος όπως η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS). Αναφέρεται σε πολύ σπάνιες, αλλά μάλλον σοβαρές και θανατηφόρες ασθένειες. Με την ανάπτυξή του σε ασθενείς υπάρχουν αποκλίσεις που, προοδευτικές, οδηγούν σε θανάτους. Αλλά λίγοι άνθρωποι γνωρίζουν τι είναι το ALS και ποια είναι τα συμπτώματα του ALS. Ο μηχανισμός ανάπτυξης αυτού του τύπου σκλήρυνσης εμφανίζεται ως αποτέλεσμα βλάβης και περαιτέρω καταστροφής νευρώνων, οι οποίοι είναι υπεύθυνοι για το κινητικό σύστημα του σώματος. Και είναι σχεδόν αδύνατο να επιβιώσεις. Για αυτόν τον λόγο, θα πρέπει να εξοικειωθείτε με την παθολογία..

Αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης ασθένεια Charcot ή ασθένεια κινητικών νευρώνων. Το ALS οδηγεί σε θάνατο μετά την παύση λειτουργίας των αναπνευστικών μυών. Αυτό συμβαίνει δύο έως έξι χρόνια αργότερα. Σύμφωνα με στατιστικές μελέτες, η πλευρική ή η πλευρική, αμυοτροφική σκλήρυνση οδηγεί σε αυτό το αποτέλεσμα μετά από περίπου πέντε χρόνια.

Αιτίες της ALS

Για ποιους λόγους αρχίζει να αναπτύσσεται η αμυτροφική πλευρική σκλήρυνση, η σύγχρονη ιατρική δεν μπορεί να δώσει ακριβή απάντηση. Οι επιστήμονες έχουν μέχρι στιγμής αποδείξει ότι η αιτία της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας έγκειται σε παθολογικές διαταραχές στο σχηματισμό του DNA. Μια μεγάλη ποσότητα 4-ελικοειδούς DNA εμφανίζεται στο σώμα και αυτός ο παράγοντας διαταράσσει τη σύνθεση των πρωτεϊνών. Μια μετάλλαξη εμφανίζεται σε μια πρωτεΐνη που ονομάζεται ubiquin, καθώς και στα γονίδια. Ο τρόπος με τον οποίο αυτός ο παράγοντας επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί, επομένως, είναι δύσκολο να διαγνωστεί σωστά το ALS. Σε περίπτωση υποψίας, απαιτείται εξέταση του ασθενούς από διάφορους ειδικούς.

Κίνδυνος ασθένειας

Η νόσος ALS αρχίζει να εξελίσσεται σε ηλικία 30 έως 50 ετών. Σε περίπου 5% των ασθενών, αυτό συμβαίνει για κληρονομικούς λόγους. Κατά τη διάγνωση του ALS, το φάρμακο δεν ονομάζει την αιτία, ούτε μπορεί να πει ακριβώς πότε μπορούν να εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα της νόσου και οι παράγοντες που τους προκαλούν.

Οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει άλλους παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα μιας ασθένειας. Για παράδειγμα, μια αύξηση της ρίζας οξείδωσης στους ίδιους τους νευρώνες, καθώς και μια υψηλή δραστικότητα αμινοξέων που δρουν συναρπαστικά.

Ωστόσο, ορισμένοι παράγοντες κινδύνου μπορούν να ονομάζονται: μολυσματικές εγκεφαλικές βλάβες, κλιματολογικές καταστάσεις, τραυματικές εγκεφαλικές βλάβες. Μερικές φορές η ασθένεια σχετίζεται με τη χρήση τροφίμων που περιέχουν φυτοφάρμακα, αλλά δεν υπάρχουν επιστημονικά στοιχεία για αυτό..

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι πολύ συγκεκριμένα, ακόμη και με μια στοιχειώδη αρχική εξέταση. Για να διευκρινίσετε τα κλινικά σημάδια της ανάπτυξης της νόσου του Charcot, πρέπει να έχετε μια ακριβή έννοια των κινητικών νευρώνων που βρίσκονται στον κεντρικό εγκέφαλο και στην περιφέρεια.

Ο κεντρικός νευρώνας βρίσκεται μέσα στα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Με την ήττα του, η αδυναμία των μυϊκών ιστών εμφανίζεται στο σώμα, η οποία συνδυάζεται με αυξημένο μυϊκό τόνο, αυξημένα αντανακλαστικά. Η ενίσχυση των αντανακλαστικών αποδεικνύεται κατά τη διάρκεια της εξέτασης από έναν νευρολόγο με χτυπήματα σφυριών.

Ο εντοπισμός του περιφερικού νευρώνα είναι οι κορμοί του εγκεφάλου, καθώς και ο νωτιαίος μυελός. Αυτή η παθολογία συνοδεύεται επίσης από μείωση των αντανακλαστικών και της μυϊκής δραστηριότητας..

Θα πρέπει επίσης να λάβετε υπόψη τα συμπτώματα που σηματοδοτούν παραβιάσεις σε ένα σύστημα, όπως η δεξαμενή σπονδυλικής-βασικής. Η ανεπάρκεια του VBB παρατηρείται λόγω της μείωσης της κυκλοφορίας του αίματος στις αρτηρίες κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Μια τέτοια απόκλιση ονομάζεται ανεπάρκεια σπονδύλου-βασικής. Και αυτές οι παθολογίες αναπτύσσονται με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση ως συμπτώματα.

Ταξινόμηση

Η ALS έχει τις ακόλουθες μορφές:

  • οσφυϊκή σκλήρυνση
  • τραχηλική θωρακική πάθηση;
  • βολβός, που είναι μια βλάβη ενός περιφερειακού νευρώνα στο στέλεχος του εγκεφάλου.
  • εντυπωσιακός κεντρικός κινητικός νευρώνας.

Οι γιατροί διακρίνουν ταυτόχρονα τους τύπους ασθενειών ανάλογα με την ταχύτητα και την ισχύ των συμπτωμάτων. Ο τύπος ALS της Marian χαρακτηρίζεται από το ότι τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται νωρίς, αλλά η ασθένεια προχωρά αργά. Η κλασική (σποραδική) συνήθως διαγιγνώσκεται στο 95% όλων των ασθενών. Διακρίνεται από τον μέσο ρυθμό ανάπτυξης της σκλήρυνσης και των τυπικών κλασικών συμπτωμάτων. ALS οικογενειακού τύπου που χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη εκδήλωση και κληρονομική διάθεση.

Ένας τέτοιος διαχωρισμός βασίζεται στον προσδιορισμό των σημείων βλάβης σε οποιονδήποτε νευρώνα στην αρχή της ανάπτυξης της νόσου. Κατά τη διάρκεια των παθολογικών διαταραχών, αυξάνεται ένας αριθμός κινητικών νευρώνων.

Τα κοινά σημεία που χαρακτηρίζουν οποιαδήποτε μορφή ALS είναι τα εξής:

  • κινητικές δυσλειτουργίες;
  • έλλειψη διαταραχών στα νοηματικά όργανα.
  • δεν υπάρχουν διαταραχές στην εκπομπή ούρων και εντερικών κινήσεων.
  • την πρόοδο της νόσου και τη σύλληψη νέων περιοχών του μυϊκού ιστού, μερικές φορές μέχρι την πλήρη ακινησία ·
  • περιοδικές κράμπες που συνοδεύονται από έντονο πόνο.

Lumbosacral ALS

Η οσφυϊκή νόσος ALS έχει δύο τύπους ανάπτυξης:

  1. Η παθολογία αρχίζει να αναπτύσσεται με βλάβη στον περιφερικό νευρώνα, ο οποίος εντοπίζεται στην οσφυϊκή περιοχή του πίσω εγκεφάλου. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής έχει σημάδια μυϊκής αδυναμίας στο ένα πόδι. Στη συνέχεια, τα ίδια συμπτώματα εμφανίζονται επίσης στους μυς του δευτέρου, μια μείωση στα αντανακλαστικά τένοντα και τον τόνο των μυϊκών ιστών των ποδιών είναι αισθητή. Με την πάροδο του χρόνου, υπάρχουν σημάδια «στεγνώματος» και συσπάσεων τους. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, επηρεάζεται ο μυϊκός ιστός των χεριών, ο οποίος εκδηλώνεται με παρόμοια μείωση των αντανακλαστικών και της ατροφίας. Το επόμενο στάδιο είναι η ήττα της ομάδας των νευρώνων, η οποία εκφράζεται από την επιδείνωση της κατάποσης και της θολής ομιλίας, ρινική όταν μιλάμε. Στη συνέχεια, το κάτω σαγόνι κρεμά, η διαδικασία μάσησης επιδεινώνεται. Σε αυτήν την περίπτωση, σημάδια γοητείας εμφανίζονται στη γλώσσα.
  2. Στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, παρατηρούνται αμέσως συμπτώματα βλάβης και στους δύο κινητικούς νευρώνες, τα οποία παρέχουν την ικανότητα να κινούνται τα πόδια. Ωστόσο, οι εκδηλώσεις της μυϊκής αδυναμίας στα πόδια συνοδεύονται από τον αυξημένο τόνο τους κατά τη διάρκεια της ατροφίας και τα αυξημένα αντανακλαστικά. Μετά από λίγο, οι παραβιάσεις εντοπίζονται πρώτα στα πόδια και μετά στα χέρια. Με την πρόοδο της νόσου, υπάρχει επιδείνωση της διαδικασίας κατάποσης, σύσπαση της γλώσσας, διαταραχή της ομιλίας. Ο ασθενής συχνά γελάει ή κλαίει αφύσικα.

Cervicothoracic ALS

Μπορεί να προχωρήσει με δύο τρόπους:

  1. Η ήττα είναι μόνο ένας περιφερειακός νευρώνας, στον οποίο η πάρεση και η ατροφία των ιστών παρατηρούνται πρώτα από το ένα χέρι. Μετά από ένα ή δύο μήνες, τα ίδια συμπτώματα εμφανίζονται στους ιστούς του δεύτερου. Οι βούρτσες γίνονται σαν πόδι πιθήκου. Στη συνέχεια παρατηρούνται τα ίδια συμπτώματα στα πόδια και άλλα σημάδια της νόσου.
  2. Εάν υπάρχουν ταυτόχρονες αλλοιώσεις των κινητικών νευρώνων, και τα δύο χέρια υποβάλλονται ταυτόχρονα σε ατροφία και στη συνέχεια η εκδήλωση των υπολειπόμενων σημείων με πιο επιταχυνόμενο ρυθμό.

Τύπος ράβδου

Με αυτήν τη μορφή ALS, τα συμπτώματα βλάβης στον περιφερειακό νευρώνα στο στέλεχος του εγκεφάλου αρχίζουν να εκδηλώνονται ως παραβίαση της άρθρωσης, γαργαλάει κατά τη διάρκεια του φαγητού, ρινική, μυϊκή ατροφία της γλώσσας. Με την ανάπτυξη της νόσου, τα συμπτώματα γίνονται πιο σοβαρά..

Υψηλός τύπος

Αυτή η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση εμφανίζεται με βλάβη του κεντρικού νευρώνα. Ταυτόχρονα, εκτός από τη δυσλειτουργία της κίνησης, εμφανίζονται ψυχικές διαταραχές. Συχνά εκδηλώνονται σε άνοια, απώλεια μνήμης κ.λπ. Αυτή η μορφή της νόσου είναι η πιο επικίνδυνη.

Διάγνωση ALS

Σε όλο τον κόσμο, η διάγνωση του ALS γίνεται από το σύνολο των σημείων και των αποτελεσμάτων μιας εξέτασης ασθενούς.

Στην περίπτωση που ο γιατρός υποψιάζεται αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση στον ασθενή, τον παίρνει συνέντευξη λεπτομερώς, ακούει όλα τα παράπονα και μελετά την αναμνησία. Μετά από αυτό, πραγματοποιείται νευρολογική εξέταση. Επιπλέον, για διάγνωση, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε:

  • ηλεκτρομυογραφική μελέτη;
  • Μαγνητική τομογραφία
  • αναλύσεις για τον προσδιορισμό του επιπέδου των ενζύμων AlAT, AsAT ·
  • έλεγχος κρεατινίνης αίματος
  • τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ·
  • γενετικές δοκιμές.

Θεραπευτική αγωγή

Δυστυχώς, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια ανίατη ασθένεια. Επομένως, η θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης σήμερα περιορίζεται μόνο στην ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς.

Μέχρι στιγμής, οι φαρμακολόγοι μπορούν να προσφέρουν μόνο ένα φάρμακο που παρατείνει σημαντικά τη ζωή των ατόμων με ALS. Αυτό το φάρμακο ονομάζεται "Riluzole". Αποτρέπει την απελευθέρωση γλουταμικού από το σώμα, δηλαδή είναι φάρμακο που περιέχει γλουταμικό οξύ. Συνταγογραφείται σε ποσότητα 100 mg ανά ημέρα. Ωστόσο, αυτό το φάρμακο μπορεί να παρατείνει τη ζωή μόνο για αρκετούς μήνες (και μπορεί να βοηθήσει μόνο όταν ο ασθενής διαγνώστηκε με την ασθένεια πριν από περισσότερα από πέντε χρόνια). Επιπλέον, πρέπει να θυμάστε ότι το εργαλείο έχει παρενέργεια: προκαλεί διαταραχές στο ήπαρ. Επομένως, οι ασθενείς πρέπει να υποβληθούν σε εξέταση ήπατος..

Σε ιατρικά ιδρύματα σε πολλές ευρωπαϊκές χώρες, οι ασθενείς με διάγνωση ALS προσπαθούν να θεραπεύσουν με τα δικά τους βλαστικά κύτταρα τα τελευταία χρόνια, γεγονός που, σύμφωνα με έρευνα, επιβραδύνει την ανάπτυξη της παθολογίας. Χρησιμοποιώντας βλαστικά κύτταρα μεταμοσχευμένα σε κατεστραμμένες περιοχές του εγκεφάλου, οι κινητικοί νευρώνες αποκαθίστανται, παρέχοντας στον εγκέφαλο αρκετό οξυγόνο. Αυτή η διαδικασία εκτελείται σε εξωτερικούς ασθενείς και ονομάζεται οσφυϊκή παρακέντηση. Τα βλαστικά κύτταρα εγχέονται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να λαμβάνουν συμπτωματική θεραπεία για την ανακούφιση της κατάστασής τους, μειώνοντας έτσι την ανάγκη φροντίδας τους..

Για άτομα με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, η θεραπεία είναι απαραίτητη σε τέτοιες περιπτώσεις:

  • εάν ο ασθενής έχει γοητεία και krampi (ο διορισμός φαρμάκων πρέπει να γίνεται μόνο από γιατρό, για παράδειγμα, Finlepsin, Liozeral κ.λπ.).
  • Είναι απαραίτητο να βελτιωθεί ο μεταβολισμός των μυών και των νευρώνων (μπορείτε να χρησιμοποιήσετε το Berlition, Milgamm).
  • εάν ο ασθενής έχει κατάσταση κατάθλιψης.
  • με αυξημένη σιελόρροια?
  • με επώδυνες κράμπες και πόνο στις αρθρώσεις, συνταγογραφούνται παυσίπονα.

Όμως, ούτε μία θεραπεία, καμία προληπτική μέθοδος δεν μπορεί να αποτρέψει, να θεραπεύσει και να επιβραδύνει την πορεία αυτού του τύπου σκλήρυνσης.

Το σύνδρομο αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης απαιτεί τη χρήση όχι μόνο φαρμακευτικών θεραπειών.

Εάν ο ασθενής έχει προβλήματα κατάποσης, μεταφέρεται στο φαγητό αλέθοντας τρόφιμα, τη χρήση σουφλέ, ημι-υγρών πιάτων. Στο τέλος του γεύματος, γίνεται αποχέτευση της στοματικής κοιλότητας. Σε περιπτώσεις σοβαρών προβλημάτων, χρησιμοποιείται διαδερμική ενδοσκοπική γαστροτομία, δηλαδή μια επέμβαση που σας επιτρέπει να τροφοδοτείτε τον ασθενή μέσω ενός σωλήνα.

Για την πρόληψη της θρόμβωσης των φλεβών στα πόδια, συνιστάται ελαστικός επίδεσμος για τον ασθενή. Κατά τη στιγμή της μόλυνσης, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά. Σε αυτήν την περίπτωση, ένα ειδικό μασάζ των ποδιών και μετά τα χέρια.

Τα κινητικά συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης μπορούν να διορθωθούν ελαφρώς με τη βοήθεια ορθοπεδικών συσκευών: παπούτσια, καλάμια και έπειτα καροτσάκια, κεφαλές κεφαλής και λειτουργικά κρεβάτια. Όλα αυτά είναι απαραίτητα όταν ο ασθενής έχει διαγνωστεί με ALS..

Με το ALS, η ασθένεια οδηγεί τελικά στο γεγονός ότι ο ασθενής χρειάζεται μια συσκευή για τεχνητό αερισμό των πνευμόνων. Αυτό σηματοδοτεί τον επικείμενο θάνατο του ασθενούς. Ο τεχνητός αερισμός παρατείνει τη ζωή για κάποιο χρονικό διάστημα, αν και ταυτόχρονα υπάρχει ένα τέντωμα ταλαιπωρίας. Δεν είναι πλέον δυνατή η θεραπεία του ασθενούς σε αυτό το στάδιο.

Η διάγνωση της ALS είναι μια σοβαρή νευρολογική ασθένεια. Οι ασθενείς με ALS δεν έχουν καμία ελπίδα ανάρρωσης και επιβίωσης. Επομένως, είναι σημαντικό να περιβάλλετε τον άρρωστο συγγενή με φροντίδα και αγάπη, καθώς και να διευκολύνετε την ύπαρξή του όσο το δυνατόν περισσότερο..

Καινοτόμες θεραπείες για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Το ALS ή η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (νόσος του Lou Gehrig) είναι μια παθολογία που προκαλεί το θάνατο των κινητικών νευρώνων. Το ALS θεωρείται συχνά μια μυϊκή νόσος, αλλά δεν είναι. Στην πραγματικότητα, αυτή είναι μια νευρολογική ασθένεια, ο μηχανισμός εμφάνισης της οποίας οι επιστήμονες άρχισαν να καταλαβαίνουν.

Το ALS ή η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (νόσος του Lou Gehrig) είναι μια παθολογία που προκαλεί το θάνατο των κινητικών νευρώνων. Το ALS θεωρείται συχνά μια μυϊκή νόσος, αλλά δεν είναι. Στην πραγματικότητα, αυτή είναι μια νευρολογική ασθένεια, ο μηχανισμός εμφάνισης της οποίας οι επιστήμονες άρχισαν να καταλαβαίνουν μόλις πρόσφατα. Δεδομένου ότι οι αιτίες της ALS ήταν άγνωστες για μεγάλο χρονικό διάστημα, η θεραπεία ALS έπεσε σε συμπτωματική θεραπεία.

Η κύρια αιτία της νόσου ALS είναι η παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών του κεντρικού νευρικού συστήματος. Αυτές οι πρωτεΐνες συσσωρεύονται υπερβολικά στους εγκεφαλικούς νευρώνες που είναι υπεύθυνοι για το συντονισμό των κινήσεων και του μυϊκού τόνου. Μια τέτοια συσσώρευση προκαλεί την καταστροφή των νευρώνων, ως αποτέλεσμα των οποίων υπάρχουν κλινικά συμπτώματα της νόσου ALS. Στην μαγνητική τομογραφία, οι διαταραγμένοι κινητικοί νευρώνες είναι ορατοί ως διμερείς εστίες με ένα έντονο έντονο σήμα. Λειτουργικές δοκιμές, όπως η ηλεκτρομυογραφία, επιβεβαιώνουν τη σχέση αποδόμησης των κινητικών νευρώνων με μειωμένη λειτουργία συγκεκριμένων μυών.

Χάρη στον σύγχρονο εξοπλισμό, τις καινοτόμες μεθόδους θεραπείας και τους ειδικευμένους γιατρούς, οι ακόλουθες κλινικές κατέχουν ηγετικές θέσεις στη διάγνωση και την ολοκληρωμένη θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης:

  • Charite University Hospital Berlin, Τμήμα Νευρολογίας
  • Bundeswehr Academic Clinic Berlin, Τμήμα Νευρολογίας
  • Beta Clinics Bonn, Τμήμα Νευρολογίας και Επιληπτολογίας
  • Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ulm, Τμήμα Νευρολογίας

Το κόστος του ιατρικού προγράμματος εξαρτάται από τον όγκο της προκαταρκτικής εξέτασης και τις επιλεγμένες θεραπευτικές τακτικές. Οι εκτιμώμενες τιμές για τη διάγνωση και τη θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης παρουσιάζονται παρακάτω:

Όπως όλες οι αυτοάνοσες ασθένειες, η αμυοτροφική σκλήρυνση εξελίσσεται συνεχώς και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Ωστόσο, η έρευνα που στοχεύει στην εύρεση νέων θεραπευτικών προσεγγίσεων βρίσκεται σε εξέλιξη. Ο κύριος στόχος των νέων μεθόδων θεραπείας είναι να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του ασθενούς και να αυξηθεί η διάρκειά του. Είναι πολύ νωρίς για να μιλήσουμε για μια πλήρη θεραπεία σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της ιατρικής. Ωστόσο, τα τελευταία επιτεύγματα των επιστημόνων εμπνέουν ελπίδα. Σε αυτό το άρθρο, θα μιλήσουμε για σύγχρονες μεθόδους θεραπείας του συνδρόμου ALS..

Σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας του ALS

Νέα φάρμακα

Στις ΗΠΑ και σε ορισμένες ευρωπαϊκές χώρες, το Masitinib χρησιμοποιείται στη θεραπεία της ALS. Σύμφωνα με τον μηχανισμό δράσης, είναι ένας αναστολέας της τυροσίνης κινάσης - ένα φάρμακο που στοχεύει στον αποκλεισμό της πρωτεΐνης που συσσωρεύεται στους κινητικούς νευρώνες. Για άλλες νευρολογικές ασθένειες, χρησιμοποιείται από το 2008. Αλλά για τη θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, εγκρίθηκε μόνο το 2016, όταν ολοκληρώθηκε η επόμενη φάση κλινικών δοκιμών.

Το 2017, ένα άλλο βήμα έγινε στη θεραπεία της ALS. Στην Ιαπωνία, αναπτύχθηκε ένα καινοτόμο φάρμακο για το ALS - Radicava (Edaravon). Το φάρμακο είναι ένα αντιοξειδωτικό που μπορεί να επιβραδύνει την πρόοδο της αμυοτροφικής σκλήρυνσης. Τις τελευταίες δύο δεκαετίες, αυτό είναι το πρώτο φάρμακο UAS που εγκρίθηκε από την Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA).

Μεταχειρισμένα φάρμακα:

  • Λαμοτριγίνη
  • Κυκλοφωσφαμίδη
  • Γκαμπαπεντίνη
  • Ακετυλοκυστεΐνη
  • Αμανταδίνη
  • Δεξτρομεθορφάνη
  • Β-αδρενεργικοί αγωνιστές

Είναι πιθανό ότι ορισμένα από τα συντηρητικά θεραπευτικά σχήματα θα βοηθήσουν στην επέκταση της ζωής των ασθενών με ALS ή στην αύξηση της επαγγελματικής τους ζωής.

Θεραπεία Hal

Η μέθοδος περιλαμβάνει τη χρήση ενός ειδικού κοστουμιού - ενός εξωσκελετού. Αντιλαμβάνεται σήματα από τα νεύρα και τα ενισχύει, προκαλώντας συστολή των μυών. Σε ένα τέτοιο κοστούμι ένα άτομο μπορεί να περπατήσει και να εκτελέσει όλες τις απαραίτητες ενέργειες για αυτοεξυπηρέτηση.

Χρησιμοποιείται σε κλινικές στη Γερμανία και την Ιαπωνία. Η μέθοδος στοχεύει στην καταπολέμηση των συμπτωμάτων της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, επιτρέποντας τη βελτίωση της κινητικότητας του ασθενούς. Η θεραπεία επιβραδύνει την ατροφία των μυών, αλλά δεν επηρεάζει το ποσοστό θανάτου των κινητικών νευρώνων και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Μετά από μια πορεία θεραπείας σε ένα εξειδικευμένο κέντρο αποκατάστασης, οι ασθενείς μπορούν να περπατήσουν γρηγορότερα και να αρνηθούν να χρησιμοποιήσουν βοηθητικά μέσα (ζαχαροκάλαμο, περιπατητής), βελτιώνουν την ευαισθησία και μειώνουν τον νευροπαθητικό πόνο, αυξάνουν τη μυϊκή μάζα των κάτω άκρων, αποκαθιστούν τον μυϊκό τόνο και μειώνουν τη σπαστικότητα.

Τεχνολογία NurOwn

Η μέθοδος είναι η θεραπεία της ALS με βλαστικά κύτταρα. Σύμφωνα με προκαταρκτικές μελέτες, η εισαγωγή βλαστικών κυττάρων στον νωτιαίο μυελό σας επιτρέπει να αποκαταστήσετε εν μέρει τη δομή του και να επιβραδύνει την ανάπτυξη της νόσου. Αντικαθιστούν τους νεκρούς κινητικούς νευρώνες. Με μία μόνο εισαγωγή βλαστικών κυττάρων στον υποαραχνοειδή χώρο, παρατηρείται βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς στο 88% των περιπτώσεων όταν παρατηρείται για 3 μήνες και στο 73% των περιπτώσεων με παρατήρηση 6 μηνών..

Με την ενδομυϊκή ένεση των βλαστικών κυττάρων, σχηματίζουν και αποκαθιστούν δεσμούς με μηδενικούς μύες, οι οποίοι επιβραδύνουν το θάνατο των νευρώνων και επίσης αναπτύσσουν παράγοντες που υποστηρίζουν τα νευρικά κύτταρα.

Μελέτες έχουν δείξει ότι, στο πλαίσιο της θεραπείας με βλαστικά κύτταρα ALS, ο ρυθμός μείωσης της αναγκαστικής ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων μειώνεται από 5,1% σε 1,2%. Η κύρια αιτία θανάτου για ασθενείς με ALS είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία αναπτύσσεται εν μέσω παράλυσης των αναπνευστικών μυών. Επομένως, τέτοια αποτελέσματα των δοκιμών είναι ενθαρρυντικά και υποδηλώνουν ότι το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με ALS θα αυξηθεί.

Πρόβλεψη

Μπορεί να θεραπευτεί το ALS; Παρά όλες τις σύγχρονες καινοτομίες στη θεραπεία της ALS, η πρόγνωση εξακολουθεί να είναι δυσμενής. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι ασθενείς που διαγνώστηκαν με ALS ζουν από 2 έως 6 ετών. Η θεραπεία με βλαστοκύτταρα μπορεί να παρατείνει αυτήν την περίοδο κατά 9-18 μήνες. Ωστόσο, μέχρι σήμερα δεν έχει καταγραφεί ούτε μία επιβεβαιωμένη περίπτωση θεραπείας για ALS.

Ωστόσο, η ιατρική γνωρίζει ιστορίες όταν ο ασθενής κατάφερε να ζήσει πολύ περισσότερο από 6 χρόνια. Ένα εντυπωσιακό παράδειγμα αυτού είναι ένας από τους πιο διάσημους επιστήμονες στον κόσμο, ο Stephen Hawking. Περιορίζεται σε αναπηρική καρέκλα, αλλά ζει με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση για πάνω από 70 χρόνια.

Πού αντιμετωπίζεται το ALS?

Κατά την τελευταία δεκαετία, η Ιαπωνία, η Γερμανία και οι Ηνωμένες Πολιτείες σημείωσαν σημαντική πρόοδο στη μελέτη της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης. Τα ερευνητικά ινστιτούτα αναζητούν ενεργά μια θεραπεία για αυτήν την νευροεκφυλιστική ασθένεια..

Η θεραπεία με UAS στη Ρωσία και σε άλλες χώρες της πρώην ΚΑΚ δεν έχει ακόμη τις δυνατότητες που είναι διαθέσιμες σε ξένες κλινικές.

Υπηρεσία Υγείας Κρατήσεων

Σε αναζήτηση καινοτόμων μεθόδων θεραπείας της πλάγιας αμυοτροφικής σκλήρυνσης, οι ασθενείς και οι συγγενείς τους συχνά επιλέγουν ξένες κλινικές. Κατά κανόνα, εξειδικευμένες ευρωπαϊκές κλινικές δέχονται ασθενείς από άλλες χώρες για θεραπεία, αλλά το ίδιο το ταξίδι μπορεί να σχετίζεται με ορισμένες δυσκολίες (προετοιμασία εγγράφων για θεραπεία στο εξωτερικό, εύρεση ιατρικού μεταφραστή, απόκτηση απαραίτητων φαρμάκων κ.λπ.).

Το Booking Health βοηθά τους ασθενείς με ALS να λαμβάνουν την πιο ενημερωμένη θεραπεία σε γερμανικές κλινικές, συμπεριλαμβανομένων κλασικών μεθόδων, καθώς και εναλλακτικών μεθόδων ιατρικής και εναλλακτικών φαρμάκων. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να αφήσετε ένα αίτημα στον ιστότοπό μας. Οι διευθυντές μας θα επιλέξουν ένα πρόγραμμα θεραπείας για εσάς και θα οργανώσουν το ταξίδι σας στη Γερμανία..

Οργανωτικές υπηρεσίες κράτησης υγείας:

  • Επιλογή και κράτηση κλινικής
  • Διορισμός σε νευρολόγο
  • Μετάφραση των αποσπασμάτων σας στα γερμανικά και συνοδεία μεταφραστή κατά τη διάρκεια διαβουλεύσεων με γιατρό
  • Βοήθεια για τη λήψη θεωρήσεων, κρατήσεων ξενοδοχείων και αεροπορικών εισιτηρίων
  • Συνάντηση στο αεροδρόμιο και μεταφορά στο ιατρικό κέντρο

Διάγνωση και θεραπεία της αμυοτροφικής σκλήρυνσης

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια χρόνια, αργά εξελισσόμενη νευροεκφυλιστική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από βλάβη στον κεντρικό και περιφερειακό κινητικό νευρώνα - τον κύριο συμμετέχοντα σε συνειδητές ανθρώπινες κινήσεις. Ο J. Charcot το 1869 ήταν ο πρώτος που περιέγραψε αυτήν την ασθένεια. Συνώνυμα της νόσου: ασθένεια κινητικών νευρώνων, κινητική νευρωνική νόσος, νόσος του Charcot ή Lou Gehrig. Το ALS, ως μία από τις πολλές άλλες ασθένειες της νευροεκφυλιστικής ομάδας, προοδεύει αργά και δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας είναι κατά μέσο όρο 3 έτη. Η πρόγνωση της ζωής εξαρτάται από τη μορφή: σε ορισμένες περιπτώσεις, η πορεία της ζωής δεν υπερβαίνει τα δύο χρόνια. Ωστόσο, λιγότερο από το 10% των ασθενών ζουν περισσότερο από 7 χρόνια. Είναι γνωστές περιπτώσεις μακροζωίας στην πλάγια αμυοτροφική σκλήρυνση. Έτσι, ο διάσημος φυσικός και δημοφιλής επιστήμη, Stephen Hawking, έζησε 76 χρόνια: έζησε με την ασθένεια για 50 χρόνια. Επιδημιολογία: Η ασθένεια προσβάλλει 2-3 άτομα ανά 1 εκατομμύριο άτομα σε ένα έτος. Η μέση ηλικία του ασθενούς είναι από 30 έως 50 ετών. Στατιστικά, οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα από τους άνδρες.

Η ασθένεια ξεκινά κρυφά. Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται όταν επηρεάζεται περισσότερο από το 50% των κινητικών νευρώνων. Πριν από αυτό, η κλινική εικόνα είναι λανθάνουσα. Αυτό καθιστά δύσκολη τη διάγνωση. Οι ασθενείς απευθύνονται σε γιατρούς ήδη στο αποκορύφωμα της νόσου όταν η κατάποση ή η αναπνοή είναι μειωμένη.

Αιτίες

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση δεν έχει επακριβώς τεκμηριωμένη αιτία ανάπτυξης. Οι ερευνητές τείνουν στην οικογενειακή κληρονομικότητα ως κύρια αιτία της νόσου. Έτσι, οι κληρονομικές μορφές βρίσκονται στο 5%. Από αυτά τα πέντε τοις εκατό, περισσότερο από το 20% σχετίζεται με μετάλλαξη του γονιδίου υπεροξειδίου δισμουτάσης, το οποίο βρίσκεται στο χρωμόσωμα 21. Επίσης, επέτρεψε στους επιστήμονες να δημιουργήσουν μοντέλα πλευρικής σκλήρυνσης σε πειραματικούς ποντικούς..

Έχουν διαπιστωθεί και άλλες αιτίες της νόσου. Έτσι, ερευνητές από τη Βαλτιμόρη αποκάλυψαν συγκεκριμένες ενώσεις σε καταρρέοντα κύτταρα - τετράκλωνο DNA και RNA. Το γονίδιο στο οποίο υπήρχε η μετάλλαξη ήταν προηγουμένως γνωστό, αλλά δεν υπήρχαν πληροφορίες σχετικά με τη λειτουργία του. Ως αποτέλεσμα μιας μετάλλαξης, οι παθολογικές ενώσεις συνδέονται με πρωτεΐνες που συνθέτουν ριβοσώματα, ως αποτέλεσμα των οποίων διακόπτεται ο σχηματισμός νέων κυτταρικών πρωτεϊνών.

Μια άλλη θεωρία σχετίζεται με μια μετάλλαξη του γονιδίου FUS στο χρωμόσωμα 16. Αυτή η μετάλλαξη σχετίζεται με κληρονομική πλάγια αμυοτροφική σκλήρυνση..

Λιγότερες θεωρίες και υποθέσεις:

  1. Μειωμένη ανοσία ή μειωμένη λειτουργία. Έτσι, με την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στο πλάσμα του αίματος, ανιχνεύονται αντισώματα που ανήκουν στους νευρώνες, γεγονός που υποδηλώνει αυτοάνοση φύση.
  2. Διαταραχές του παραθυρεοειδούς.
  3. Μειωμένος μεταβολισμός των νευροδιαβιβαστών, ιδίως των νευροδιαβιβαστών που εμπλέκονται στο γλουταμινεργικό σύστημα (η περίσσεια του γλουταμινικού - ένας συναρπαστικός νευροδιαβιβαστής - προκαλεί τους νευρώνες να γίνουν υπερβολικοί και να πεθαίνουν).
  4. Η ιογενής λοίμωξη επηρεάζει επιλεκτικά έναν κινητικό νευρώνα.

Μια δημοσίευση της Εθνικής Βιβλιοθήκης Ιατρικής των ΗΠΑ παρέχει μια στατιστική σχέση μεταξύ ασθένειας και δηλητηρίασης γεωργικών φυτοφαρμάκων.

Η βάση της παθογένεσης είναι το φαινόμενο της διεγερτοτοξικότητας. Αυτή είναι μια παθολογική διαδικασία που οδηγεί στην καταστροφή των νευρικών κυττάρων υπό την επίδραση νευροδιαβιβαστών που ενεργοποιούν τα συστήματα NMDA και AMPA (υποδοχείς γλουταμινικού - ο κύριος διαμεσολαβητής διέγερσης). Λόγω της υπερβολικής διέγερσης, το ασβέστιο συσσωρεύεται μέσα στο κύτταρο. Η παθογένεση του τελευταίου οδηγεί σε αύξηση των οξειδωτικών διεργασιών και στην απελευθέρωση ενός μεγάλου αριθμού ελεύθερων ριζών - ασταθών προϊόντων αποσύνθεσης οξυγόνου με τεράστια ποσότητα ενέργειας. Αυτό προκαλεί οξειδωτικό στρες, σημαντικό παράγοντα στη νευρωνική βλάβη..

Παθομορφολογικά, κάτω από το μικροσκόπιο, βρίσκουν τα κατεστραμμένα κύτταρα των μπροστινών κέρατων στον νωτιαίο μυελό - εδώ περνάει η κινητική διαδρομή. Ο μεγαλύτερος βαθμός βλάβης στα νευρικά κύτταρα μπορεί να παρατηρηθεί στον αυχένα και στην κάτω περιοχή των βλαστικών δομών του GM. Καταστροφή παρατηρείται επίσης στον προκεντρικό γύρο των μετωπικών τμημάτων. Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, εκτός από τις αλλαγές στους κινητικούς νευρώνες, συνοδεύεται από απομυελίνωση - την καταστροφή της θήκης μυελίνης στους άξονες.

Κλινική εικόνα

Η συμπτωματολογία μιας ομάδας ασθενειών κινητικών νευρώνων εξαρτάται από το τμηματικό επίπεδο του εκφυλισμού και του σχήματος των νευρικών κυττάρων. Τα ακόλουθα υποείδη του ALS χωρίζονται ανάλογα με τον εντοπισμό του εκφυλισμού του κινητικού νευρώνα:

  • Εγκεφαλικό ή υψηλό.
  • Τραχήλου της μήτρας.
  • Οσφυϊκή μορφή.
  • Βολβοειδής.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Αρχικά συμπτώματα αυχενικής ή θωρακικής μορφής: μειώνεται η ισχύς των μυών των άνω άκρων και των μυών της άνω ζώνης ώμου. Σημειώνεται η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών και εντείνονται οι φυσιολογικές (υπερρεφλεξία). Παράλληλα, η πάρεση αναπτύσσεται στους μύες των κάτω άκρων. Τα ακόλουθα σύνδρομα είναι επίσης χαρακτηριστικά της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης:

Το σύνδρομο συνοδεύεται από βλάβη στα κρανιακά νεύρα στην έξοδο από το μυελό των μυών, δηλαδή: επηρεάζονται τα γλωσσοφαρυγγικά, υπογλώσσια και κολπικά νεύρα. Το όνομα προέρχεται από τη φράση bulbus cerebri.

Αυτό το σύνδρομο συνοδεύεται από μειωμένη ομιλία (δυσαρθρία) και την πράξη της κατάποσης (δυσφαγία) στο πλαίσιο της παράθεσης ή της παράλυσης των μυών της γλώσσας, του φάρυγγα και του λάρυγγα. Αυτό είναι αισθητό όταν οι άνθρωποι πνίγουν συχνά τα τρόφιμα, ειδικά τα υγρά τρόφιμα. Με ταχεία πρόοδο, το σύνδρομο βολβού συνοδεύεται από παραβίαση των ζωτικών λειτουργιών της αναπνοής και του καρδιακού παλμού. Η ισχύς της φωνής μειώνεται. Γίνεται ήσυχος και λήθαργος. Η φωνή μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς (μορφή βολβού της νόσου του κινητικού νευρώνα).

Ατροφία μυών με την πάροδο του χρόνου, η οποία δεν συμβαίνει με παράλυση ψευδοβουλών. Αυτή είναι η βασική διαφορά μεταξύ συμπλοκών συμπτωμάτων..

Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την κλασική τριάδα: μειωμένη κατάποση, μειωμένη ομιλία και μειωμένη ηχητική ικανότητα. Σε αντίθεση με το προηγούμενο σύνδρομο, με το pseudobulbar υπάρχει μια ομοιόμορφη και συμμετρική πάρεση των μυών του προσώπου. Οι νευροψυχιατρικές διαταραχές είναι επίσης χαρακτηριστικές: ο ασθενής βασανίζεται από βίαιο γέλιο και κλάμα. Η εκδήλωση αυτών των συναισθημάτων δεν εξαρτάται από την κατάσταση..

Τα πρώτα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι κυρίως οσφυϊκός εντοπισμός: η ισχύς των σκελετικών μυών των κάτω άκρων εξασθενεί ασύμμετρα, τα αντανακλαστικά των τενόντων εξαφανίζονται. Αργότερα, η κλινική εικόνα συμπληρώνεται με πάρεση των μυών των χεριών. Στο τέλος της νόσου, υπάρχει παραβίαση της κατάποσης και της ομιλίας. Το σωματικό βάρος μειώνεται σταδιακά. Στα μεταγενέστερα στάδια, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση επηρεάζει τους αναπνευστικούς μύες, κάνοντας τον ασθενή δύσκολο να αναπνεύσει. Τελικά, ο τεχνητός αερισμός των πνευμόνων χρησιμοποιείται για την υποστήριξη της ζωής..

Η νόσος του άνω κινητικού νευρώνα (υψηλή ή εγκεφαλική μορφή) χαρακτηρίζεται από εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων του προκεντρικού γύρου του μετωπιαίου λοβού και οι κινητικοί νευρώνες των κορτικοσπονδυλικών και κορτικοβολικών οδών είναι επίσης κατεστραμμένοι. Η κλινική εικόνα των διαταραχών του άνω κινητικού νευρώνα χαρακτηρίζεται από διπλή πάρεση των βραχιόνων ή των ποδιών.

Η γενικευμένη νόσος του κινητικού νευρώνα ή το διάχυτο ντεμπούτο της νόσου του κινητικού νευρώνα ξεκινά με γενικά μη ειδικά σημάδια: απώλεια βάρους, αναπνευστική ανεπάρκεια και εξασθενημένοι μύες των χεριών ή των ποδιών στη μία πλευρά, για παράδειγμα, ημιπάρεση (μειωμένη μυϊκή δύναμη στο χέρι και το πόδι στη μία πλευρά του σώματος).

Πώς ξεκινά γενικά η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση:

  • κράμπες
  • τραυματισμός
  • ανάπτυξη μυϊκής αδυναμίας
  • δυσκολίες στην προφορά.

Progressive Bulbar Palsy

Αυτή είναι μια δευτερογενής διαταραχή που προκύπτει από το ALS. Η παθολογία εκδηλώνεται με κλασικά συμπτώματα: παραβίαση κατάποσης, ομιλίας και φωνής. Η ομιλία γίνεται θολή, οι ασθενείς προφέρουν ήχους αόριστα, εμφανίζονται ρινικές και βραχνές φωνές.

Με μια αντικειμενική εξέταση, οι ασθενείς συνήθως έχουν ανοιχτό στόμα, χωρίς εκφράσεις του προσώπου στο πρόσωπο, τροφή όταν προσπαθεί να καταπιεί μπορεί να πέσει από το στόμα και το υγρό εισέρχεται στη ρινική κοιλότητα. Οι μύες της ατροφίας της γλώσσας, γίνεται ανώμαλοι και διπλωμένοι.

Προοδευτική μυϊκή ατροφία

Αυτή η μορφή ALS εκδηλώνεται για πρώτη φορά από μυϊκές συσπάσεις, εστιακές κράμπες και γοητεία - αυθόρμητες και σύγχρονες συσπάσεις μίας μυϊκής δέσμης ορατής στο μάτι. Ο μετέπειτα εκφυλισμός του κάτω κινητικού νευρώνα οδηγεί σε πάρεση και ατροφία των μυών των χεριών. Κατά μέσο όρο, οι ασθενείς με προοδευτική μυϊκή ατροφία ζουν έως και 10 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης..

Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση

Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται εντός 2-3 ετών. Χαρακτηρίζεται από τέτοια συμπτώματα:

  • αυξημένος μυϊκός τόνος των κάτω άκρων.
  • σε ασθενείς διαταράσσεται το περπάτημα: συχνά σκοντάφτουν και είναι δύσκολο για αυτούς να διατηρήσουν την ισορροπία τους.
  • αναστατωμένη φωνή, ομιλία και κατάποση.
  • δυσκολία στην αναπνοή προς το τέλος της νόσου.

Η πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση είναι μία από τις πιο σπάνιες μορφές. Από το 100% των ασθενών με νόσο κινητικών νευρώνων, όχι περισσότερο από 0,5% των ανθρώπων πάσχουν από πλευρική σκλήρυνση. Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την εξέλιξη της νόσου. Έτσι, τα άτομα με PLC μπορούν να ζήσουν το μέσο προσδόκιμο ζωής υγιών ανθρώπων εάν το PLC δεν πάει σε αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.

Πώς εντοπίζεται η ασθένεια;

Το προβληματικό της διάγνωσης είναι ότι πολλές άλλες νευροεκφυλιστικές παθολογίες έχουν παρόμοια συμπτώματα. Δηλαδή, η διάγνωση γίνεται με αποκλεισμό με διαφορική διάγνωση.

Η Διεθνής Ομοσπονδία Νευρολογίας έχει αναπτύξει κριτήρια για τη διάγνωση της νόσου:

  1. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει σημάδια βλάβης στον κεντρικό κινητικό νευρώνα.
  2. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει σημάδια βλάβης στον περιφερικό κινητικό νευρώνα.
  3. Η ασθένεια εξελίσσεται σε διάφορα μέρη του σώματος..

Η βασική διαγνωστική μέθοδος είναι η ηλεκτρομυογραφία. Μια ασθένεια που χρησιμοποιεί αυτήν τη μέθοδο είναι:

  • Αυθεντικός. Η παθολογία εμπίπτει στο κριτήριο του «αξιόπιστου» εάν η ηλεκτρομυογραφία έχει σημάδια βλάβης στο PMN και στο CMN και παρατηρούνται επίσης βλάβες των νεύρων του μυελίου oblongata και άλλων μερών του νωτιαίου μυελού.
  • Κλινικά πιθανό. Αυτό εμφανίζεται εάν υπάρχει ένας συνδυασμός συμπτωμάτων βλάβης στους κεντρικούς και περιφερειακούς κινητικούς νευρώνες σε όχι περισσότερα από τρία επίπεδα, για παράδειγμα, στο επίπεδο του λαιμού και της κάτω πλάτης.
  • Δυνατόν. Η παθολογία εμπίπτει σε μια τέτοια στήλη εάν υπάρχουν ενδείξεις βλάβης στους κεντρικούς ή περιφερειακούς κινητικούς νευρώνες σε ένα από τα 4 επίπεδα, για παράδειγμα, μόνο στο επίπεδο του τραχήλου της μήτρας.

Το Airlie House προσδιόρισε τα ακόλουθα μυογραφικά κριτήρια για το ALS:

  1. Υπάρχουν συμπτώματα χρόνιου ή οξέος εκφυλισμού κινητικών νευρώνων. Υπάρχουν λειτουργικές διαταραχές των μυών, όπως γοητεία..
  2. Η ταχύτητα της νευρικής ώθησης μειώνεται κατά περισσότερο από 10%.

Επί του παρόντος, η ταξινόμηση που αναπτύχθηκε από τη Διεθνή Ομοσπονδία Νευρολογίας χρησιμοποιείται συχνότερα..

Στη διαγνωστική, οι δευτερεύουσες μέθοδοι οργανολογικής έρευνας παίζουν επίσης ρόλο:

  1. Μαγνητικός συντονισμός και υπολογιστής. Σημεία μαγνητικής τομογραφίας ALS: η ενίσχυση του σήματος στην περιοχή της εσωτερικής κάψουλας του εγκεφάλου σημειώνεται σε εικόνες με στρώσεις. Πυραμιδικός εκφυλισμός ανιχνεύεται επίσης σε μαγνητική τομογραφία..
  2. Χημεία αίματος. Σε εργαστηριακούς δείκτες, η αύξηση της φωσφοκινάσης κρεατίνης είναι 2-3 φορές. Αυξάνεται επίσης το επίπεδο των ηπατικών ενζύμων: αλανίνη αμινοτρανσφεράση, γαλακτική αφυδρογονάση και ασπαρτική αμινοτρανσφεράση.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Οι προοπτικές για θεραπεία είναι λιγοστές. Η ίδια η ασθένεια δεν θεραπεύεται. Ο κύριος σύνδεσμος είναι η συμπτωματική θεραπεία που στοχεύει στην ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς. Οι γιατροί έχουν τους ακόλουθους στόχους:

  • Επιβραδύνει την ανάπτυξη και την εξέλιξη της νόσου.
  • Παράταση της διάρκειας ζωής του ασθενούς.
  • Διατήρηση της ικανότητας αυτοεξυπηρέτησης.
  • Μειώστε την κλινική παρουσίαση.

Συνήθως, με υποψία ή επιβεβαιωμένη διάγνωση, οι ασθενείς νοσηλεύονται. Η συνήθης θεραπεία για την ασθένεια είναι το Riluzole. Η δράση του: Η ριλουζόλη αναστέλλει την απελευθέρωση συναρπαστικών νευροδιαβιβαστών στη συναπτική σχισμή, η οποία επιβραδύνει την καταστροφή των νευρικών κυττάρων. Αυτό το φάρμακο συνιστάται για χρήση από τη Διεθνή Ομοσπονδία Νευρολογίας..

Τα συμπτώματα αντιμετωπίζονται με ανακουφιστική φροντίδα. Προτάσεις:

  1. Για να μειωθεί η σοβαρότητα των ελκυστικών, η καρβαμαζεπίνη συνταγογραφείται σε δόση 300 mg ανά ημέρα. Ανάλογα: παρασκευάσματα με βάση μαγνήσιο ή φαινυτοΐνη.
  2. Τα μυοχαλαρωτικά μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της δυσκαμψίας ή του μυϊκού τόνου. Εκπρόσωποι: Midokalm, Tizanidin.
  3. Αφού ένα άτομο μάθει για τη διάγνωσή του, μπορεί να αναπτύξει ένα καταθλιπτικό σύνδρομο. Για την εξάλειψή του, συνιστάται η φλουοξετίνη ή η αμιτριπτυλίνη.
  • Για την ανάπτυξη των μυών και τη διατήρηση του τόνου τους, εμφανίζονται τακτικές σωματικές ασκήσεις και καρδιο κατάρτιση. Τα μαθήματα γυμναστικής ή το κολύμπι σε μια ζεστή πισίνα είναι κατάλληλα.
  • Για διαταραχές της ράβδου και των ψευδοβουλών στην επικοινωνία με άλλα άτομα, συνιστάται η χρήση συνοπτικών δομών ομιλίας.

Η πρόγνωση για τη ζωή είναι δυσμενής. Κατά μέσο όρο, οι ασθενείς ζουν 3-4 χρόνια. Με λιγότερο επιθετικές μορφές, το προσδόκιμο ζωής φτάνει τα 10 χρόνια. Η αποκατάσταση με τη μορφή τακτικής άσκησης σάς επιτρέπει να διατηρείτε τη μυϊκή δύναμη και τον τόνο, να διατηρείτε την κινητικότητα των αρθρώσεων και να εξαλείψετε προβλήματα αναπνοής.

Πρόληψη: για ασθένειες του κινητικού κινητικού νευρώνα, ενώ η αιτία της νόσου είναι άγνωστη, δεν υπάρχει συγκεκριμένη πρόληψη. Η μη ειδική πρόληψη συνίσταται στη διατήρηση ενός υγιούς τρόπου ζωής και στην εγκατάλειψη κακών συνηθειών.

Θρέψη

Η σωστή διατροφή για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση προκαλείται από το γεγονός ότι η κατάποση διαταράσσεται σε περίπτωση ασθένειας. Ο ασθενής πρέπει να επιλέξει μια διατροφή και τρόφιμα που είναι εύκολο να αφομοιωθούν και να καταπιούνται..

Η διατροφή στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση αποτελείται από ημι-στερεά και ομοιογενή τρόφιμα. Συνιστάται να συμπεριλάβετε πουρέ πατάτας, σουφλέ και υγρά δημητριακά στη διατροφή.